Caratteristiche dell'angioma venoso, sintomi e trattamenti

il angioma venoso, tecnicamente nota come anomalia venosa dello sviluppo, è un insieme di malformazioni vascolari. È considerato come un'alterazione dello sviluppo che è caratterizzato dal persistere nell'età adulta.

Questa condizione di solito origina a causa di alterazioni del drenaggio venoso durante la fase embrionale e si distingue come patologia asintomatica con un decorso benigno.

Occasionalmente, l'angioma venoso può causare convulsioni e, in alcuni rari casi, può causare emorragia a causa della malformazione cavernosa associata.

Normalmente, le persone che hanno un angioma venoso non richiedono cure e possono condurre una vita sana e soddisfacente. Tuttavia, in alcuni casi, questa condizione può portare al sanguinamento cerebrale e ad una clinica relativamente intensa.

Negli ultimi anni, l'individuazione dei casi di angioma venoso è aumentata notevolmente a causa delle possibilità diagnostiche presentate dalle nuove tecniche di neuroimaging.

L'obiettivo di questo articolo è di spiegare quali sono gli angiomi venosi, quali sono le loro caratteristiche a livello cerebrale, come possono essere rilevati e quali sintomi o complicanze possono causare.

Scoperta dell'angioma venoso

La comparsa di angioma venoso come malformazione vascolare fu stabilita nel 1951, quando Russel e Rubinstein classificarono queste malformazioni in quattro gruppi principali.

Questi gruppi consistevano di teleangectasie, malformazioni artero-venose, angiomi venosi e angiomi cavernosi.

Anni dopo, nel 1963, Courville descrisse per la prima volta una serie di piccole malformazioni vascolari composte solo da strutture venose. I principali risultati su questa malformazione sono stati:

1. Dilatazione di una vena drenante.

2. Dilatazione dell'insieme di venule che drenano nella vena dilatata.

Successivamente, nel 1968 Costanti svilupparono la prima descrizione radiologica di due anomalie venose dello sviluppo. Anche se molti autori premiati per la prima specifica Lupo malformazione, che descrivono un caso insolito di più angiomi venosi in un soggetto che è morto a causa di emorragia intracranica causata da uno di questi angiomi.

lineamenti

Gli angiomi venosi costituiscono una delle quattro malformazioni vascolari cerebrali che sono state descritte oggi. Allo stesso modo, la letteratura scientifica mostra che è anche il più diffuso di tutti.

Sebbene sia considerata una malformazione venosa dello sviluppo, l'angioma venoso non è esattamente un'alterazione dello sviluppo cerebrale.

In realtà, questa condizione costituisce la persistenza nell'età adulta di un sistema venoso embrionale, motivo per cui più di una malformazione dovrebbe essere considerata una variante della normalità.

Specificamente, anche se la sua origine non è ben definito, diversi autori suggeriscono che a causa di una modifica nel periodo embrionale si tradurrebbe in un sistema di occlusione o drenaggio venoso del disturbo regioni cerebrali.

In questo senso, l'angioma venoso è caratterizzato dalla presentazione di una struttura composta da piccole vene midollari che giacciono in profondità nella sostanza bianca del cervello.

Queste piccole vene midollari acquisiscono una disposizione radiale e convergono verso un tronco venoso dilatato che si svuota in un normale seno venoso.

L'architettura istologica delle vene delle persone affette da angioma venoso è solitamente simile a quella delle vene normali ed è circondata da un tessuto neurogliale che, nella maggior parte dei casi, non presenta alterazioni.

Una delle proprietà che catturano l'attenzione di angioma venoso sta nella discrepanza tra la frequenza di questo tipo di lesioni cerebrali trovate su studi di imaging e il numero relativamente piccolo di persone che soffrono di angioma venoso.

Questo fatto è dovuto principalmente al fatto che la condizione è, nella maggior parte dei casi, totalmente asintomatica.

Così, vengono rilevati molti casi di angioma venoso quando viene eseguita la radiologica persona causati da altre condizioni o patologia intracranica, quindi è di solito la mancanza di diagnosi di anomalia venosa.

Tuttavia, si deve tenere conto del fatto che non tutti i casi di angioma venoso sono asintomatici e benigni. A volte, questa anomalia può portare a convulsioni, mal di testa, deficit neurologici progressivi ed emorragie.

Proprietà anatomiche

L'anomalia venosa dello sviluppo è costituita dalla convergenza di più venule con disposizione radiale e parenchima normale tra di loro, che convergono in un tronco comune da raccogliere.

Questo fatto fa sì che le venule che si riferiscono all'angioma venoso acquisiscano l'aspetto di una medusa e abbiano il nome di Caput medusae.

L'anomalia venosa può essere trovata in qualsiasi regione del cervello, tuttavia, di solito si trovano nei lobi frontali della corteccia cerebrale e nella fossa posteriore. Allo stesso modo, due terzi degli angiomi venosi totali trovati si trovano nel cervelletto.

Gli angiomi venosi sono generalmente caratterizzati dall'essere solitari e unilaterali, sebbene alcuni dati indichino l'esistenza di angiomi venosi bilaterali o multipli, specialmente nella fossa posteriore.

Allo stesso modo, va tenuto presente che l'alterazione del drenaggio tipico degli angiomi venosi può essere diversa.

Ad esempio, negli angiomi sopratentoriali, il drenaggio venoso può essere superficiale. Cioè, può essere eseguito verso le vene corticali o i seni durali. Allo stesso modo, in queste strutture il drenaggio può anche essere profondo.

Nella fossa posteriore del cervello si osservano anche percorsi di drenaggio simili. Questi percorsi includono il drenaggio trasparente alle vene cerebrali superficiali e ai seni durali, così come il drenaggio profondo nel quarto ventricolo cerebrale.

fonte

L'origine degli angiomi venosi è oggi una delle principali sfide per la comunità scientifica, poiché non è completamente chiara.

Alcuni autori suggeriscono che questa anomalia può essere motivata da uno scarico Trombosi venosa situato in una regione specifica del cervello che generano secondariamente un meccanismo di compensazione con embrionali venule apertura conducono ad un tronco centrale.

Invece, Saito e Kobayashi al lavoro suggerito l'esistenza di un incidente uterina durante la formazione e lo sviluppo delle vene midollari e fiscale, o da trombosi o altro meccanismo che favorisce la formazione di sistema di drenaggio collaterale.

Infine, Padget si riferiva alla possibilità che l'angioma venoso fosse dovuto a un'alterazione durante la gravidanza, che avrebbe portato alla formazione di sistemi di drenaggio compensativo.

Allo stato attuale, tutte e tre le ipotesi sono state accettate e la linea di ricerca si concentra sul contrasto o sul rifiuto di uno qualsiasi dei tre. Tuttavia, nessuno di loro ha abbastanza prove scientifiche per stabilire l'eziologia degli angiomi venosi.

clinica

Nella maggior parte dei casi (poco più della metà), gli angiomi venosi sono asintomatici. Cioè, non producono alcun tipo di sensazione, manifestazione o complicazione fisica e / o neurologica nella persona.

Tuttavia, in alcuni casi questa malformazione può portare a sintomi specifici e complicanze secondarie.

Per quanto riguarda i casi sintomatici, il più comune è che l'angioma venoso si presenta con mal di testa e convulsioni. Tuttavia, queste manifestazioni possono non essere sempre attribuibili alle scoperte radiologiche dell'angioma venoso, poiché possono avere altre cause.

D'altra parte, le persone con lesioni infratemporali dovute ad angioma venoso possono sperimentare atassia e disturbi dell'andatura. In questo caso, l'anomalia venosa dello sviluppo sarebbe considerata più una causa della lesione cerebrale che la patologia che causa i sintomi del movimento stesso.

Un'altra complicazione che questa malformazione può comportare è la trombosi della vena drenante. Questa condizione può causare infarto venoso non emorragico e / o emorragico. Tuttavia, è una complicazione molto insolita.

In questi casi meno diffusi, è stato osservato che vi è una ricanalizzazione progressiva della malformazione, che può sanguinare spontaneamente e causare un aumento della pressione intra-facciale.

Nonostante queste complicanze riportate nella letteratura dell'angioma venoso, a livello globale, il rischio di sanguinamento in questo tipo di condizione è molto piccolo. In particolare, gli studi di prevalenza mostrano che queste condizioni avrebbero un'incidenza dello 0,22% all'anno.

D'altra parte, diversi studi mostrano la relazione tra angioma venoso e malformazioni cavernose. I dati mostrano che almeno il 30% dei casi di anomalia venosa dello sviluppo potrebbe essere causato da questi fattori.

diagnosi

Poiché la maggior parte dei casi di angioma venoso è asintomatica, questa anomalia dello sviluppo viene di solito diagnosticata in due modi principali.

Il primo (e più diffusa) viene solitamente effettuata quando la persona studi radiologici eseguiti a causa di altre condizioni e, incidentalmente, le proprietà tipiche dei angiomi venosi vengono scoperti.

Il secondo, invece, viene eseguito durante l'autopsia, quando gli esami rilevanti rilevano la presenza dell'anomalia venosa dello sviluppo.

Infine, in alcuni casi l'angioma venoso può essere rilevato quando la persona presenta i sintomi tipici della malformazione e si decide di eseguire un esame completo per determinare la patologia sottostante.

In nessuno dei tre casi, la tomografia computerizzata (CT) è uno strumento vitale per la diagnosi di angioma venoso. Infatti, nessun dato di anatomia cervello raccolte da questo dispositivo è impossibile rilevare l'anomalia, quindi la valutazione clinica da sola non è sufficiente per la diagnosi.

Tuttavia, la tomografia computerizzata convenzionale non sempre produce le immagini necessarie per rilevare le anormalità correlate all'angioma venoso, motivo per cui l'uso della tomografia computerizzata ad alta definizione è spesso necessario.

Questi strumenti consentono lo sviluppo di fette sottili e miglioramenti dei contrasti a livello cerebrale, nonché la ricostruzione dell'angiografia tomografica computerizzata.

Oltre alla tomografia computerizzata, altri dispositivi che possono essere utilizzati per la diagnosi di angioma venoso sono la risonanza magnetica (MRI), l'angiografia con risonanza magnetica (MRA) e l'angiografia convenzionale.

urto

L'angioma venoso è una condizione benigna nella maggior parte dei casi, ma in altri può portare a conseguenze negative per la persona.

In questo senso, la principale complicazione in cui questa anomalia venosa può svilupparsi è l'emorragia intracranica.

Questa emorragia è solitamente causata dall'ostruzione o dal restringimento del canale di drenaggio della lesione, che provoca un temporaneo aumento della pressione delle vene che drenano il sangue.

Allo stesso modo, l'elemento più dannoso e pericoloso dell'angioma venoso è il ruolo che può svolgere nella generazione di altri tipi di malformazioni vascolari con sintomi clinici.

Nello specifico, l'anomalia venosa dello sviluppo è stata associata a malformazione cavernosa cerebrale, un altro tipo di malformazione vascolare che solitamente causa crisi epilettiche, emorragie o sintomi neurologici focali.

Allo stesso modo, l'angioma venoso è stato anche associato a malformazione artero-venosa, una malformazione venosa che si verifica a causa di una connessione anormale tra le arterie e le vene del cervello.

Questa condizione di solito presenta una sintomatologia ampia, comprendente manifestazioni come confusione, ronzio nell'orecchio, mal di testa, problemi di deambulazione, convulsioni, problemi alla vista, vertigini, debolezza muscolare e intorpidimento del corpo.

trattamento

La natura generalmente passiva dell'angioma venoso motiva, nella maggior parte dei casi, un trattamento conservativo.

Infatti, la maggior parte dei casi di questa anomalia vascolare (quando è asintomatica) non richiede alcun tipo di trattamento, in modo che dopo la diagnosi della condizione si debba attendere l'insorgenza dei sintomi prima di intervenire.

Nei casi in cui è necessario intervenire, si raccomanda l'evacuazione dell'ematoma intraparenchimale, lasciando intatta la malformazione venosa. Va tenuto presente che l'intervento chirurgico degli angiomi venosi presenta alti rischi di infarto.

Infine, la radioterapia non è considerata appropriata per trattare questa anomalia, poiché può indurre trombosi della malformazione e generare gravi alterazioni nel drenaggio venoso della regione del cervello interessata.

Quindi, anche se in molti casi è una condizione benigna, l'angioma venoso non ha attualmente trattamenti efficaci e sicuri, quindi gli interventi chirurgici dovrebbero essere evitati quando possibile.

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