Malattie del cervelletto e dei suoi sintomi

il malattie del cervelletto possono produrre un'ampia varietà di deficit, che influenzano sia lo sviluppo di comportamenti appartenenti alla sfera motoria che altre aree del funzionamento intellettuale.

Dal 1800, diversi rapporti clinici descrivono individui con danni al territorio cerebellare, inclusa la mancanza di sviluppo di questa struttura o atrofia. In questi studi sono descritti deficit intellettuali, emotivi e persino disturbi neuropsichiatrici. Inoltre, i successivi studi clinici hanno identificato una relazione tra cervelletto e personalità o comportamenti aggressivi.

D'altra parte, nei decenni centrali e finali del 20 ° secolo, la ricerca clinica si è concentrata sulla descrizione dei problemi cognitivi che sono stati sistematicamente presentati in pazienti con atrofia cerebellare. Queste alterazioni includevano l'intelligenza verbale, le abilità visuospaziali, l'apprendimento, la memoria e le funzioni del sistema frontale.

Un gran numero di patologie che colpiscono il cervelletto possono compromettere il corretto ed efficiente funzionamento di questa struttura. Ictus, infarti cerebellari, tumori o malformazioni sono alcune delle patologie che possono coinvolgere il danno focale cerebellare.

Nel complesso, si prevede che molti di questi, la produzione di motori sindromi legate alla coordinazione motoria e l'equilibrio, anche se diverse ricerche in corso ha aumentato la prova della presenza di cambiamenti emotivi, comportamentali o attuali.

A livello cognitivo, lesioni cerebellari può essere associato ad un grande gruppo di sintomi tra i quali spiccano per il loro impatto sulla funzionalità dei singoli, i sintomi e deficit della memoria, l'apprendimento, il linguaggio, le funzioni esecutive, inibizione e flessibilità cognitiva e persino pianificazione.

1- arsi

L'incidente cerebrovascolare cerebrale non sempre comporta un danno o un deterioramento del motore, che fornisce una prova preliminare dell'organizzazione motoria topografica rispetto alle funzioni non motorie nel cervelletto umano.

Nello studio di Schmahmann et al. (2009) hanno esaminato pazienti con ictus cerebellare, con l'ipotesi come segue: Se la visione tradizionale che il ruolo del cervelletto è limitata al controllo del motore è corretto, in qualsiasi punto della corsa acuto nel il cervelletto deve, per definizione, alterare la funzione motoria. Al contrario, se l'ipotesi della topografia è corretta, allora non dovrebbero esserci regioni non motorie del cervelletto in cui un infarto significativo non avrebbe alcun impatto sul controllo motorio.

In questo studio, 33,3% dei pazienti sono stati esaminati che sono stati esaminati tra 6 e 8 giorni dopo l'insorgenza di ictus erano motorio normale, mostrando alcun segno di sindromi caratterizzate da motori atassia cerebellare andatura c'è , dismetria appendicolare o disartria.

Nei pazienti con segni motori, le lesioni coinvolgevano il lobo anteriore (I-V). Nei pazienti con segni minori o assenti, le lesioni hanno salvato il lobo anteriore e sono state confinate al lobo posteriore (VII-X). I pazienti con danno in VII-X + VI ma senza danno nel precedente, hanno mostrato un grado inferiore di deterioramento motorio.

Questo e altri studi hanno dimostrato che la rappresentazione del motore cerebellare si trova principalmente in aree del lobo anteriore, in particolare la lobi III-V e in misura minore nella zona posteriore, in particolare il lobo VI.

D'altra parte, Baillieux et al. (2010), in uno studio di neuroimaging funzionale hanno mostrato che l'83% dei pazienti esaminati mostrava un significativo deterioramento del comportamento cognitivo o affettivo.

L'analisi dei dati neuropsicologici hanno mostrato una chiara tendenza a lateralizzazione delle funzioni cognitive nel danno cerebellare cervelletto sinistra sono legati ad una disfunzione emisferica destra mentre deficit danno cerebellare attenzione e compromissione visiva-spaziale, destra Si riferisce a disfunzioni emisferiche sinistre, come abilità linguistiche interrotte.

2- tumori

I tumori della fossa posteriore rappresentano il 60% dei tumori intracranici che compaiono durante l'infanzia e il 20% dei tumori intracranici negli adulti. Nella fossa posteriore possono comparire due tipi di tumore: quelli situati in precedenza o quelli situati più tardi, che colpiscono il cervelletto.

All'interno di questa area possiamo differenze sono quattro tipi di tumori: medulloblastoma, astrocitoma cerebellare (che possono influenzare il verme o gli emisferi cerebellari), tumori del tronco cerebrale e ependinomas.

Il drammatico aumento della sopravvivenza di questi pazienti a causa del miglioramento della chirurgiche e terapie farmacologiche, vari studi hanno indagato la possibile sequele cognitive dei tumori, tuttavia, la possibile relazione tra deficit cognitivo e la lesione cerebellare, È stato spesso ignorato.

I pazienti con questo tipo di neoplasia possono presentare danni cerebellari dovuti alla crescita del tumore, alla resezione tumorale o alla chemioterapia e / o radioterapia.Come nel caso di incidenti tipo vascolare cerebellare-cerebrale, alcuni studi hanno dimostrato che le lesioni nelle giuste aree del cervelletto possono comportare lingua o deficit visuospaziali, mentre le lesioni dell'emisfero controlaterale implicano l'effetto opposto. D'altra parte, il danno nella linea mediana, nel verme, influenzerebbe la regolazione affettiva.

3- malformazioni

In problemi generali, cognitivi e comportamentali derivanti da malformazioni cerebellari sono state studiate in bambini con agenesis cerebellare (assenza parziale o completa del cervelletto) e atassia cerebellare.

Tradizionalmente, si è pensato che la malformazione cerebellare o assenza non implica alcun segno o sintomo di registrazione funzionale o addirittura era asintomatico, tuttavia, questo punto di vista si rivela essere sbagliato.

Gadner et al. Descrivono diversi deficit motori e disabilità intellettiva in diversi pazienti con agenesia quasi completa. D'altra parte, Schmahmann; (2004), hanno descritto la comparsa di deficit motori e comportamentali nei bambini con parziale o completa assenza del cervelletto, associando la gravità dei sintomi al grado di gravità dell'agenesia.

Questi pazienti presentavano deficit motori di tipo atassico, ritardo motorio o goffaggine, mentre le caratteristiche comportamentali includevano segni autistici. Sono stati anche descritti altri deficit cognitivi che hanno influenzato la funzione esecutiva (disinibizione o ragionamento astratto), la cognizione spaziale o il linguaggio.

Disturbi cerebellari e neuropsichiatrici

Come abbiamo visto in precedenza, gli studi degli ultimi due decenni hanno dimostrato che il cervelletto svolge un ruolo chiave in diversi domini cognitivi.

Recentemente, diversi studi hanno dimostrato una forte associazione tra anomalie strutturali e funzionali del cervelletto e vari disturbi psichiatrici, in particolare la schizofrenia (Chen et al, 2013; .. Fatemi et al, 2013), il disturbo bipolare (Baldacara et al, 2011.; Liang et al, 2013), la depressione, disturbi d'ansia (Nakao et al, 2011; .. Schutter et al, 2012; .. Talati et al, 2013), il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD) (An et al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) e autismo (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

1- Disturbo da deficit di attenzione e iperattività(ADHD)

Circa il 5% dei bambini e degli adolescenti di età compresa tra 6 e 17 anni con diagnosi di ADHD, mentre in gran parte degli individui (30-50%) il disturbo persiste in età adulta.

Questo tipo di disturbo è caratterizzato da tre tipi o gruppi di sintomi: deficit di attenzione, impulsività e / o iperattività. Inoltre, in molti casi, le persone con questo tipo di disturbo tendono ad avere carenze nella coordinazione motoria, nell'equilibrio o nell'esecuzione dei movimenti.

Poco è attualmente noto su come il cervello dei pazienti ADHD si sviluppano nel corso di questo disturbo. Un numero crescente di studi ha iniziato a mostrare prove sulla presenza di anomalie che colpiscono aree come il cervelletto e il corpo calloso. Questi studi mostrano alterazioni morfometriche legate al volume cerebellare.

Castellanos et al. (2002), hanno rilevato anomalie volumetriche con una riduzione delle dimensioni del cervelletto. Tuttavia, Ivanov et al. (2014) hanno rilevato che rispetto ai partecipanti sani, i giovani con ADHD presentano volumi regionali minori corrispondenti alla superficie laterale della parte anteriore sinistra e dell'area posteriore del cervelletto destro.

D'altra parte, l'assunzione di farmaci stimolanti è stata associata con maggiori volumi regionali nella superficie cerebellare di sinistra, mentre la gravità dei sintomi di ADHD sono stati associati con i più piccoli volumi regionali del verme.

In generale, la riduzione del cervelletto è un tema ricorrente negli studi che indagano la relazione tra l'ADHD e il cervelletto. Tuttavia, fino ad oggi, questi studi hanno esaminato e testato partecipanti solo dopo che sono stati diagnosticati con ADHD. Ciò significa che non possiamo determinare se anomalie nel cervelletto fossero presenti dalla nascita o se si sviluppassero durante la crescita del bambino, e in che modo ciò influenzi l'eziologia dell'ADHD. (Philips et al., 2015).

2- Autismo

Il disturbo dello spettro autistico o (ASD) è un disturbo dello sviluppo che è caratterizzato da un deterioramento delle interazioni sociali, comunicazione verbale parziale o quasi totale e modelli di comportamenti e interessi ristretti. Inoltre, il TEA include una varietà di sintomi motori tra i quali possiamo evidenziare i movimenti stereotipati e ripetuti.

Diversi studi hanno dimostrato che diverse aree del cervello possono essere correlate a questo disturbo: aree prefrontali, cervelletto, sistema limbico e amigdala. Il cervelletto può influenzare la corteccia motoria e la corteccia prefrontale, responsabile del controllo motorio e la cognizione sociale, quindi è possibile che le anomalie cerebellari saranno causare molti sintomi evidenti in ASD.

Attualmente, sono stati identificati tre tipi di anomalie cerebellari in individui con ASD: ridotto funzionamento delle cellule di Purkinje, riduzione volumetrica del cervelletto e interruzione delle connessioni tra il cervelletto e le diverse aree del cervello.

Sebbene le indagini future siano ancora necessarie per stabilire le caratteristiche anatomopatologiche chiave nelle diverse anomalie descritte, la riduzione del volume dell'area superiore del verme può costituire il principale substrato anatomico dei segni e dei sintomi alla base dell'ADHD.

3- Schizofrenia

La schizofrenia presenta un'ampia varietà di sintomi appartenenti a diversi domini psicologici, tra cui anche i deficit cognitivi. Deficit nell'apprendimento, nella memoria e nella funzione esecutiva sono presenti in molti pazienti. Inoltre, molti di questi sintomi sono simili a quelli osservati in pazienti con danno focale alla corteccia cerebellare.

Gli studi di neuroimaging con pazienti schizofrenici propongono che la varietà di sintomi cognitivi espressi in questi siano correlati a una disfunzione delle vie tra il cervelletto e la corteccia cerebrale.

Molti suggeriscono che le alterazioni nei circuiti cerebellari cortico-talamici-corticali giocano un ruolo nel funzionamento cognitivo nella schizofrenia. (Philips et al., 2015). Inoltre, è stata descritta una riduzione del volume del verme e del flusso sanguigno nella corteccia cerebellare e nel verme.

Le diverse indagini tendono a concordare sul fatto che, nei pazienti con schizofrenia, può apparire una disfunzione cerebellare, che potrebbe causare molti dei sintomi cognitivi e neuropsichiatrici presenti in questo tipo di pazienti.

4- Disturbo bipolare

Il transtron bipolare è caratterizzato dall'essere cronici e presentando variazioni di affetto, emozione e livello di energia.

Gli studi di neuroimaging mostrano che la regione cerebellare più associata a questo tipo di disturbo è il verme. Nella revisione di studi che confrontano il volume del cervelletto in pazienti bipolari con soggetti sani, sono descritte riduzioni delle regioni cerebellari. In particolare, la riduzione volumetrica della regione V3 del verme si verifica in modo significativo nei pazienti. Inoltre, la gravità della sintomatologia è associata a lesioni più ampie del verme. (Philips et al., 2015).

e) Disturbo depressivo

La depressione è caratterizzata come un disturbo dell'umore e dell'umore ed è definita da diverse alterazioni fisiche, cognitive, comportamentali e psicofisiologiche.

I pazienti con disturbo depressivo maggiore (MDD) hanno anche mostrato varie anomalie nel cervelletto. Yucel e colleghi hanno trovato una significativa riduzione del verme. Inoltre, gli studi hanno anche dimostrato una riduzione cerebellare globale e una riduzione del flusso sanguigno nelle aree del verme. Inoltre, con una grave depressione e anche resistenti al trattamento, sono state descritte connessioni anormali tra il lobo frontale e il cervelletto (Philips et al., 2015).

d)Disturbo d'ansia

È stato anche dimostrato che i disturbi d'ansia potrebbero essere correlati ad un aumento dell'eccitabilità presente nei TEP, GAD e SAD. ). In conclusione, la maggior parte degli studi sull'ansia e sul cervelletto suggeriscono un'iperattività del cervelletto (Philips et al., 2015).

bibliografia

1. Baillieux, Hanne; De Smet, Hyo Jung; Dobbeleir, André; Paquier, Philippe F .; Da Deyn, Peter p .; Mariën, Peter; (2010). Disturbi cognitivi e affettivi a seguito di danno focale del cervelletto negli adulti: uno studio neuropsicologico e SPECT. CORTEX, 46, 869-897.
2. Castellanos, F., Lee, P., Sharp, W., Greenstein, D., Clasen, L., Blumenthal, J., Rapoport, J. (2002). Traiettorie di sviluppo delle anomalie del volume del cervello in bambini e adolescenti con disturbo da deficit di attenzione / iperattività. JAMA, 288(14), 1740-1748.
3. Ivanov, I. Murrough, J., Bansal, R., Hao, X., & Peterson, B. (2014). Morfologia cerebellare e gli effetti dei farmaci stimolanti nei giovani con disordine da deficit di iperattività. Neuropsychopharmacology, 39, 718-726.
4. Mariën, P., Baillieux, H., De Smet, H., Engelborghs, S., Wilssens, I., Paquier, P., & Deyn, P. (2009). Disturbi cognitivi, linguistici e affettivi che seguono un infarto dell'arteria cerebellare superiore destra: ad ogni studio. CORTEX, 45, 537-536.
5. Philips, J., Hewedi, D., Eissa, A., & Moustafa, A. (2015). Il cervelletto e disturbi psichiatrici. Frontiers in Public Heath, 3(68).
6. Quintro-Gallego, E.A., Cisneros, E. Nuove sfide per il neuropsicologo: un contributo alle unità di oncologia pediatrica. CES Psychology Magazine, 6 (2), 149-169.
7. Schamahmann, J. (2004). Disturbi del cervelletto: atassia, dismetria di Thoght e sindrome affettiva cognitiva cerebellare. La rivista di Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 16, 367-378.
8. Schamahmann, Jeremy D; MacMore, Jason; Vangel, Mark; (2009). Ictus cerebellare senza deficit motorio: evidenza clinica per domini motori e non motori all'interno del cervelletto umano. Neuroscienze, 162(3), 852-861.
9. Tirapu-Ustárroz, J., Luna-Lario, P., Iglesias-Fernández, M. D., e Hernáez-Goñi, P. (2011).Contributo del cervelletto ai processi cognitivi: progressi attuali. Giornale di neurologia, 301, 15.