Demenza da Lewy Bodies Sintomi, cause e trattamento

il demenza dovuta a corpi di Lewy È una malattia degenerativa, molto simile alla demenza di tipo Alzheimer, ma con caratteristiche specifiche che la rendono una sindrome demenziale molto particolare.

In effetti, fino a pochi anni fa, non "esisteva". Cioè, questo tipo di disturbo non era stato scoperto e le persone che ne soffrirono furono diagnosticate con la malattia di Alzheimer (AD).

Tuttavia, nel 1980, lo psichiatra Kenji Kosaka ha coniato il concetto di "malattia del corpo Lewy" per assistere a un tipo di demenza molto simile alla demenza di Alzheimer, ma con alcune differenze.

In realtà, questo nome caratteristico (corpi di Lewy) si riferisce alle particelle che sono state scoperte nei neuroni dei pazienti con questo tipo di disturbo, che sono responsabili della produzione della degenerazione del cervello.

Così, anche se il morbo di Alzheimer e la demenza DCL condividono molte caratteristiche nella testimonianza Alzheimer queste particelle non sono nei neuroni, quindi la causa di entrambi i tipi di demenza sembra essere diverso.

Tuttavia, attualmente molti pazienti con demenza dovuta a corpi di Lewy sono ancora "mal diagnosticati" dell'Alzheimer.

Per cercare di chiarire un po 'le proprietà del DCL, successivamente commenteremo tutte le sue caratteristiche e quali di esse lo rendono diverso dal tipo di demenza Alzheimer.

Caratteristiche della demenza di Lewy Bodies

Il sintomo principale della demenza del corpo di Lewy è il deterioramento cognitivo, che comprende problemi di memoria, problem solving, pianificazione, pensiero astratto, capacità di concentrazione, linguaggio, ecc ...

Inoltre, un'altra importante caratteristica di questo disturbo sono le fluttuazioni cognitive.

Questo si riferisce al fatto che i pazienti che soffrono di MCI non hanno sempre la stessa performance cognitiva. Vale a dire: a volte sembrano avere maggiori capacità mentali e intellettuali e talvolta sembrano avere un deterioramento più avanzato.

Queste variazioni nelle loro prestazioni sono spiegate dalle alterazioni nei processi di attenzione e concentrazione che le persone con questo tipo di demenza presentano.

Nel DCL, l'attenzione e la concentrazione subiscono cambiamenti imprevedibili. Ci sono giorni o orari del giorno in cui la persona può essere attenta e concentrata, e ci sono altri giorni in cui la loro concentrazione può essere completamente disattivata.

In questo modo, quando la persona con MCI ha maggiore attenzione e concentrazione, le sue prestazioni cognitive aumentano e compiono attività mentali più efficaci, hanno un funzionamento migliore, parlano in modo più fluido, ecc.

Tuttavia, quando l'attenzione e la concentrazione sono più deteriorate, la loro performance cognitiva diminuisce drasticamente.

Un altro sintomo importante nella demenza con corpi di Lewy sono i segni motori: rigidità, rigidità muscolare, tremore e lentezza dei movimenti, che vengono presentati in modo praticamente identico come il morbo di Parkinson.

Infine, il terzo sintomo principale della DCL è rappresentato dalle allucinazioni, che di solito sono visive.

Gli anziani che soffrono di MCI di solito ascoltano e interpretano voci che non esistono e talvolta vedono elementi in modo allucinato.

Quindi, a titolo di sintesi, le 4 caratteristiche principali di MCI sono: deterioramento cognitivo, fluttuazioni in questo deterioramento, la presenza di sintomi parkinsoniani e la comparsa di allucinazioni.

Tuttavia, nel DCL possono apparire anche altri sintomi come:

• Disturbo del sonno REM comportamentaleQuesto disturbo è caratterizzato da sogni viventi molto intensi, che possono trasformarsi in azioni violente e atteggiamenti.

• Cambiamenti significativi nel sistema nervoso autonomo: regolazione della temperatura, pressione sanguigna, digestione, vertigini, svenimento, sensibilità al caldo e al freddo, disfunzione sessuale, incontinenza urinaria, ecc.

• Eccessiva sonnolenza durante il giorno, possibili cambiamenti di umore, perdita di coscienza, apatia, ansia o delusioni.

diagnosi

La diagnosi di demenza da corpi di Lewy è molto controversa a causa delle sue molteplici somiglianze con la demenza di tipo Alzheimer.

Tuttavia, con l'obiettivo di delimitare il più possibile la diagnosi, il consorzio di MCI nel 1996 ha stabilito i seguenti criteri:

1. La caratteristica centrale è il progressivo deterioramento cognitivo di sufficiente ampiezza da interferire con le normali funzioni sociali o lavorative. Nelle prime fasi potrebbe non esserci alcun disordine di memoria evidente e persistente, ma di solito è evidente mentre progredisci. I difetti di attenzione possono essere particolarmente accusati.

2. Due dei seguenti tratti primari sono necessari per la probabile diagnosi di MCI e uno per la possibile diagnosi di MCI:

1. Fluttuazioni cognitive con notevoli variazioni di attenzione e vigilanza.

2. Allucinazioni visive ricorrenti, in genere ben strutturate e dettagliate.

3. Caratteri del Parkinson spontaneo.

3. Le seguenti funzionalità supportano la diagnosi:

1. Cadute ripetute

2. Sincope (svenimento)

3. Perdita di coscienza transitoria

4. Sensibilità agli antipsicotici (brutta reazione quando si assumono questi farmaci).

5. Delusioni sistematizzate.

4. La diagnosi di MCI è meno probabile in presenza di:

1. La malattia cerebrovascolare si manifesta con segni neurologici focali.

2. Prove nell'esame fisico o complementare di un'altra malattia generale o cerebrale in grado di spiegare il quadro clinico.

Pertanto, la diagnosi di MCI non è ancora dettagliata oggi e si differenzia dalla malattia di Alzheimer per mezzo di meccanismi di probabilità.

Differenze di malattia di Alzheimer eDemenza di Lewy Bodies

Nonostante le molteplici somiglianze, ci sono anche aspetti divergenti tra entrambe le malattie, quindi, in molti casi è possibile differenziare un DCL da una demenza di tipo Alzheimer.

Le principali differenze sono:

1. Nella malattia di Alzheimer, il deterioramento della memoria è precoce e prominente, nella DCL le perdite di memoria sono più variabili e, in generale, meno importanti.

2. Nel DCL, le abilità motorie visive (come scrivere o raccogliere un oggetto) sono molto deteriorate, mentre nell'Alzheimer questo deficit di solito non è molto evidente.

3. Lo stesso accade con i deficit visuocostruttivi (capacità di pianificare ed eseguire movimenti). Sono molto marcati nel DCL e sono meno importanti nell'EA.

4. Al contrario, i pazienti con MCI di solito hanno una migliore memoria verbale nel corso della loro malattia rispetto ai pazienti con Alzheimer.

5. Il DCL ha la caratteristica unica di presentare fluttuazioni nel deterioramento cognitivo, questo in EA non accade.

6. Nella DCL, le allucinazioni si verificano frequentemente, sono molto comuni e possono già essere presenti all'inizio della malattia. Nell'Alzheimer sono rari e di solito compaiono solo in stadi molto avanzati.

7. Lo stesso accade con le delusioni, abbastanza comuni nella DCL, e raramente osservate nella demenza di tipo Alzheimer.

8. Altri sintomi principali di MCI sono rigidità, tremore e segni tipici del Parkinson. I pazienti con AD presentano raramente questi sintomi e se lo fanno, li presentano in stadi molto avanzati della malattia.

9. A volte i pazienti dementi hanno allucinazioni, un fatto che di solito richiede l'uso di antipsicotici. Quando una persona affetta da AD prende un farmaco antipsicotico di solito ha una buona risposta terapeutica, quando assunto da una persona con MCI di solito ha una pessima reazione fisica e psicologica.

10. Nella DCL, i famosi corpi di Lewy (inclusioni citoplasmatiche) sono visti nei neuroni, che causano la morte neuronale e il deterioramento cognitivo. Nella malattia di Alzheimer questo non accade.

statistica

La demenza dovuta a corpi di Lewy è la terza causa di demenza dietro la malattia di Alzheimer e la demenza vascolare.

Infatti, i corpi di Lewy sono stati osservati nei neuroni dei pazienti con demenza in circa il 20-30% delle autopsie eseguite.

Ci sono studi che hanno trovato che la prevalenza di MCI tra le persone oltre i 65 anni è dello 0,7%.

L'insorgenza della malattia varia tra i 50 ei 90 anni di età e la prevalenza della vita dei pazienti con questo tipo di demenza è solitamente molto breve.

Nelle persone con MCI, di solito ci vogliono tra 6 e 10 anni tra l'inizio della loro malattia e la loro morte, essendo quindi una delle demenze con prognosi peggiore.

cause

La DCL ha origine quando i famosi corpi di Lewy appaiono nei neuroni della persona.

I corpi di Lewy sono inclusioni citoplasmatiche che si formano attraverso diverse proteine, specialmente l'alfa-sinucleina.

Vale a dire, il cervello dei pazienti con MCI subisce un'alterazione nella sintesi di questa proteina, quindi, si unisce al nucleo dei neuroni e quindi costituisce i corpi di Lewy.

Pertanto, nei neuroni del paziente, questi corpi cominciano ad apparire, che collaborano alla morte del neurone stesso e iniziano il deterioramento cognitivo.

Allo stesso modo, il corpo di Lewy è distribuito da neuroni di diverse regioni del cervello, producendo un gran numero di alterazioni e causando deficit cognitivi in ​​molte aree differenti.

La causa di MCI, cioè, perché iniziano a "mettere insieme" i corpi di Lewy nei neuroni, oggi è sconosciuta.

Tuttavia, sembra esserci consenso sul fatto che vi sia una componente genetica nello sviluppo di questa malattia.

Geni come il gene dell'apolipoproteina o il gene del citocromo P450 sembrano essere coinvolti nella DCL. Allo stesso modo, il primo sembra essere anche correlato al morbo di Alzheimer e il secondo al morbo di Parkinson, un fatto che potrebbe spiegare i sintomi caratteristici di AD e di Parkinson che si verificano anche nella DCL.

Tuttavia, questi schemi genetici da soli non spiegherebbero lo sviluppo del disturbo.

Per quanto riguarda l'ambiente, non ci sono studi conclusivi su quali potrebbero essere i fattori di rischio per la demenza per i corpi di Lewy, tuttavia i seguenti sembrano avere una certa relazione:

1. L'età: Come nella maggior parte delle sindromi demenziali, maggiore è la durata, maggiore è la probabilità di avere MCI.

2. colesterolo: Sebbene non ci siano studi che dimostrino chiaramente questo, la sofferenza del colesterolo potrebbe essere un fattore di rischio.

3. alcool: un consumo elevato di alcol potrebbe aumentare il rischio di soffrire di MCI, anche se un consumo moderato potrebbe ridurlo ...

4. diabeteAllo stesso modo, anche se non ci sono prove eziologiche, ci sono autori che sostengono che il diabete può essere un fattore che contribuisce allo sviluppo di MCI.

5. Deficit cognitivo lieve: questo disturbo aumenta notevolmente il rischio di sviluppare demenza con l'aumentare dell'età. Dopo 65 anni, il rischio può aumentare fino al 40%.

Come può essere trattato?

La DCL presenta una vasta gamma di sintomi, motivo per cui è importante eseguire diversi interventi terapeutici.

Per quanto riguarda il deterioramento cognitivo, è importante svolgere attività di stimolazione cognitiva per cercare di minimizzare il progresso della malattia.

Lavorare con i deficit del paziente come attenzione, concentrazione, memoria, linguaggio o visocostruzione, può favorire il mantenimento delle proprie capacità cognitive.

Per quanto riguarda le allucinazioni, queste dovrebbero essere trattate solo quando producono ansia o agitazione nel paziente. Gli antipsicotici convenzionali come l'aloperidolo sono controindicati a causa dei loro forti effetti collaterali.

Nei casi in cui è essenziale trattare le allucinazioni, possono essere somministrati antipsicotici atipici come il risperidone.

Infine, i sintomi parkinsoniani sono spesso difficili da trattare poiché i farmaci antiparkinson sono spesso inefficaci e producono molti effetti collaterali nei pazienti con MCI.

Quando il tremore o la rigidità sono molto elevati, possono essere somministrate piccole dosi di L-dopa.

riferimenti

1. Del Ser Quijano, T. (2001). Demenza con corpi di Lewy. In A. Robles e J. M. Martinez, Alzheimer 2001: teoria e pratica (pp. 147-157). Madrid: aula medica
2. Demey, I, Allegri, R (2008). Demenza nella malattia di Parkinson e demenza a causa di corpi di Lewy. Rivista neurologica Argentina; 33: 3-21.
3. Kauffer, D. I. (2003). Demenza e corpi di Lewy. Rev Neurol; 37 (2): 127-130.
4. Martín, M. (2004). Farmaci antipsicotici nel trattamento dei sintomi psichiatrici della demenza. Informazioni psichiatriche, 176.
5. McKeith I, Del-Ser T, Spano PF, et al (2000). Efficacia della rivastigmina nella demenza con corpi di Lewy: uno studio internazionale randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo. lancetta; 356: 2031-36.
6. McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, e altri (2000). Convalida prospettica dei criteri di consenso per la diagnosi di demenza con corpi di Lewy. neurologia; 54: 1050-58.
7. Rahkonen T, Eloniemi-Sulkava U, Rissanen S, Vatanen A, Viramo P, Sulkava R (2003). Demenza con corpi di Lewy secondo i criteri di consenso nella popolazione generale di età pari o superiore a 75 anni. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 74: 720-24.
8. Networks for science (22 maggio 2011) Cap 96: il flagello dell'Alzheimer. [File video]. Recuperato da http://www.redesparalaciencia.com/5450/redes/redes-96-el-azote-del-alzheimer.
9. Stevens T, Livingston G, Cucina G, Manela M, Walker Z, Katona C (2002). Islington studia i sottotipi di demenza nella comunità. Br J Psychiatry; 180: 270-76.