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Neuroblastoma sintomi, cause, trattamento
un neuroblastoma è una condizione medica caratterizzata dallo sviluppo di un tipo di cancro durante la fase di gestazione (American Cancer Society, 2014).
È uno dei più comuni tumori maligni nei bambini (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp e Cortez, 2005).
Colpisce principalmente le cellule che si trovano in un processo di crescita e sviluppo in diverse aree del sistema nervoso (American Cancer Society, 2014).
La causa specifica di questa patologia è sconosciuta. Può essere correlato a specifiche mutazioni genetiche (Genetics Home Reference, 2016).
A livello clinico, diversi stadi vengono generalmente identificati dalla crescita localizzata del tumore alle metastasi multiorganiche (López-Aguilar et al., 2002).
Le aree più colpite sono di solito le ghiandole surrenali, anche se possono apparire anche nel petto, collo, addome o colonna vertebrale (Mayo Clinic, 2015).
I segni e i sintomi associati ai neuroblastomi dipendono principalmente dalla posizione. Tuttavia, a livello generale, alcuni sintomi possono apparire correlati a alterazioni neurologiche, episodi di dolore, disagio, infiammazione e compressione degli organi, ecc. (Losty, 2015).
La diagnosi di questo tipo di patologia richiede un gran numero di test di laboratorio, come neuroimaging, analisi del siero, biopsia del tessuto e del midollo osseo e esame patologico e genetico (Losty, 2015).
L'intervento terapeutico dei neuroblastomi è molto complesso. I trattamenti classici comprendono chirurgia, chemioterapia, radioterapia, trapianto di cellule staminali, retinoidi o immunoterapia (American Cancer Society, 2014).
Caratteristiche dei neuroblastomi
il neuroblastomi Sono un tipo di cancro infantile che appare nei tessuti e nelle strutture corporee che contengono cellule nervose.
Nella popolazione pediatrica, gran parte dei tumori e delle diverse modalità del cancro derivano da processi anormali associati a alterazioni genetiche (American Cancer Society, 2014).
Possono apparire anche prima della nascita. Pertanto, non sono associati allo stile di vita o ai fattori ambientali come nel caso del cancro adulto (American Cancer Society, 2014).
un tumore è una massa che si forma come risultato di un accumulo anormale e patologico delle cellule (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Tendono ad essere il prodotto di alterazioni nei meccanismi di divisione cellulare e morte. Le cellule devono crescere in modo incontrollato generando un tumore (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Diversi tipi possono essere identificati e non tutti presentano un corso maligno (Johns Hopkins Medicine, 2016).
I tumori maligni o cancerogeni sono caratterizzati dalla loro rapida crescita e dalla loro capacità di espandersi in altre aree del corpo (Johns Hopkins Medicine, 2016).
I neuroblastomi, oltre a presentare un decorso canceroso, sono classificati come una forma di tumore embrionale (tumori neuroectodermici primitivi) (Prat, Galeno, Conde e Cortés, 2002).
il tumori embrionali essi provengono dalle cellule che si trovano nel processo di formazione e sviluppo nel feto durante la fase di gestazione. Questi tipi di cellule sono chiamati neuroblasti (National Cancer Institute, 2016).
Nello specifico, si trovano nel cresta neurale durante il processo di embriogenesi e può tutto il sistema nervoso simpatico, in qualsiasi sito anatomico (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp e Cortez, 2005).
Il sistema nervoso simpatico fa parte del sistema nervoso periferico. Questo include varie strutture come i nervi spinali e cranici e vari gangli che è responsabile della trasmissione di informazioni motorie e sensoriali da diverse aree del corpo ai centri cerebrali.
Classificazioni tradizionali dividono il sistema nervoso periferico in due aree: il sistema nervoso autonomo (ramo simpatico e parasimpatico) e il sistema nervoso somatico (nervi spinali e cranici).
il sistema nervoso autonomo è responsabile del controllo delle funzioni e dei processi interni del corpo. È una zona centrale nella regolazione interna delle funzioni automatiche e involontarie che sono fondamentali per gli organi interni e le strutture: frequenza cardiaca, respirazione, pressione sanguigna, digestione, ecc.
il ramo simpatico regola un'ampia varietà di attività involontarie (movimenti) e risposte organiche della regolazione omeostatica.
Il suo normale funzionamento è solitamente associato a dilatazione pupillare, broncodilatazione, sudorazione, aumento della frequenza cardiaca o prestazioni di fuga e / o fuga in situazioni di pericolo reale o potenziale.
Il sistema nervoso simpatico include (American Cancer Society, 2014):
- Fibre nervose che sono distribuite su entrambi i lati del midollo spinale.
- Gangli: gruppi di cellule nervose in vari punti dei rami e terminali nervosi.
- Le cellule nervose che si trovano nel centro delle ghiandole surrenali.
Per questa condizione, 1 a 3 neuroblastomi iniziano a formarsi nelle ghiandole surrenali, mentre 1 a 4 fa in gangli nervosi situati in aree addominale (American Cancer Society, 2014).
La formazione del tumore residuo tende a crescere in altri gangli simpatici, soprattutto in prossimità del midollo spinale, come il collo, torace o bacino (American Cancer Society, 2014) aree.
L'origine di questi tumori è stato descritto da Virchow nel 1964, mentre il nome del neuroblastoma proposto James Homer Wright nel 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp e Cortez, 2005).
Successivamente, Barlett nel 1916 ha eseguito la prima resezione chirurgica di successo in un bambino (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp e Cortez, 2005).
Comes and Dresser (1928) ha usato la radioterapia come trattamento fondamentale per il neuroblastoma senza molto successo. Tuttavia, nel 1965 James e il suo team presso l'Ospedale dei Bambini St. Jude sono riusciti a ottenere benefici attraverso la chemioterapia di combinazione (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp e Cortez, 2005).
Frequenza di neuroblastoma
Il neuroblastoma è il tipo più comune di cancro nei bambini al di sotto di un anno di età (Genetics Home Reference, 2016).
Colpisce frequentemente bambini con 5 anni o meno, anche se può apparire anche in età avanzata (Mayo Clinic, 2015). Tuttavia, è considerato un tipo raro di cancro e bambini di età superiore ai 10 anni (American Cancer Society, 2014).
L'incidenza di questa malattia è di 1 caso ogni 100.000 persone in età pediatrica in tutto il mondo (Genetics Home Reference, 2016).
Negli Stati Uniti, ogni anno vengono diagnosticati circa 650 nuovi casi (Genetics Home Reference, 2016).
Segni e sintomi
Le condizioni mediche e le patologie associate ai neuroblastomi possono variare ampiamente tra le persone colpite. I segni e i sintomi specifici dipenderanno da (American Cancer Society, 2016):
- Dimensione del tumore
- Posizione del tumore
- Presenza / assenza di espansione (metastasi).
- Presenza / assenza di ormoni da cellule tumorali.
Successivamente, descriveremo alcune caratteristiche frequenti del decorso clinico dei neuroblastomi in base alla loro posizione (American Cancer Society, 2016):
Addome e bacino
Uno dei segni centrali dei tumori situati in questa zona è il infiammazione del tessuto interessato
È possibile identificare un'area gonfia che di solito non genera episodi di dolore al tatto, ma può causare altre complicazioni:
- anoressia: come sintomo, l'anoressia di solito genera una generale mancanza di appetito per il cibo. I bambini affetti tendono ad avere una sazietà persistente, quindi mostrano opposizione al mangiare. È comune vedere una significativa perdita di peso.
- Mal di stomaco: l'invasione di alcune aree specifiche può generare episodi di dolore acuto allo stomaco. Altre volte questo tipo di disagio può essere persistente nel tempo.
Le masse tumorali situate nella pelvi o nell'addome possono anche interessare altre posizioni anatomiche.
È possibile che ci sia un'espansione o un aumento volumetrico e che i vasi sanguigni e le aree linfatiche siano sotto pressione e ostacolino il traffico fluido. In molti bambini possiamo identificare l'infiammazione alle gambe o allo scroto.
La pressione meccanica generata dalla crescita del tumore può colpire l'intestino e la vescica, causando una significativa difficoltà a urinare e / o defecare.
Petto e collo
Uno dei segni fondamentali dei neuroblastomi al torace o al collo è l'identificazione di a massa o massa dura di una natura indolore.
Nel caso del torace, è possibile che preme diverse aree della vena cava superiore, responsabile del trasporto del sangue dalla testa e dal collo al cuore.
Di conseguenza, potresti vedere infiammazione nelle zone superiori del torace, del collo, delle braccia o del viso. Inoltre, a scolorimento rosso o bluastro sulla pelle.
In altre occasioni, le complicazioni derivanti dalla pressione meccanica dei tessuti e delle aree toraciche possono essere correlate a:
- Mal di testa e mal di testa persistente.
- Episodi di vertigini.
- Alterazione della coscienza.
- Tosse.
- Difficoltà o incapacità a respirare e / o deglutire.
Quando c'è pressione dai terminali nervosi che si trovano nel torace o nel collo o nelle regioni vicine alla colonna vertebrale, possono apparire altri tipi di sintomi più complessi:
- Ptosi: discesa o caduta delle palpebre superiori.
- Riduzione permanente della dimensione della pupilla.
- Sviluppo di un'area di colorazione scura negli occhi.
- Alterazione della sensibilità alle braccia o alle gambe.
- Riduzione della capacità di mobilità degli arti superiori e / o inferiori.
Produzione di ormoni
In alcuni casi, i neuroblastomi possono produrre alcune sostanze biochimiche, come gli ormoni.
Pertanto, anche se le cellule tumorali non invadono altri organi o sistemici, possono comparire sintomi correlati alle sindromi paraneoplastiche.
Alcuni dei segni e sintomi più comuni includono:
- Aumento della pressione sanguigna.
- Episodi febbrili
- Aumento della sudorazione
- Pelle arrossata
- Sindrome da obliquo-miclone-atassia: spasmi oculari, movimenti rapidi e irregolari degli occhi e difficoltà nell'effettuare azioni motorie come camminare.
- Difficoltà ad articolare la lingua
metastasi
La crescita dei neuroblastomi può diffondersi in altre regioni del corpo:
- Linfonodi
- Struttura ossea
- Midollo osseo
- Fegato.
- Pelle.
cause
Nella maggior parte dei casi, il cancro è dovuto a una mutazione genetica che fa sì che cellule sane e normali continuino a crescere e dividersi senza seguire le istruzioni biochimiche di fermarsi o morire (Mayo Clinic, 2015).
Le cellule di origine cancerosa tendono a crescere in modo incontrollabile, si moltiplicano e si accumulano formando una massa tumorale (Mayo Clinic, 2015).
Sebbene le cause specifiche non siano note, le forme familiari di neuroblastoma sono correlate a mutazioni nel Geni ALK e PHPX2B (Genetica Home Reference, 2016).
Tuttavia, è anche possibile che altri geni contribuiscano in modo decisivo alla formazione di neuroblastomi (Genetics Home Reference, 2016).
diagnosi
Come sottolineato dalla Mayo Clinic (2015), la diagnosi di neuroblastoma coinvolge un'ampia varietà di test. Il più comune è usare la seguente procedura:
- Esame fisico generale: analisi dei principali segni e sintomi clinici (infiammazione, formazione di massa, ecc.)
- Analisi di urina e sangue.
- Prove di imaging (tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare, gammafrafia con MIGB, ecc.).
- Biopsia tessutale e analisi istologica.
- Estrazione del midollo osseo.
Un'altra parte importante della diagnosi è la determinazione dell'evoluzione della patologia e dello stadio tumorale Mayo Clinic (2015):
- Stadio I.: il neuroblastoma di solito ha una crescita localizzata. Di solito può essere eliminato attraverso un intervento chirurgico. In alcuni casi, è possibile identificare alcuni segni cancerogeni nei linfonodi collegati al neuroblastoma.
- Stage IIa: ha ancora una posizione localizzata ma la sua rimozione chirurgica è più difficile.
- Stage IIb: come nel precedente, il neuroblastoma ha ancora una posizione localizzata ma la sua estrazione chirurgica è più difficile. Inoltre, i linfonodi collegati o adiacenti al tumore presentano cellule tumorali.
- Fase III: la crescita del neuroblastoma è avanzata e non è possibile rimuoverla con la chirurgia. Di solito ha una dimensione considerevole. I linfonodi collegati o adiacenti alle cellule tumorali presenti nel tumore.
- Stadio IVOltre a presentare una dimensione considerevole, la crescita del neuroblastoma si espande in altre aree. La metastasi è già evidente.
- Stadio IVS: questa categoria è riservata ai neuroblastomi che mostrano comportamenti insoliti. Appare solo nei bambini di età inferiore a 1 anno, presentano metastasi (fegato invasivo, midollo osseo e pelle). È comune che la formazione del tumore scompaia progressivamente, motivo per cui le persone colpite hanno una buona prognosi di guarigione.
trattamenti
Il trattamento utilizzato per i neuroblastomi di solito varia in base allo stadio di crescita o espansione e all'età della persona affetta (American Cancer Society, 2016).
L'equipe medica di solito coinvolge una grande varietà di professionisti: chirurgo pediatrico, oncologo pediatrico, radiologo, medico riabilitativo, psicologo, ecc. (American Cancer Society, 2016).
I trattamenti più comunemente usati in questo tipo di malattia di solito includono (American Cancer Society, 2016):
- Rimozione chirurgica.
- La chemioterapia.
- Radioterapia
- Terapia di associazione (chemioterapia / radioterapia).
- Terapia dei retinoidi
- Trapianto di cellule staminali
Inoltre, le persone colpite di solito richiedono un altro tipo di intervento terapeutico basato sul controllo delle complicanze mediche secondarie.
riferimenti
- ACS. (2016). neuroblastoma. Ottenuto da American Cancer Sociey.
- American Cancer Society. (2014). Neuroblastoma.
- López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: fattori prognostici e sopravvivenza. Esperienza nell'ospedale pediatrico del centro medico nazionale Siglo XXI e revisione della letteratura. Gac Méd Méx.
- Losty, P. (2015). Neuroblastoma. SIMPOSIO: ONCOLOGIA.
- Mayo Clinic (2015). neuroblastoma. Ottenuto dalla Mayo Clinic.
- NHI. (2016). Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale adulta. Ottenuto dal National Cancer Institute.
- NIH. (2016). neuroblastoma. Estratto da Genetica Home Reference.
- Prat, R., Galeano, I., Conte, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Neuroblastoma cerebrale: diagnosi e trattamento. REV NEUROL.
- Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: forma di presentazione e probabilità di resezione chirurgica. Rivista elettronica pediatrica.
- La Jhons Hopkins University. (2016). A proposito di tumori cerebrali. Estratto da Jhons Hopkins Medicine.