Cosa sono i cerososidi? Struttura e funzioni

il cerebrósidos sono un gruppo di glicosfingolipidi che agiscono all'interno del corpo umano e animale come componenti delle membrane delle cellule muscolari e nervose, nonché del sistema nervoso generale (centrale e periferico).

All'interno degli sfingolipidi, i cerebrosidi sono anche formalmente chiamati monoglicosilcerammidi.

Questi componenti molecolari si trovano in abbondanza nella guaina mielinica dei nervi, che è un rivestimento multilamellare composto da componenti proteici che circondano gli assoni neuronali nel sistema nervoso umano.

I cerebrosidi fanno parte del grande gruppo di lipidi che agiscono all'interno del sistema nervoso. Il gruppo di sfingolipidi ha un ruolo importante come componenti delle membrane, regolando le loro dinamiche e formando parte delle loro strutture interne con le proprie funzioni.

Oltre ai cerebrosidi, è stato dimostrato che altri sfingolipidi sono di grande importanza per la trasmissione di segnali e riconoscimenti neuronali sulla superficie cellulare.

Cerebrosidi sono stati scoperti insieme al gruppo di altri sfingolipidi dal tedesco Johann L. W. Thudichum nel 1884. Da allora non potrebbe essere dato al ruolo che essi soddisfatte specifico, ma ha cominciato ad avere un'idea circa le strutture che hanno reso questi composti molecolari.

Negli esseri umani, l'attrito e il deterioramento di componenti lipidici come i cerebrosidi possono causare la comparsa di malattie disfunzionali che possono colpire altri organi del corpo.

Malattie come la peste bubbonica o la peste nera sono state attribuite ai sintomi causati dalla degradazione e dalla degradazione dei galattosilcerebrosidi.

Struttura dei cerebrosidi

L'elemento più importante e fondamentale nella struttura dei cerebrosidi è ceramide, una famiglia di lipidi composti da acidi grassi e variazioni di carboni che fungono da molecola di base per il resto degli sfingolipidi.

A causa di questo, i nomi dei diversi tipi di cerebrósidos hanno questa ceramide nel nome, come glucosilceramide (glucosilcerebrósidos) o galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

I cerebrosidi sono considerati monosaccaridi. Uno zucchero residuo è legato alla molecola di ceramide che li compone per mezzo di un legame glicosidico.

A seconda che l'unità di zucchero è glucosio o galattosio, è possibile generare due tipi di cerebrosidi: glucosilcerebrósidos (glicemia) e galactosilcerebrosidos (galattosio).

Di questi due tipi, i glucosilcerebrosidi sono quelli il cui residuo monosaccaride è il glucosio e di solito si trovano e si distribuiscono nel tessuto non neuronale.

Il suo eccessivo accumulo in un singolo luogo (cellule o organi) dà origine ai sintomi della malattia di Gaucher, che genera condizioni come stanchezza, anemia e ipertrofia di organi come il fegato.

I galattosilcerebrosidi hanno una composizione simile a quelli precedenti, ad eccezione della presenza di galattosio come monosaccaride residuo al posto del glucosio.

Questi sono distribuiti normalmente tutti i tessuti neurali (dal 2% al 12 sostanza grigia e sostanza bianca%) e servono come marcatori per il funzionamento di oligodendrociti, cellule responsabili della formazione di mielina.

I glucosilcerebrosidos e galactosilcebrosidos possono anche essere differenziati dai tipi di acidi grassi presenti loro molecole: lignocerico (cherosene), cerebronic (frenosina), nervonico (nervón), oxinervónico (oxinervón).

I cerebrosidi possono integrare le loro funzioni in compagnia di altri elementi, specialmente nei tessuti non neuronali.

Un esempio di ciò è la presenza di glucosylcerebrosides nei lipidi della pelle, che aiutano a garantire la permeabilità della pelle contro l'acqua.

Sintesi e proprietà dei cerebrosidi

La formazione e sintesi di cerebrosidi viene effettuata attraverso un processo di adesione o trasferimento diretto di zucchero (glucosio o galattosio) da un nucleotide alla molecola di ceramide.

Glucosilcerebrósidos biosintesi o galactosilcerebrósidos avviene nel reticolo endoplasmatico (una cellula eucariotica) e le membrane del Golgi.

Fisicamente, i cerebrosidi hanno mostrato i propri attributi e comportamenti termici. Tendono ad avere un punto di fusione molto più alto della temperatura media del corpo umano, presentando una struttura a cristalli liquidi.

I cerebrosidi hanno la capacità di costituire fino a otto legami di idrogeno a partire dagli elementi di base della ceramide, come la sfingosina.

Questa creazione consente un maggiore livello di compattazione tra le molecole, generando livelli di temperatura interni propri.

Insieme a sostanze come il colesterolo, i cerebrosidi collaborano all'integrazione di proteine ​​ed enzimi.

Il degrado naturale dei cerebrosidi consiste in un processo di decostruzione o separazione dei suoi componenti. Si svolge nel lisosoma, responsabile della separazione del cerebroside in zucchero, sfingosina e acido grasso.

Cerebrosidi e malattie

Come accennato in precedenza, l'usura cerebrosidi, il loro eccessivo accumulo in un unico luogo del sistema di organi umani e animali e cellulari in grado di generare le condizioni che una volta potrebbe arrivare a uccidere un terzo della popolazione in Europa continentale per esempio.

Alcune delle malattie causate da difetti nel funzionamento dei cerebrosidi sono considerate ereditarie.

Nel caso della malattia di Gaucher, una delle principali cause è la mancanza di glucocerebrocidasa, un enzima che permette contatore accumulo di grasso.

Non si considera che questa malattia abbia una cura e, in alcuni casi, la sua comparsa precoce (nei neonati, ad esempio) rappresenta quasi sempre un esito fatale.

Un'altra delle malattie più comuni derivanti da difetti di galactosilcerebrósidos è la malattia Krabbe, che è definito come la memorizzazione degli errori lisosomiale disfunzionale generare un accumulo galactosilcerebrosidos incidere la guaina mielinica, e quindi la sostanza bianca del sistema nervoso, causando un disturbo degenerativo senza freno.

Considerato ereditario, uno può essere nato con la malattia di Krabbe e iniziare a manifestare sintomi tra i primi tre e sei mesi di età.

I più comuni sono: rigidità alle estremità, febbre, irritabilità, convulsioni e un lento sviluppo delle capacità motorie e mentali.

Un molto diverso nei giovani adulti e il ritmo, la malattia di Krabbe può anche causare più gravi afflizioni come la debolezza muscolare, sordità, atrofia ottica, la cecità e paralisi.

Una cura non è stata determinata, sebbene si ritenga che il trapianto di midollo osseo sia d'aiuto nel trattamento. I bambini in tenera età hanno un basso livello di sopravvivenza.

riferimenti

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