Struttura, funzioni, metabolismo e patologie del galattosio

il galattosio è uno zucchero monosaccaride che si trova principalmente nel latte e altri prodotti caseari. Quando sono collegati al glucosio, formano il dimero di lattosio. Funziona come componente strutturale delle membrane delle cellule nervose, è indispensabile per l'allattamento al seno nei mammiferi e può fungere da fonte di energia.

Tuttavia, il suo consumo nella dieta non è obbligatorio. Diversi problemi metabolici legati al galattosio portano a patologie come intolleranza al lattosio e galattosemia.

indice

• 1 struttura
• 2 funzioni
  • 2.1 Nella dieta
  • 2.2 Funzioni strutturali: glicolipidi
  • 2.3 Sintesi del lattosio nei mammiferi
• 3 metabolismo
  • 3.1 Passi del metabolismo
• 4 patologie associate al metabolismo del galattosio
  • 4.1 Galattosemia
  • 4.2 Intolleranza al lattosio
• 5 riferimenti

struttura

Il galattosio è un monosaccaride. È un aldose di sei carbonio, con formula molecolare C₆H₁₂O₆. Il peso molecolare è 180 g / mol. Questa formula è la stessa di altri zuccheri, come glucosio o fruttosio.

Può esistere nella sua forma a catena aperta o anche essere presentato nella sua forma ciclica. È un epimero di glucosio; differiscono solo nel numero di carbonio 4. Il termine epimero si riferisce a uno stereoisomero che differisce solo nella posizione dei suoi centri.

funzioni

Nella dieta

La principale fonte di galattosio nella dieta è il lattosio, da prodotti lattiero-caseari. Può essere usato come fonte di energia.

Tuttavia, il contributo nella dieta non è essenziale per l'organismo, dal momento che il glucosio UDP può essere trasformato in galattosio UDP e questo metabolita può svolgere le sue funzioni nell'organismo come costituente di un gruppo di glicolipidi.

Non esiste un tipo di studio che rivela alcuna patologia associata a basso consumo di galattosio. Al contrario, il consumo eccessivo è stato segnalato come tossico negli animali modello. Infatti, l'eccesso di galattosio è associato a cataratta e danno ossidativo.

Tuttavia, nei bambini il lattosio contribuisce al 40% dell'energia nella loro dieta, mentre negli adulti questa percentuale diminuisce al 2%.

Funzioni strutturali: glicolipidi

Il galattosio è presente in uno specifico gruppo di glicolipidi chiamati cerebrosidi. I cerebrosidi che contengono galattosio nella loro struttura sono chiamati galactocerebrosides o galactolipids.

Queste molecole sono componenti essenziali delle membrane lipidiche, in particolare delle cellule nervose nel cervello; da qui il suo nome.

I cerebrosidi sono degradati dall'enzima lisosomiale. Quando il corpo non è in grado di degradarli, questi composti si accumulano. Questa condizione è chiamata malattia di Krabbe.

Sintesi del lattosio nei mammiferi

Il galattosio ha un ruolo fondamentale nella sintesi del lattosio. Nei mammiferi, le ghiandole mammarie producono grandi quantità di lattosio dopo la gravidanza per nutrire i loro piccoli.

Questo processo è attivato nelle donne da una serie di ormoni caratteristici della gravidanza. La reazione coinvolge UDP-galattosio e glucosio. Questi due zuccheri sono fusi dall'azione dell'enzima lattasi sintetasi.

Questo complesso enzimatico è in una certa misura chimerico, poiché le parti che lo compongono non sono legate alla sua funzione.

Una delle sue parti è costituita da una galattosiltrasferasi; in condizioni normali, la sua funzione è correlata alla glicosilazione delle proteine.

L'altra parte del complesso è formata da α-lattoalbumina, che è molto simile al lisozima. Questo complesso enzimatico è un affascinante esempio di modifiche evolutive.

metabolismo

Il lattosio è uno zucchero presente nel latte. È un disaccaride formato dai monosaccaridi glucosio e galattosio legati insieme da un legame β-1,4-glicosidico.

Il galattosio è ottenuto dall'idrolisi del lattosio, questo passaggio è catalizzato dalla lattasi. Nei batteri esiste un enzima analogo chiamato β-galattosidasi.

L'enzima esochinasi, presente nella prima fase della via glicolitica, è in grado di riconoscere diversi zuccheri, come glucosio, fruttosio e mannosio. Tuttavia, non riconosce galattosio.

Questo è il motivo per cui il passaggio di conversione chiamato epimerizzazione deve avvenire come un passo prima della glicolisi. Lo scopo di questo percorso è convertire il galattosio in un metabolita che può entrare in glicolisi, in particolare glucosio-6-fosfato.

La degradazione del galattosio è possibile solo nelle cellule amniotiche, nelle cellule del fegato, negli eritrociti e nei leucociti (cellule del sangue). Il percorso epatico è noto come il sentiero Leloir in onore del suo scopritore, Luis Federico Leloir, uno dei principali scienziati argentini.

Il galattosio viene assorbito dagli enterociti mediante trasporto attivo, tramite SGLT1, SGC5A1 (cotrasportatori di glucosio di sodio) e in misura minore da SGLT2.

Passaggi del metabolismo

I passaggi del metabolismo sono riassunti come segue:

- Il galattosio è fosforilato al primo carbonio. Questo passaggio è catalizzato dall'enzima galattochinasi.

- Il gruppo uridilico viene trasferito al glucosio-1-fosfato dal galattosio-1-fosfato uridiltransferasi. Il risultato di questa reazione è glucosio-1-fosfato e UDP-galattosio.

- UDP-galattosio viene trasformato in UDP-glucosio, un passaggio catalizzato da UDP-galattosio-4-epimerasi.

- Infine, il glucosio-1-fosfato viene trasformato in glucosio-6-fosfato. Questo composto può entrare nel percorso glicolitico.

Queste reazioni possono essere riassunte come: galattosio + ATP -> glucosio-1-fosfato + ADP + H⁺

La regolazione dell'omeostasi del galattosio è complessa ed è fortemente integrata con la regolazione di altri carboidrati.

Patologie associate al metabolismo del galattosio

galattosemia

La galattosemia è una patologia in cui l'organismo non è in grado di metabolizzare il galattosio. Le sue cause sono genetiche e il suo trattamento include una dieta priva di galattosio.

Comprende una serie di sintomi vari, come vomito, diarrea, ritardo mentale, problemi di sviluppo, problemi al fegato e formazione di cataratta, tra gli altri. In alcuni casi la malattia può essere fatale e l'individuo colpito muore.

I pazienti affetti da questa condizione non possiedono l'enzima galattosio-1-fosfato uridiltransferasi. Poiché il resto delle reazioni metaboliche non può continuare, questo prodotto di elevata tossicità si accumula nel corpo.

Intolleranza al lattosio

In alcuni adulti c'è una carenza dell'enzima lattasi. Questa condizione non consente il normale metabolismo del lattosio, quindi il consumo di latticini produce alterazioni nel tratto gastrointestinale.

Vale la pena ricordare che la carenza di questo enzima avviene naturalmente man mano che gli individui crescono, dal momento che la dieta di un adulto è una minore importanza del lattosio e dei latticini nella dieta.

I microrganismi che popolano l'intestino crasso possono usare il lattosio come fonte di carbonio. I prodotti finali di questa reazione sono metano e gas idrogeno.

riferimenti

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