Sintomi di demenza frontotemporale, cause, trattamenti

il demenza frontotemporale è la più frequente demenza precoce. Di solito inizia tra i 40 e i 50 anni e produce importanti cambiamenti, progressivamente, nella personalità, nell'affetto e nel comportamento delle persone che ne soffrono.

La causa esatta della demenza frontotemporale non è ancora nota, anche se sembra che la componente genetica abbia un ruolo importante. I trattamenti attuali si concentrano sul trattamento dei sintomi comportamentali e aiutano la persona a gestire la malattia nel miglior modo possibile.

Nei casi atipici, questa malattia può manifestarsi dopo una crisi di mezza età, una depressione, un'epidemia di schizofrenia o una lesione cerebrale traumatica.

Fare una diagnosi precoce di questa malattia è essenziale, perché prima viene rilevato, prima inizierà il trattamento e, meglio sarà preparato, i familiari e gli assistenti si prenderanno cura della persona che soffre dalla malattia quando necessario.

Caratteristiche della demenza frontotemporale

Il termine demenza comprende una serie di malattie neurodegenerative. Questi causano deficienze cognitive, che possono variare da lieve a moderata e che influenzano significativamente il funzionamento quotidiano della persona.

La demenza più diffusa è il morbo di Alzheimer, seguita da demenza dovuta a corpi di Lewy e frontotemporali. Quest'ultimo si verifica in circa il 10% dei casi diagnosticati di demenza ed è la più comune demenza a esordio precoce (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

La demenza frontemporale è una categoria di malattie che include quelle demenze che si presentano con atrofia nei lobi frontali e temporali. Esistono due tipi di presentazione clinica di questa demenza: la variante comportamentale e la variante linguistica.

La variazione più comune è il comportamento, con una prevalenza del 60% dei casi diagnosticati con demenza frontotemporale. È caratterizzato da cambiamenti comportamentali, emotivi e di personalità, principalmente a causa del deterioramento del lobo frontale.

La variazione del linguaggio includerebbe i sintomi tipici di un'afasia progressiva primaria, come i deficit nella produzione del linguaggio e l'incapacità di comprendere il significato di alcune parole.

Differenze tra demenza frontotemporale e Alzheimer

La demenza frontotemporale viene spesso confusa con il morbo di Alzheimer a causa dei suoi sintomi o con schizofrenia o disturbo bipolare al momento della comparsa della malattia (tra i 40 ei 50 anni) (Rascovsky e Hodges, 2011).

La malattia di Alzheimer e la demenza frontotemporale differiscono nel fatto che i principali deficit della prima sono nella memoria e nella lingua, mentre quelli nella seconda hanno più a che fare con affetto, personalità e comportamento sociale. A volte possono anche presentare vuoti di memoria nelle prime fasi della malattia.

I principali sintomi della demenza frontotemporale includono apatia, comportamento antisociale, perdita di inibizione e mancanza di intuizione o autocoscienza (Onyike e Diehl-Schmid, 2013).

L'aspettativa di vita delle persone con demenza frontotemporale è compresa tra 6,6 e 9 anni dall'inizio della malattia. Tuttavia, a causa del ritardo nella preparazione della diagnosi, quando queste persone vengono diagnosticate hanno solo circa 3 o 4 anni di vita, quindi, diventa chiaro la necessità di accelerare la diagnosi di demenza di questo tipo (Knopman & Roberts, 2011).

sintomi

Per diagnosticare una persona con demenza frontotemporale, secondo il DSM-5 (Manuale diagnostico e statistico), è necessario che la persona soddisfi i criteri di un disturbo neurocognitivo maggiore o lieve.

Inoltre, la malattia deve apparire in modo insidioso e avere una progressione graduale e deve soddisfare i criteri per almeno una delle due varianti, comportamento o linguaggio.

Criteri diagnostici per i disturbi neurocognitivi maggiori o lievi:

• Prove di un significativo declino cognitivo rispetto al precedente livello di prestazioni in uno o più domini cognitivi (attenzione complessa, funzione esecutiva, apprendimento e memoria, linguaggio, abilità percettiva motoria o cognizione sociale) basato su:
  1. Preoccupazione nell'individuo, in un informatore che lo conosce o nel clinico, perché c'è stato un significativo declino in una funzione cognitiva, e
  2. Un sostanziale deterioramento delle prestazioni cognitive, preferibilmente documentato da un test neuropsicologico standardizzato o, in sua assenza, da un'altra valutazione clinica quantitativa.
• I deficit cognitivi interferiscono con l'autonomia dell'individuo nelle attività quotidiane (cioè, almeno necessitano di assistenza con le complesse attività strumentali della vita quotidiana, come pagare le bollette o completare i trattamenti).
• I deficit cognitivi non si verificano esclusivamente nel contesto di un delirio.
• I deficit cognitivi non sono meglio spiegati da un altro disturbo mentale (ad es., Disturbo depressivo maggiore, schizofrenia).

specificare Sì a causa di:

La malattia di Aizheimer

Degenerazione del lobo frontotemporale

Malattia del corpo di Lewy

Malattia vascolare

Trauma cerebrale

Consumo di sostanze o farmaci

Infezione da HIV

Malattia da prioni

Morbo di Parkinson

La malattia di Huntington

Altre condizioni mediche

Etiologie multiple

Non specificato

specificare:

Senza alterazione del comportamento: Se il disturbo cognitivo non è accompagnato da alcuna alterazione del comportamento clinicamente significativa.

con alterazione del comportamento (specificare l'alterazione): se il disturbo cognitivo è accompagnato da un'alterazione del comportamento clinicamente significativa (ad es. sintomi psicotici, umore alterato, agitazione, apatia o altri sintomi comportamentali).

specificare Gravità attuale:

mite: Difficoltà con le attività strumentali quotidiane (ad esempio, lavori di casa, gestione del denaro).

moderato: Difficoltà con attività quotidiane di base (ad es. Mangiare, vestirsi).

grave: Totalmente dipendente

Variazione del comportamento

Questa variante della demenza ha un inizio quasi impercettibile e sta gradualmente causando menomazioni comportamentali e / o cognitive.

Affinché una persona possa essere diagnosticata con una variazione comportamentale, lui o lei deve avere almeno 3 dei seguenti 5 sintomi nella maggior parte dei giorni e deve anche avere un netto declino nella cognizione sociale o abilità esecutive.

I sintomi sono:

1. Disinibizione del comportamento. La persona esibisce comportamenti sociali inappropriati, perdita di buone mani e compie atti impulsivi. Alcuni esempi di questo comportamento potrebbero essere: baciare o afferrare estranei, atti sessuali inappropriati o proposizioni, urinare in pubblico, dire parolacce, non rispettare lo spazio degli altri, mancanza di igiene ...
2. Apatia o inerzia. Mancanza di interesse, motivazione, avvio o mantenimento di qualsiasi attività che in precedenza lo soddisfacesse. I familiari possono notare una mancanza di interesse per il proprio aspetto, la pulizia e le attività della vita quotidiana.
3. Perdita di simpatia e / o empatia. I familiari e gli operatori sanitari possono notare una mancanza di interesse per gli altri, la perdita del contatto visivo, l'affetto e l'indifferenza verso i sentimenti altrui, ad esempio parlando male, modo doloroso.
4. Comportamento conservatore, stereotipato, compulsivo e rituale. I pazienti presentano gesti ripetitivi come carezze o sfregamenti. Possono anche avere comportamenti più complessi che assomigliano a quelli vissuti da persone con un disturbo ossessivo-compulsivo, come pulizia eccessiva, conteggio ripetuto, completamento di un compito più e più volte, o la lettura dello stesso libro più volte di seguito. Per quanto riguarda il comportamento verbale, è possibile osservare le ripetizioni, ad esempio, sempre ponendo la stessa domanda.
5. Imperatoralità e cambiamenti nella dieta. L'impulsività si riflette anche in comportamenti come mangiare oggetti non commestibili o il desiderio continuo di carboidrati e alimenti a base di zucchero. Inoltre, è facile per loro perdere il controllo con cibo, alcol e / o tabacco.

Variante linguistica

Il sottotipo più frequente di questa variante è l'afasia primaria progressiva. Questo tipo di afasia comporta un progressivo deterioramento del linguaggio con un inizio sottile, quasi impercettibile. La persona inizia ad avere difficoltà nel nominare oggetti e persone.

Con il progredire della malattia, i problemi cominciano a comparire nella lettura e nella scrittura, la persona può parlare sempre meno finché non diventa quasi impossibile comunicare.

Le alterazioni linguistiche si manifestano attraverso la mancanza di produzione del linguaggio, deficit nella denominazione degli oggetti, problemi di grammatica e comprensione di alcune parole

Problemi al motore

Oltre a queste due varianti, alcuni tipi di demenze frontotemporali sono anche caratterizzati dalla presenza di problemi motori simili a quelli del morbo di Parkinson o della sclerosi laterale amiotrofica.

I sintomi che possono essere osservati sono tremori, rigidità, spasmi muscolari, scarsa coordinazione, difficoltà a deglutire, debolezza muscolare ...

prevalenza

Secondo l'APA (American Psychiatric Association), la demenza frontotemporale ha una prevalenza globale approssimativa di 2 a 10 casi su 100.000 persone. Tra il 20 e il 25% dei casi si verifica in persone di età superiore ai 65 anni.

La variante comportamentale, con problemi comportamentali e deficit nella semantica, è più comune negli uomini, mentre la variante afasica, con problemi legati alla fluenza del linguaggio, si verifica maggiormente nelle donne (APA, 2015).

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio sta avendo una storia familiare di demenza frontotemporale, dal momento che il 40% dei pazienti con questo tipo di demenza ha una storia familiare.

Nel 10% dei casi è stato rilevato un pattern di trasmissione autosomica dominante. La metà del nostro materiale genetico proviene da nostro padre e l'altra metà proviene da nostra madre. Pertanto, se uno dei nostri genitori ha questo gene e lo passa a noi presenteremo la malattia, il che non accadrebbe se il gene fosse recessivo.

Diversi fattori genetici sono stati studiati, come le mutazioni nel gene che codifica per la proteina tau (MAFT), relativi ai microtubuli e la struttura dei neuroni nel gene granulin (GRN) e C90RF72 (2015 APA) gene.

Test diagnostici

Per stabilire una diagnosi chiara, è necessario effettuare una serie di test, oltre a preparare la storia di un paziente ed eseguire un esame obiettivo. I test di base sono l'analisi della tiroide e del sangue per escludere altre possibili cause di sintomi come ipertiroidismo o anemia.

Una valutazione neuropsicologica viene effettuata per verificare lo stato cognitivo e funzionale del paziente. I test più comuni sono Mini-Mental (MMSE) e Mini-Cog.

Infine, vengono effettuati anche test di neuroimaging per acquistare se ci sono lesioni o motivi fisici che possono causare i sintomi, come i tumori. Neuroimaging che sono di solito eseguita corrispondono al la risonanza magnetica (MRI), tomografia computerizzata tomografia a emissione di positroni e (PET).

trattamento

Oggi non esiste ancora un trattamento specificamente approvato per curare la demenza frontotemporale. Ci sono trattamenti per alleviare i sintomi, ma non per curare o rallentare il decorso della malattia.

Per migliorare comportamentali, cognitive e motorie sintomi vengono somministrati farmaci tra cui stimolanti come agonisti del recettore NMDA, inibitori dell'acetilcolinesterasi e antidepressivi come gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina.

Recenti studi hanno indicato che un significativo miglioramento dei sintomi comportamentali con antidepressivi trazodone HCL e SSRI (inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, come la fluoxetina, paroxetina, fluvoxamina e sertralina (Seltman & Matthews 2012 osservata; Nardell & Tampi, 2014: Portogallo Mda, Marinho, e Laks, 2011).

Questo farmaco ha anche aiutato con i problemi e diminuito il desiderio di cibo associati frecuentementes hyperorality (Nardell & Tampi, 2014).

Gli stimolanti come metilfenidato destroanfetamina e si sono dimostrati efficaci nel migliorare i problemi cognitivi, come la soluzione dei problemi, la mancanza di apatia e disinibizione (Nardell & Tampi, 2014; il Portogallo Mda, Marinho e Laks 2011 ).

Sono stati inoltre dimostrato i benefici di altri trattamenti non farmacologici nel migliorare i sintomi emotivi, mentali e fisiche, come la stimolazione cognitiva attraverso lo svolgimento di esercizi cognitivi di routine (Portogallo Mda, Marinho e Laks, 2011).

riferimenti

1. APA. (2015). Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali DSM-5. Washington: APA.
2. Associazione per la degenerazione frontotemporale. (2011). Fatti veloci sulla degenerazione frontotemporale. Estratto il 10 giugno 2016 dall'Associazione per la degenerazione frontotemporale.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Stima del numero di persone con degenerazione lobare frontotemporale nella popolazione degli Stati Uniti. J Mol Neurosci, 45 anni, 330-335.
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8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Degenerazione lobare frontotemporale: epidemiologia, patologia, diagnosi e gestione. Droghe del CNS, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., e Ross, K. (2016). Demenza frontotemporale: identificazione e gestione. The Journal for Nurse Practitioners, 12 anni(4), 277-282.