Sintomi di porpora di Henoch-Schönlein, cause, trattamento

il viola di Schönlein-Henoch (PSH) o porpora vascolare è una delle forme più frequenti di vasculite nei bambini e nella popolazione pediatrica (Ricart Campos, 2014). Il decorso clinico interessa principalmente i piccoli vasi sanguigni situati nella pelle, i reni e il tubo digerente (Ricart Campos, 2014).

Le manifestazioni più comuni in questa patologia coprono un'ampia modello di organi: (Lopez Saldana, 2016) pelle, urogenitale, renali, gastrointestinali, articolari, polmonare e sistema neurologico.

Alcuni segni e sintomi sono legati alla presenza di episodi di dolore addominale, porpora palpabile, l'artrite, emorragie, ecc (López Saldaña, 2016).

La causa della porpora di Schönlein-Henoch non è nota con precisione. Alcuni autori come Camacho Lovillo e Lirola Cruz (2013) si riferiscono a una mediazione immunologica in persone geneticamente predisposte.

La diagnosi di questa malattia è clinica e di solito si basa sui criteri dell'American College of Rheumatology. Per fare una conferma di questi è indispensabile utilizzare alcuni test di laboratorio, come la biopsia della pelle (Seconda Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz e Balboa Villar, 2011).

La porpora di Schönlein-Henoch è una patologia che di solito si risolve spontaneamente nella maggior parte delle persone colpite. Il trattamento utilizzato è solitamente sintomatico e comprende la somministrazione di corticosteroidi (Seconda Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Balboa Villar, 2011).

indice

• 1 caratteristiche
• 2 statistiche
• 3 segni e sintomi
  • 3.1 Alterazioni della pelle
  • 3.2 Alterazioni articolari
  • 3.3 Patologie gastrointestinali
  • 3.4 Alterazioni renali
  • 3.5 Alterazioni neurologiche
  • 3.6 Alterazioni ematologiche
  • 3.7 Alterazioni polmonari
  • 3.8 Alterazioni genitourinarie
• 4 cause
• 5 diagnosi
• 6 trattamento
• 7 riferimenti

lineamenti

Schönlein-Henoch (PSH) è uno dei vasculite più comune durante l'infanzia (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Di solito caratterizzata da una triade sintomatica classica: no porpora trombocitopenica, dolori addominali / sanguinamento gastrointestinale e artrite / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Questa patologia è solitamente classificata a livello medico e sperimentale come un tipo di vasculite (Cleveland Clinic, 2015).

vasculite È il termine usato per riferirsi ad un ampio gruppo di patologie che coinvolgono infiammazione dei vasi sanguigni e presentano ampiamente eterogenee manifestazioni cliniche (Lovillo e Lirola Cruz Camacho, 2013).

Come sappiamo, i vasi sanguigni formano la struttura fondamentale del sistema circolatorio del nostro corpo.

vasi sanguigni sono spesso descritti come strutture tubolari e forma cilindrica che permettono la circolazione del sangue attraverso il suo interno da distribuire a tutti i tessuti e gli organi vitali (National Institutes of Health, 2016).

studi anatomici tendono a classificarli in tre diverse modalità dalla sua struttura e ruolo funzionale (Biosfera Progetto -Ministero di Education-, 2016):

• capilares: Sono piccoli vasi sanguigni responsabili della filtrazione di sostanze biochimiche (solitamente nutrienti) dal sangue alle cellule. Allo stesso modo, sono solitamente responsabili del trasporto di sostanze di rifiuto.
• vene: sono vasi sanguigni di maggiore calibro responsabili del trasporto del sangue dai tessuti e dagli organi verso il cuore.
• arterie: come le vene, sono vasi sanguigni di maggiore calibro. Sono responsabili della distribuzione del sangue dal cuore al resto del corpo.

La presenza di vari fattori patologici come processi infettivi, formazioni tumorali, malattie reumatiche, uso di sostanze, anomalie immunologiche, ecc. Può causare un processo infiammatorio a livello vascolare (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Quando si verifica l'infiammazione di tali strutture, il sangue che scorre in modo bidirezionale tra il cuore e organi del corpo può diventare paralizzato o ristretta (Mayo Clinic, 2016).

Come nel caso di Henoch-Schönlein, di solito colpisce eterogeneo di vari organi e / o sistemi (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Le manifestazioni cliniche dipenderanno fondamentalmente dalle dimensioni e dalla posizione dei vasi sanguigni colpiti (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

In questa malattia, l'infiammazione vascolare di solito è mediata da IgA immunocomplessi e colpisce in particolare i piccoli vasi sanguigni (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Le prime descrizioni di questo disturbo nell'anno 1837 corrispondono a Johann Schönlein.Nel suo rapporto clinico è riuscito ad associare la presenza di porpora con lo sviluppo di artralgia (dolore articolare) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein ha descritto il caso di un bambino che ha presentato un corso clinico caratterizzato da (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013):

• Eruzione viola
• Dolore addominale
• Deposizioni di sangue
• Ematuria macroscopica
• Vomita.

Successivamente, Eduar Henoch ha identificato le anomalie intestinali e renali associate a questa sindrome (Ricart Campos, 2014).

Grazie agli studi di entrambi, questa patologia riceve la denominazione di Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Attualmente, la porpora di Schönlein-Henoch è definita come un disturbo che causa l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni che si trovano nelle articolazioni, nella pelle, nel sistema intestinale o nei reni (Mayo Clinic, 2013).

La sua caratteristica centrale è la presenza di un'eruzione cutanea viola sugli arti inferiori (Mayo Clinic, 2013).

statistica

La porpora di Schönlein-Henoch è una condizione infiammatoria auto-limitante e non comune nella popolazione generale (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

Tuttavia, è considerata la forma più frequente di vasculite (infiammazione vascolare) durante l'infanzia (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

La sua incidenza è stimata in circa 10 casi ogni 100.000 bambini all'anno in tutto il mondo (Cleveland Clinic, 2015).

Nel caso degli Stati Uniti, la prevalenza della porpora di Schönlein-Henoch raggiunge 14-15 casi ogni 100.000 abitanti. Mentre nel Regno Unito ammonta a 20,4 casi per 100.000 persone (Scheinfeld, 2015).

Per quanto riguarda le caratteristiche sociodemografiche di Schönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) evidenzia alcuni dati rilevanti:

• età: sebbene questa sindrome possa comparire in qualsiasi gruppo di età, è più frequente nei bambini. Negli Stati Uniti, oltre il 70% delle persone colpite ha un'età compresa tra 2 e 11 anni. Di solito è meno comune nei bambini.
• sesso: questa patologia presenta una preferenza verso il sesso maschile, con un rapporto di prevalenza di 1,5-2: 1 rispetto alle donne. Nell'età adulta questa differenza non è apprezzata.

Segni e sintomi

Come abbiamo sottolineato, l'infiammazione vascolare caratteristica della porpora di Schönlein-Henoch colpisce di solito i reni, il tratto digestivo e la pelle (Ricart Campos, 2014).

Il suo decorso clinico coinvolge un ampio schema di coinvolgimento: manifestazioni cutanee, articolari, gastrointestinali, renali, neurologiche, ematologiche, polmonari, genitourinarie, ecc. (López Saldaña, 2016).

Successivamente, descriveremo alcuni dei segni e sintomi più comuni nella porpora di Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Alterazioni della pelle

• Esantema maculopapulare o orticario: possono comparire lesioni cutanee sistemiche caratterizzate dalla formazione di macule (lesioni piatte) e papule (lesioni sporgenti e rialzate).
• Viola palpabile: Appare in modo generalizzato nelle lesioni cutanee colpite di origine vascolare. Sono definiti dall'apparizione di noduli infiammati rossastri o viola negli strati superficiali della pelle. La sua estensione di solito non supera i millimetri. Di solito appaiono sistematicamente e simmetricamente negli arti inferiori e nei glutei.
• Punctate petechiae ed ecchimosi: Queste sono lesioni di origine vascolare derivate dall'aumento dell'estensione della porpora palpabile.

Alterazioni articolari

• oligo-: È comune identificare un'infiammazione significativa di due o più gruppi articolari. Colpisce preferenzialmente caviglie e ginocchia.
• artralgia: secondaria all'infiammazione, compaiono episodi acuti di dolore articolare.
• Limitazione del movimento: Le persone interessate hanno una capacità di movimento molto limitata. L'oligoartrite e gli episodi di artralgia rendono difficile camminare.

Disturbi gastrointestinali

• Dolore addominale: episodi di dolore colitico di solito appaiono come uno dei segni centrali di questa sindrome. Sono spesso accompagnati da nausea e vomito ricorrenti.
• Sanguinamento gastrointestinale: Uno stravaso di sangue può essere rilevato dalle pareti intestinali nelle urine o nelle feci.
• Altre anomalie: in alcuni casi, possono svilupparsi altri tipi di patologie correlate a intussuscezione, idrope vescicolare, pancreatite, perforazione intestinale o enteropatia.

Disturbi renali

• ematuria: La presenza di sangue nelle urine è identificata in molte delle persone colpite. Possono apparire episodi isolati o progressivi.
• proteinuria: I residui proteici possono anche essere identificati nelle urine.
• complicazioni: Se il coinvolgimento renale progredisce, possono comparire sindrome nefrosica, ematuria, ipertensione, azotemia e oliguria.

Alterazioni neurologiche

• mal di testa: episodi ricorrenti di mal di testa.
• convulsioni: episodi o crisi caratterizzati da movimenti muscolari incontrollati e aritmici o assenze derivanti da attività neuronale disorganizzata.
• Vasculite cerebrale: l'infiammazione dei vasi sanguigni che irrigano le regioni del cervello può causare episodi di ischemia o emorragia.

Alterazioni ematologiche

• trombocitosi: livello elevato di piastrine nel sangue. Alcune delle complicanze più comuni secondarie a questa patologia sono lo sviluppo di emorragie, lividi, coagulazione anormale, ecc.
• coagulopatia: è caratterizzato dallo sviluppo di disturbi della coagulazione definiti da episodi emorragici.
• Diatesi emorragica: è possibile che una predisposizione al sanguinamento compaia a causa della presenza di anomalie nei meccanismi di coagulazione.

Alterazioni polmonari

• Polmonite interstiziale: è dovuto ad un'infiammazione delle varie strutture respiratorie che provocano lo sviluppo di sofferenza respiratoria, danno tissutale e dispnea progressiva.
• Emorragia polmonare: in un gran numero di casi, le emorragie alveolari sono generalmente identificate.

Alterazioni genito-urinarie

• orchite: Negli uomini affetti da questa sindrome, di solito c'è un'infiammazione significativa dei testicoli. Questa condizione medica è accompagnata da episodi di dolore.

cause

La causa della porpora di Schönlein-Henoch è sconosciuta (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Sebbene non precisamente identificato i meccanismi patologici, questa malattia sembra essere misurato da IgA immunocomplessi (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustine e Balius Matas, 20069.

Potrebbe essere il risultato di una risposta anormale o esagerata del sistema immunitario a determinati fattori scatenanti (Mayo Clinic, 2016).

In più della metà dei casi diagnosticati è possibile identificare processi infettivi prima della sua presentazione. La varicella, la faringite, il morbillo o l'epatite sono le patologie più frequenti (Mayo Clinic, 2016).

Altro ricerca clinica e sperimentale ha inoltre individuato trigger legati al consumo di alcuni farmaci come la penicillina, ampicillina, eritromicina o il chinino (Cleveland Clinic, 2015).

diagnosi

Non esiste alcun test o test specifico che indichi inequivocabilmente la presenza di porpora di Schönlein-Henoch.

La diagnosi è di solito basato sui criteri dell'American College of Rheumatology (Seconda Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz e Balboa Villar, 2011):

• Presentazione dei primi sintomi prima dei 20 anni.
• Identificazione delle lesioni cutanee violacee.
• Episodi di dolore addominale accompagnati da vomito, diarrea o emorragia rettale.
• Risultato della biopsia cutanea compatibile con la presenza di neutrofili vascolari.

È essenziale che siano presenti almeno due dei criteri specificati in questa classificazione clinica.

Insieme a questo, di solito vengono utilizzati altri test di laboratorio sia per confermare la diagnosi che per escludere altre possibili malattie (Ricart Campos, 2014):

• Velocità di sedimentazione
• Test di coagulazione del sangue
• Biochimica (analisi dei livelli di creatinina e albumina).
• Test di sepsi.
• Esame dei sedimenti negli indici delle urine e delle proteine.
• Analisi di anticorpi antinucleari.
• Analisi delle immunoglobuline
• Test di imaging: ultrasuoni renali, radiografie toraciche e addominali, ultrasuoni addominali, tra gli altri.

trattamento

Il viola Schönlein-Henoch non ha un trattamento specifico (López Saldaña, 2016).

Il decorso dei segni e dei sintomi di questa sindrome è auto-limitato e di solito si risolve spontaneamente senza necessità di trattamento (Ricart Campos, 2014).

È possibile utilizzare alcuni approcci terapeutici sintomatici per il miglioramento dell'infiammazione o degli episodi di dolore.

I farmaci steroidei sono spesso indicati per il trattamento dei casi di dolore, sanguinamento intestinale o vasculite del sistema nervoso centrale (Lopez Saldana, 2016).

riferimenti

1. Camacho Lovillo, M., e Lorola Cruz, M. (2013). Porpora di Schönlein-Henoch, malattia di Kawasaki e altre vasculiti. PEDIATRIA COMPLETA.
2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Ottenuto da Cleveland Clinic.
3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., e Balius Matas, R. (2006). Viola di Schönlein-Henoch, su un caso in un atleta. Apunts. Medicina di L'sport.
4. López Saldaña, M. (2016). Viola di Schönlein-Henoch. AEPED.
5. Martinez López, M., Rodriguez Arranz, C. Peña Carrion, A., Muñoz Merino, R., Garcia-Consuegra & Molina, J. (2007). Viola di Schönlein-Henoch. Studio dei fattori associati allo sviluppo e all'evoluzione della malattia. An Pediatr (Barc).
6. Mayo Clinic (2013).Henoch-Schonlein viola. Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Sottodivisioni di Henoch-Schönlein Purpura. Estratto dalla National Organization for Rare Disorders.
8. Ricart Campos, S. (2014). VIOLA DI SCHÖNLEIN-HENOCH. Associazione Spagnola di Pediatria.
9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., e Villar Balboa, I. (2011). Viola di Schönlein-Henoch. Semergen.
10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Ottenuto da MedScape.