Sintomi, tipi e cause di encefalite limbica

il encefalite limbica è una malattia che si verifica a causa di un'infiammazione del cervello che è solitamente caratterizzata da compromissione della memoria sub-acuta, sintomi psichiatrici e convulsioni.

Questa patologia si verifica a causa del coinvolgimento della regione mediale dei lobi temporali. Soprattutto, l'infiammazione cerebrale sembra essere eseguita sull'ippocampo, un fatto che si traduce in molteplici fallimenti della funzione mnesica.

L'encefalite limbica può essere causata da due condizioni principali: infezioni e malattie autoimmuni. Riguardo a quest'ultimo fattore, sono stati descritti due tipi principali: encefalite limbica paraneoplastica e encefalite limbica non paraneoplastica.

Di tutti i tipi, l'encefalite limbica paraneoplastica sembra essere la più diffusa. La presentazione clinica di questa malattia è caratterizzata da manifestazioni cognitive e incorporare neuropsiquátricas (cambiamenti di umore, irritabilità, ansia, depressione, disorientamento, allucinazioni e disturbi del comportamento).

In questo articolo esaminiamo le principali caratteristiche di questa malattia. Vengono discussi i diversi tipi di encefalite limbica e vengono discussi i fattori che possono causare la comparsa di questa entità neurologica clinica.

Caratteristiche dell'encefalite limbica

L'encefalite limbica (EL) è un'entità neurologica clinica che è stata descritta per la prima volta nel 1960 da Brierly e dai suoi colleghi.

L'accertamento diagnostico di questa patologia è stato effettuato nel descrivere tre casi di pazienti con encefalite subacuta che presentavano un'affettazione di predominanza nella regione limbica.

Tuttavia, la nomenclatura dell'encefalite limbica con cui queste condizioni sono conosciute oggi è stata giudicata da Corsellis e dai suoi collaboratori tre anni dopo la descrizione della patologia.

Le principali caratteristiche cliniche EL sono la perdita subacuta di memoria a breve termine, lo sviluppo di una sindrome demenza e coinvolgimento infiammatorio della sostanza grigia limbic in associazione con carcinoma bronchiale.

L'interesse per EL ha registrato un forte aumento negli ultimi anni, il che ha permesso di stabilire un quadro clinico più dettagliato.

In questo senso, al momento, diverse indagini scientifiche hanno concordato che le principali alterazioni di questa patologia sono:

1. Disturbi cognitivi, specialmente nella memoria a breve termine.
2. Condizione di crisi convulsive.
3. Stato di confusione generalizzata.
4. Condizione di disturbi del sonno e disturbi psichiatrici di vario tipo come depressione, irritabilità o allucinazioni.

Tuttavia, di questi sintomi principali della EL, l'unico dato clinico che è caratteristico dell'entità è lo sviluppo sub-acuto del deficit di memoria a breve termine.

Tipi di encefalite limbica

L'encefalite è un gruppo di malattie causate dall'infiammazione del cervello. Sono patologie abbastanza frequenti in alcune regioni del mondo che possono essere causate da diversi fattori.

Nel caso dell'encefalite limbica, sono state ora stabilite due categorie principali: la EL causata da fattori infettivi e l'EL causata da elementi autoimmuni.

L'encefalite infettiva limbica può essere causata da un ampio spettro di germi virali, batterici e fungini che colpiscono le regioni cerebrali del corpo.

D'altra parte, encephalitides limbici autoimmuni sono disordini originati da infiammazione del sistema nervoso centrale inizialmente causata dall'interazione di autoanticorpi. Successivamente, vengono esaminate le principali caratteristiche di ciascuna di esse.

Encefalite limbica infettiva

Entrambe le infezioni generali del sistema nervoso centrale e l'encefalite limbica possono essere causate da un'ampia varietà di germi virali, batterici e fungini. In effetti, l'eziologia virale è la più frequente di encefalite.

Tuttavia, tra tutti i fattori virali ce n'è uno particolarmente importante nel caso di EL, il virus dell'herpes simplex di tipo 1 (HSV-1). Questo germe è la causa più comunemente implicata non solo dell'encefalite virale in generale, ma anche di EL.

In particolare, diversi studi suggeriscono che il 70% dei casi di EL infettiva sono causati da HSV-1. Soprattutto, questo germe svolge un ruolo molto importante nello sviluppo di encefalite limbica infettiva in soggetti immunocompetenti.

Tuttavia, in individui immunocompromessi, in particolare le persone con il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), o soggetti che hanno ricevuto trapianto di midollo osseo, possono presentare un più varia eziologia di encefalite limbica.

In questi ultimi casi, infettiva EL può anche essere causata da virus herpes simplex di tipo 2 (HSV-2) e herpes virus umano 6 e 7, ma nessuno di loro mostrano molto più diffuso rispetto ad altri.

Indipendentemente dal germe coinvolto nell'eziologia della patologia, l'encefalite limbica infettiva è caratterizzata da una serie di manifestazioni comuni. Questi sono:

1. Presentazione subacuta di convulsioni.

2. Sperimentazione di aumento della temperatura corporea o febbre frequentemente.

3. Perdita di memoria e confusione.

Allo stesso modo, gli EL infettivi sono caratterizzati da una progressione dei sintomi leggermente più rapida rispetto agli altri tipi di encefalite limbica. Questo fatto provoca la sperimentazione di un rapido e progressivo deterioramento.

Al momento di stabilire la presenza di questa patologia, compaiono due fattori principali: la patogenesi dell'infezione e la procedura diagnostica.

Patogenesi dell'infezione

La patogenesi dell'infezione, nel caso dell'infezione primaria, dipende principalmente dal contatto diretto delle membrane mucose o della pelle lesa con le gocce che arrivano dal tratto respiratorio.

Nello specifico, la patogenesi dell'infezione dipende dal contatto con la mucosa orale nel caso di infezione da HSV-1 o dal contatto con la mucosa genitale nel caso dell'HSV.2.

Una volta che il contatto infettivo è stato effettuato, il virus viene trasportato attraverso i percorsi neuronali ai gangli nervosi. Soprattutto, sembra che i virus siano trasportati ai gangli nelle radici dorsali, dove rimangono dormienti.

Il più comune è che negli adulti casi di encefalite da herpes si verificano in seguito a una riattivazione della malattia. Cioè, il virus rimane dormiente nel ganglio del nervo trigemino fino a quando si diffonde intracranicamente.

Il virus viaggia lungo la trigemino meningea lungo leptomeningi e raggiunge così i neuroni regione limbica della corteccia, dove generare atrofia e degenerazione cerebrale.

Procedura diagnostica

La procedura diagnostica da eseguire per stabilire la presenza di EL infettiva è quella di amplificare il genoma HSV mediante la reazione a catena della polimerasi (PCR) in un campione di liquido cerebrospinale (CSF).

La specificità e la sensibilità di PCR e CSF sono molto elevate, con tassi di notifica rispettivamente del 94% e del 98%. Tuttavia, questo test medico può comprendere anche alcuni inconvenienti.

In realtà, l'amplificazione test HSV genoma può essere negativo durante le prime 72 ore di sintomi e dopo 10 giorni di insorgenza della malattia, in modo che il fattore tempo gioca un ruolo importante nella diagnosi di questa malattia.

D'altra parte, altri test diagnostici frequentemente utilizzati in EL infettiva sono la risonanza magnetica. Questo test consente l'osservazione delle alterazioni del cervello nel 90% dei casi di soggetti con encefalite limbica causata da HSV-1.

Più in particolare, la risonanza magnetica mostra spesso lesioni iper-intenso sequenze che danno luogo a edema, emorragia o necrosi nel lobo temporale infero-mediale migliorate. Allo stesso modo, anche la superficie orbitale dei lobi frontali e la corteccia insultante possono essere compromesse.

Encefalite limbica autoimmune

L'encefalite limbica autoimmune è una malattia causata dall'infiammazione del sistema nervoso centrale a causa di un'interazione di autoanticorpi. Questi autoanticorpi sono presenti nel liquido cerebrospinale o nel siero e interagiscono con specifici antigeni neuronali.

Autoimmune encefalite limbica stata descritta negli anni '80 e '90 del secolo scorso, quando è stata dimostrata la presenza di anticorpi contro antigeni neuronali espresse da un tumore nel siero di pazienti con una sindrome neurologica e un tumore periferico.

Quindi, questo tipo di punti salienti l'associazione tra l'encefalite e tumori limbico, un fatto che era già stato ipotizzato anni fa, quando Corsellis e colleghi hanno descritto la malattia encefalite limbica.

Nello specifico, in EL autoimmuni, gli autoanticorpi agiscono su due principali categorie di antigeni: antigeni intracellulari e antigeni della membrana cellulare.

La risposta immunitaria contro gli antigeni intracellulari è solitamente associata ai meccanismi citotossici delle cellule T e una risposta limitata al trattamento immunomodulatore. Al contrario, la risposta agli antigeni di membrana viene misurata dagli anticorpi e risponde in modo soddisfacente al trattamento.

D'altra parte, le molte indagini che sono stati condotti su questo tipo di EL, ha permesso la creazione di due anticorpi principali che avrebbero portato allo sviluppo della patologia: gli anticorpi neuronali onconeuronal e autoanticorpi.

Questa classificazione degli anticorpi ha portato alla descrizione di due diverse encefaliti limbiche autoimmuni: il paraneoplastico e il nonparaneoplastico.

Encefalite limbica paraneoplastica

L'encefalite limbica paraneoplastica è caratterizzata dall'espressione di antigeni da parte di neoplasie esterne al sistema nervoso centrale che per coincidenza sono espresse da cellule neuronali.

A causa di questa interazione, la risposta immunitaria esegue una produzione di anticorpi che colpisce il tumore e siti specifici nel cervello.

Per stabilire la presenza di questo tipo di EL, è prima necessario respingere l'eziologia virale della condizione. Successivamente, è necessario stabilire se l'immagine è paraneoplastica o meno (rilevamento di un tumore coinvolto).

La maggior parte dei casi di encefalite limbica autoimmune sono caratterizzati dall'essere paraneoplastici. Approssimativamente, tra il 60 e il 70% dei casi lo sono. In questi casi, il quadro neurologico precede il rilevamento del tumore.

In generale, i tumori sono più comunemente associati con encefalite limbica paraneoplastica sono carcinoma polmonare (50% dei casi), tumori testicolari (20%), carcinoma della mammella (da 8 %) e linfoma non Hodgkin.

D'altra parte, gli antigeni di membrana che di solito sono associati a questo tipo di EL sono:

1. Anti-NMDA: è un recettore della membrana cellulare che svolge funzioni nella trasmissione sinaptica e nella plasticità neuronale del cervello. In questi casi il soggetto di solito ha mal di testa, febbre, agitazione, allucinazioni, manie, crisi epilettiche, deterioramento della coscienza, mutismo e la catatonia.

2. Anti-AMPA: è un sottotipo di recettore del glutammato che modula la trasmissione neuronale eccitatoria. Questa entità colpisce principalmente le donne anziane, è solitamente associata a carcinoma della mammella e di solito genera confusione, perdita di memoria, cambiamenti nel comportamento e, in alcuni casi, convulsioni.

3. Anti-GABAB-R: consiste in un recettore GABA che è responsabile della modulazione dell'inibizione sinaptica del cervello. Questi casi sono generalmente associati a tumori e generano un quadro clinico caratterizzato da convulsioni e sintomi classici di EL.
4. Encefalite limpare non paraneoplastica.

Non paraneoplastica la condizione è caratterizzata da un quadro clinico e una tipica condizione neuronale encefalite limbica, in cui non v'è alcun tumore patologia sottostante.

In questi casi, encefalite limbica è generalmente causata da potassio canali complessi anti-antigene Voltage-dipendente o glutammico decarbossilasi acido antigene.

Per quanto riguarda gli antigeni del complesso del canale del potassio voltaggio-dipendente, è stato dimostrato che l'anti-corpo è diretto contro la proteina associata a detti canali.

In questo senso, la proteina coinvolta nell'encefalite limbica sarebbe la proteina LG / 1. I soggetti con questo tipo di EL presentano solitamente la classica triade di sintomi caratterizzata da: perdita di memoria, confusione e convulsioni.

Nel caso di decarboxylase- acido glutammico (GAD) influenza l'enzima intracellulare che è responsabile per la trasmissione del neurotrasmettitore eccitatorio glutammato nel neurotrasmettitore inibitorio GABA.

Questi anticorpi sono solitamente presenti in altre patologie oltre la EL, come la sindrome della persona rigida, l'atassia cerebellare o l'epilessia del lobo temporale.

riferimenti

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Esiti di FDG-PET cerebrale e risonanza magnetica nell'encefalite limbica autoimmune: correlazione con i tipi di autoanticorpi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Encefalite subacuta della successiva vita adulta. Principalmente influenzando le aree limbiche. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Encefalite erpetica Serie clinica di 15 casi confermati dalla reazione a catena della polimerasi. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosa Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encefalite anticorpi anti-recettore N-metil-D-aspartato perché teratoma ovarico. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profilo clinico-radiologico dell'encefalite limbica associato agli anticorpi contro i canali del potassio voltaggio-dipendenti. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Cosa dovresti sapere sull'encefalite limbica? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.