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Cause, sintomi e trattamento di angiomatosi bacillare.
il angiomatosi bacillare È un'infezione che causa l'aumento dei piccoli vasi sanguigni nella pelle e negli organi viscerali.
Quasi tutti i casi di angiomatosi bacillare sono osservati in pazienti immunocompromessi, con la maggior parte dei casi riportati in pazienti con AIDS. Le persone immunocompetenti possono anche sviluppare la malattia, ma è raro.
Nelle persone con HIV / AIDS la malattia può causare grave infiammazione del cervello, midollo osseo, linfonodi, polmoni, milza e fegato, quindi può diventare fatale nelle persone con HIV.
La malattia è causata da un batterio chiamato Rochalimaea henselae, che è stato riclassificato come Bartonella henselae. Prende il nome da Diane Hensel, una microbiologa.
L'angiomatosi bacillare è stata anche definita malattia da graffio di gatto, febbre da graffio di gatto, linfadenite regionale e linforeticolosi benigna.
Cause dell'angiomatosi bacillare
L'angiomatosi bacillare è causata da batteri Bartonella quintana o Bartonella henselae. L'infezione batterica può verificarsi con i seguenti organismi:
Bartonella henselae
- Metodo di trasmissione - graffio / morso di gatto
- Vettore di trasmissione - zecche / pulci
Bartonella quintana
- Metodo di trasmissione - da un essere umano all'altro
- Vettore di trasmissione - pidocchi.
sintomi
Lesioni cutanee
- Il suo colore varia da persona a persona (colore della carne, viola o nessun colore)
- Una singola lesione o più lesioni (papule) possono apparire sulla pelle
- Le lesioni sembrano emangiomi
- Dimensione variabile dei noduli (da 1 mm a 10 cm)
- Noduli squamosi possono anche essere presenti sulla pelle
- Possono anche essere trovati in grandi masse
Le estensioni possono essere influenzate da piastre estese
- Eccesso di pigmentazione
- Eccessiva cheratinizzazione
Le aree più colpite
- lingua
- orofaringe
- Mucosa orale
- naso
dolore
Le aree più colpite dal dolore includono gli avambracci e le gambe (dolore alle ossa).
Partecipazione sistemica
- Sudare di notte
- Febbre / brividi
- Consumo generale
- Perdita di peso
- anoressia
- Dolore addominale
- È spesso accompagnato da nausea e vomito
Messa nell'addome
Questa massa è accompagnata da sanguinamento nel tratto gastrointestinale.
Se il colon è interessato
- Diarrea con sangue
- Crampi addominali
Se il sistema nervoso centrale è interessato
- mal di testa
- Mal di schiena
- depressione
- ansia
- psicosi
- Cambiamenti nella personalità
- Irritabilità eccessiva
- Nevralgia (più comunemente colpita - nervo trigemino)
- convulsioni
Se la laringe è ostruita
Il paziente può avere difficoltà a respirare
La manifestazione cardiaca più comune è l'endocardite. Il coinvolgimento polmonare è raro e può assumere la forma di polmonite o versamento pleurico.
Le complicanze neurologiche dell'infezione da angiomatosi bacillare sono rare e la presentazione più comune è l'encefalopatia. Le manifestazioni oculari non sono rare, con la neuroretinite come la più frequente.
diagnosi
Passi per la diagnosi
- Un esame fisico completo viene di solito eseguito con la valutazione della storia clinica.
- Viene eseguita una biopsia tissutale e inviata a un laboratorio per un esame patologico.
- Il patologo esamina la biopsia al microscopio. Dopo aver raccolto i risultati clinici e gli studi speciali sui tessuti, il patologo arriva a una diagnosi definitiva. Per questo, utilizza tecniche speciali, come le macchie immunoistochimiche, che aiutano a rivelare la presenza di batteri.
- Potrebbe essere necessario eseguire ulteriori test per escludere altre condizioni cliniche al fine di arrivare a una diagnosi definitiva, poiché molte condizioni potrebbero presentare segni e sintomi simili.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale dell'angiomatosi pancreatica include il sarcoma di Kaposi, il granuloma piogenico, la verruca peruviana e diversi angiomi, in particolare l'emangioma epitelioide.
La differenziazione del sarcoma di Kaposi è di maggiore importanza, poiché entrambe le condizioni di solito si verificano in pazienti con infezione da HIV e in altri stati di immunocompetenza.
Sebbene l'angiomatosi bacillare sia potenzialmente curabile, se trascurata, il risultato può essere fatale. Raramente, il sarcoma di Kaposi e l'angiomatosi bacillare possono coesistere nello stesso paziente.
Patch, macule e patch superficiali caratteristici del sarcoma di Kaposi non si osservano di solito nell'angiomatosi bacillare. Se le placche compaiono nell'angiomatosi del bacillo, le lesioni sono scarsamente definite e spesso assomigliano alla cellulite.
Le caratteristiche istopatologiche tendono anche a differenziare tra l'angiomatosi pancreatica e il sarcoma di Kaposi. La rilevazione di gruppi granulari di batteri è un segno distintivo dell'angiomatosi pancreatica.
Entrambe le condizioni sono angio proliferative, ma gli spazi vascolari dell'angiomatosi bacillare sono rotondi mentre quelli del sarcoma di Kaposi sono a forma di fessura.
D'altra parte, le cellule endoteliali in angiomatosi bacillare sono poligonali, ma nel sarcoma di Kaposi sono a forma di fuso.I globuli ialini frequentemente osservati nel sarcoma di Kaposi sono assenti nell'angiomatosi bacillare.
I granulomi piogeni possono essere clinicamente indistinguibili dall'angiomatosi bacillare. Le lesioni piogeniche simili al granuloma sono una delle principali presentazioni cliniche dell'angiomatosi bacillare e possono anche essere simili istopatologicamente.
Il granuloma piogenico è solitamente solitario, sebbene siano state riportate lesioni raggruppate e lesioni ampiamente disseminate.
Nell'angiomatosi bacillare, le lesioni sono spesso multiple e presentano una morfologia variabile, anche se possono verificarsi singole lesioni.
L'istopatologia differisce. I neutrofili nel granuloma piogenico sono presenti solo nelle lesioni erose o ulcerate. Le somiglianze clinici ed istopatologici tra angiomatosi bacillare e granuloma piogenico hanno spinto le indagini per quanto riguarda una possibile analogia per la causa, ma nessuno è risultato positivo.
La verruca peruviana è endemica in alcune parti del Perù e nei paesi andini limitrofi e la diagnosi dovrebbe essere presa in considerazione solo se il paziente visita le aree endemiche.
Questo è causato dal Bacilliformi di Bartonella può assomigliare angiomatosi bacillare, perché le lesioni sono papule o noduli, alcuni peduncolato, spesso emangiomatose o sanguinamento. Le lesioni nella verruca peruviana sono solitamente multiple e coinvolgono il viso, gli arti e le mucose.
La biopsia della verruca peruviana, sebbene mostri le caratteristiche della proliferazione angio, manca di un denso infiltrato neutrofilo. il Bacilliformi di Bartonella può essere osservato nel citoplasma delle cellule endoteliali.
tumori vascolari, in particolare, emangioma epitelioide (iperplasia angiolymphoid con eosinofilia) possono causare difficoltà diagnostiche nella diagnosi clinica.
I noduli dermici o sottocutanei solitari o multipli si trovano principalmente sul cuoio capelluto e sul viso. Di solito c'è eosinofilia nel sangue periferico nell'emangioma epiteliale.
Nella biopsia, c'è proliferazione di vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, che spesso mostrano un'architettura lobulare. I canali vascolari sono rivestiti da cellule endoteliali allargate (epitelioidi). Un infiltrato perivascolare consiste principalmente di linfociti ed eosinofili, non neutrofili.
trattamento
L'infezione batterica può essere trattata con antibiotici. La somministrazione di questi farmaci può solitamente causare la riduzione dei tumori e la loro scomparsa, con il risultato di un completo recupero.
Di solito, questo può richiedere più di un mese. Tuttavia, la terapia farmacologica deve continuare per diversi mesi. Se l'immunodeficienza sottostante non può essere curata, sono probabili ricadute. In questi casi, la terapia antibiotica verrà ripresa o prescritta per tutta la vita.
Poiché nella maggior parte dei casi i tumori rispondono bene alla terapia antibiotica, la chirurgia per rimuoverli solitamente non è necessaria. Il follow-up con esami regolari e check-up è importante.
Studi su trattamenti medici
Nonostante proprietà batteriostatiche, secondo gli studi, eritromicina ha mostrato un effetto drammatico sul angiomatosi bacillare, perché inibisce significativamente la proliferazione delle cellule microvascolari dermiche indotte da entrambi i ceppi (Bartonella quintana e Bartonella henselae).
Apparentemente, la doxiciclina e la gentamicina non riescono ad esercitare un tale effetto. Questi dati suggeriscono che eritromicina indipendentemente dai loro effetti batteriostatici uniche, marcatamente inibito la proliferazione delle cellule endoteliali, che può essere un indizio efficace contro angiomatosi bacillare.
I medici di solito somministrano eritromicina alla dose di 2,0 g per via orale (più spesso 500 mg 4 volte al giorno). È usato per via endovenosa in caso di intolleranza gastrointestinale o quando si prevede un maggiore assorbimento.
Alcuni medici raccomandano claritromicina (250 mg due volte al giorno per via orale) o azitromicina (1,0 g una singola dose giornaliera). La claritromicina ha meno effetti collaterali gastrointestinali. Le concentrazioni di farmaco di claritromicina e azitromicina nella pelle dopo somministrazione orale sono superiori a quelle dell'eritromicina.
Anche la doxiciclina è risultata efficace e può essere somministrata per via orale o endovenosa. Il medico può prescrivere 100 mg di Doxycycline due volte al giorno.
La terapia di associazione con l'aggiunta di rifampicina all'eritromicina o alla doxiciclina è raccomandata per i pazienti immunocompromessi con gravi malattie potenzialmente letali.
Sono stati osservati fallimenti del trattamento quando sono stati utilizzati fluorochinoloni, trimetoprim-sulfametossazolo e cefalosporine a spettro stretto.
Per il coinvolgimento extracutaneo dell'angiomatosi bacillare, vengono utilizzati regimi antibatterici simili. Il trattamento dipende dall'organo interessato.
previsione
La prognosi dell'angiomatosi bacillare è molto buona, poiché i pazienti di solito rispondono molto bene al trattamento con antibiotici e le lesioni in tutti i sistemi di organi interessati vengono ricomposte dopo la cura.
Solo macchie iperpigmentate leggermente indurite possono rimanere sulla pelle. La terapia tardiva o assente rende l'angiomatosi una condizione pericolosa per la vita.
Al fine di evitare le recidive, la condizione immunocompromessa deve essere trattata. Se ciò non è possibile, la recidiva dell'angiomatosi pancreatica tende a verificarsi.
Prevenzione dell'angiomatosi bacillare
L'attuale ricerca medica non ha stabilito un modo per prevenire l'angiomatosi bacillare. Tuttavia, qualsiasi misura per prevenire l'infezione da HIV aiuta anche ad evitare l'angiomatosi bacillare.
Gatti, pulci di gatto e pidocchi possono trasmettere angiomatosi bacillare. Pertanto, il contatto con gatti sconosciuti dovrebbe essere evitato e i gatti conosciuti dovrebbero essere regolarmente sverminati.
Si raccomanda un'appropriata igiene personale, oltre a tenere vestiti puliti per l'uso personale e la biancheria da letto. Se viene rilevata un'infestazione da pidocchi a casa, a scuola o al lavoro, deve essere trattata immediatamente.
riferimenti
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