Sintomi, cause e trattamento del mutismo acinetico

il mutismo acinetico o maggiore apatia è una mancanza di pensiero soggettiva, in cui la persona non è in grado di avviare alcun movimento o anche solo la parola. Ad esempio, questo paziente, anche se assetato, può stare seduto davanti a un bicchiere d'acqua senza bere da esso.

Ciò può essere dovuto a danni alle strutture cerebrali che sembrano gestire la motivazione a svolgere comportamenti, essendo immersi in un importante stato di apatia.

Possiamo definire la mutism acinetico come una diminuzione o assenza di spontanea sebbene capacità motorie sono intatti come fonte del problema, come abbiamo detto, è di tipo motivazionale (colpisce circuiti cerebrali dopaminergici).

È una sindrome difficile da diagnosticare poiché può far parte di stati di coscienza alterati. E a volte appare come un continuum essendo il silenzio acetico situato tra il coma e il ritorno alla veglia.

Il caso di Emilio

Rodríguez, Triviño, Ruiz e Arnedo (2012) hanno descritto un caso curioso di un paziente che, dopo diversi interventi al cervello, ha presentato quella che viene definita "la mente vuota".

Il paziente, che chiameremo "Emilio", aveva 70 anni quando fu rilevato un tumore benigno (meningioma) nella corteccia cerebrale. Il paziente sentiva di avere difficoltà oggetti di denominazione e descrivere situazioni, oltre al motore a suonare il sassofono, un compito in precedenza svolto senza intoppi come hanno giocato nella banda della sua gente goffaggine.

Gli piaceva anche prendersi cura del suo giardino e cominciava ad avere problemi che non aveva prima.

È stata eseguita una craniotomia per eliminare il tumore passato senza complicazioni. Un anno dopo, in una revisione sono stati rilevati diversi noduli tumorali, quindi questo paziente ha dovuto sottoporsi a più interventi chirurgici e di radiochirurgia per 6 anni.

Ciò ha provocato varie complicazioni, come venuto a presentare emiparesi destra (si tratta di una condizione comune dopo danno cerebrale sul lato destro del corpo indebolisce) e difficoltà motorie che si è ripreso con trattamento Emilio.

Tuttavia, un'altra risonanza magnetica ha rivelato un nuovo tumore che occupava la corteccia cingolata anteriore. Dopo aver operato di nuovo per estrarlo, il paziente è stato valutato, diagnosticando la sua condizione come mutismo acinetico.

Cause del mutismo acinetico

La causa più comune di mutismo acinetico è vascolare, sebbene vi siano alcuni casi la cui origine sia l'esposizione o l'ingestione di tossine, infezioni o processi degenerativi.

Le lesioni vascolari che causano questa malattia causano attacchi di cuore in:

- L'arteria cerebrale anteriore, che danneggia la corteccia cingolata anteriore e le parti del lobo frontale.

Inoltre, non solo appare a causa di lesioni nella corteccia cingolata anteriore, ma anche a causa di danni nelle connessioni delle aree frontali con aree sottocorticali.

Per capire l'origine di questo disturbo, è importante notare che una delle principali aree di ricezione della dopamina sistema dopaminergico meso-corticale, ricevere informazioni da zone più profonde del cervello che compongono il famoso sistema di ricompensa del cervello.

Questo sistema è essenziale per motivare comportamenti di sopravvivenza come la perpetuazione della specie o la ricerca di cibo. Pertanto, non sorprende che, se i circuiti dopaminergici sono danneggiati, si sviluppi uno stato di apatia.

- Le arterie talamiche paramedian.

- arterie che alimentano i gangli basali: danni in-basale connessioni frontali del cervello isolerà le aree frontali di strutture come il nucleo caudato, globo pallido, putamen e capsula interna, che sono molto importanti per la persona a trovare la motivazione comportamenti condotti

- Oppure infarti nelle arterie del cervelletto che danneggiano la parte posteriore del cervelletto e l'area del verme. È stato scoperto che il cervelletto può essere associato a funzioni come la fluenza verbale, la memoria di lavoro, le emozioni o la pianificazione del compito (interessante, molto tipico del lobo frontale). In ogni caso, sono necessarie ulteriori ricerche per sapere esattamente come si manifesta nel mutismo acinetico.

In conclusione, le strutture danneggiate nel mutismo acinetico sembrano partecipare all'iniziazione e al mantenimento del comportamento, oltre alla motivazione a innescarlo. Cosa capiamo qui per motivazione?

In questo contesto, è definita come l'energia necessaria per raggiungere qualcosa che si desidera o per evitare qualcosa di avversivo e che è influenzato dallo stato emotivo (Stuss and Benson, 1986). È come se mancasse la volontà e la persona non potesse essere messa in atto per coprire i propri bisogni, rimanendo tranquilla e silenziosa tutto il tempo.

Questo è il motivo per cui è chiamato "avere una mente vuota" (Rodríguez et al., 2012). Infatti, Damasio (1999) descrive che i pazienti che si sono ripresi dal mutismo acinetico, quando gli chiesero perché non parlarono quando avevano la malattia, dissero "è che nulla è venuto in mente”.

sintomi

I sintomi più comuni e distintivi sono:

- Mancato avvio di azioni volontarie spontanee.

- Rimangono immobili, inattivi per tutta la giornata (acinesia). Eseguono solo comportamenti automatici.

- Silenzio e mancanza di gesticolazione (per esempio, non indicano segni che mostrano che stanno ascoltando o capiscono ciò che gli altri stanno dicendo)

- Se c'è un discorso, è molto scarso ed è caratterizzato dall'ipofonia (basso volume della voce) e dal trascinamento delle parole. La pronuncia e la sintassi sono generalmente corrette, purché non ci siano danni nelle strutture cerebrali dedicate alla lingua.

- Sì, capiscono cosa viene chiesto, ma non sembra così a prima vista, dal momento che quando rispondono lo fanno in modo coerente. Rispondono principalmente quando vengono chieste informazioni biografiche, come il loro nome o data di nascita. Se sono un altro tipo di domanda, preferiscono rispondere con "sì", "no" o monosillabi.

- Di solito non rispondono se le domande sono aperte o coinvolgono contenuti emotivi o emotivi.

- Normalmente non avviano conversazioni, non fanno domande, non fanno nemmeno richieste per quanto riguarda i loro bisogni di base: mangiare, bere, andare in bagno. Non esprimono ciò che vogliono o sembrano fare di tutto per ottenerlo.

- Spesso accade che possano eseguire azioni solo se un'altra persona li aiuta a iniziarli. Possono usare gli oggetti senza alcun problema, ma non avviano mai il movimento del loro libero arbitrio. Secondo l'esempio che abbiamo messo davanti al bicchiere d'acqua, Emilio, se avesse sete, non avrebbe bevuto fino a quando qualcun altro non avesse messo il bicchiere in mano.

- Motore Perseveraciones: significa eseguire azioni motorie ripetitive prive di scopo. Ad esempio, nel caso di Emilio, ha piegato continuamente la parte finale della camicia con le dita. Ciò che indica che non ci sono problemi nella realizzazione dei movimenti, ma nella volontà di avviarli.

- Un altro sintomo distintivo è che questi pazienti quando si trovano di fronte a uno stimolo dannoso possono "svegliarsi", cioè reagire agitando e persino emettendo parole (Godefroy, 2013).

- Riguardo agli stati emotivi, sembrano essere variabili in ciascun caso. Alcuni hanno espressioni emotive quasi impercettibili, mentre altri hanno importanti alterazioni, a volte tipiche del danno cerebrale frontale come scosse emotive impulsive e disinibite.

Tuttavia, i sintomi possono variare in base ai deficit funzionali causati da ciascuna area del cervello interessata.

tipo

Sono stati definiti due tipi di mutismo acinetico a seconda di dove si trovano le lesioni nel cervello e dei sintomi che provoca:

Frontale mutismo acinetico

È il più comune ed è associato a lesioni focali unilaterali o bilaterali della corteccia cingolata anteriore.

Se questa lesione è unilaterale, i pazienti di solito si riprendono poche settimane dopo, ma se è bilaterale, presenterà una perdita totale dell'inizio del comportamento spontaneo che non è reversibile. A volte, il danno può anche estendersi alla zona motoria supplementare causando deficit di movimento.

Mutismo aencefalico diencefalo-mesencefalico

È dovuto al coinvolgimento del diencefalo, in particolare del sistema reticolare attivante ascendente. Questo tipo ha meno vigilanza rispetto al mutismo di tipo frontale ed è anche diverso da quello in cui il paziente presenta la paralisi dello sguardo verticale.

Diagnosi differenziale

Come abbiamo detto, è difficile da rilevare poiché è difficile valutarlo perché i pazienti hanno difficoltà a rispondere ai test e dobbiamo riuscire a eseguire un'efficace valutazione neuropsicologica. Per questo motivo, è facile confondere il mutismo acinetico con altre condizioni o disturbi.

Pertanto, si dovrebbe usare cautela per non essere confuso con:

• Stato vegetativo: a differenza del mutismo acinetico, nello stato vegetativo c'è quella che viene chiamata coma veglia, uno stato in cui il paziente non può seguire gli stimoli visivi esterni con gli occhi, anche se sono aperti; non possono esprimersi o seguire semplici ordini. Mantengono alcuni riflessi, ma non riescono a portare a termine i comportamenti perché avrebbero bisogno di elaborare con più strutture cerebrali corticali che i pazienti con mutismo acinetico hanno intatto.
• Stato di coscienza minima: in silenzio acetico, non si risponde a causa di un grave stato di apatia e apatia che non lo fa muovere o parlare spontaneamente; ma a differenza della coscienza minima, se possono emettere risposte coerenti quando vengono incoraggiati e iniziano i movimenti quando vengono aiutati.
• Sindrome da prigionia: il movimento non è causato dalla paralisi degli arti causata dal danneggiamento dei tratti spinali e corticobulbarici, lasciando intatte la maggior parte delle funzioni cognitive, i movimenti oculari verticali e gli intermittenti (che usano spesso per comunicare).
• afasia: Potrebbe essere difficile fare una distinzione, poiché in alcuni casi possono verificarsi contemporaneamente mutismo acinoso e afasia. La principale differenza è che l'iniziativa e la motivazione alla comunicazione sono conservate in afasici, mentre i pazienti con silenzio acetico mancano di questi.
• abulia: sarebbe ad un livello immediatamente inferiore al mutismo acinetico, essendo più mite.
• Depressione.

reinserimento

Quali dovrebbero essere gli obiettivi della riabilitazione?

- Il principale, ridurre l'apatia. L'apatia è caratterizzata da un'alterazione nella capacità di stabilire obiettivi, mancanza di motivazione, perdita di iniziativa e spontaneità, indifferenza affettiva. Di solito è anche associato a una mancanza di consapevolezza della malattia, che ha un impatto molto negativo sulla vita della persona e sul suo funzionamento neuropsicologico generale. È necessario ridurre questa apatia e aumentare la collaborazione del paziente per una riabilitazione soddisfacente.

- Massimizza il tuo indipendenza.

- Come nel caso di Emilio, la famiglia di solito chiede di poter eseguire il attività della vita quotidiana che facevo normalmente.

Aspetti da prendere in considerazione per la riabilitazione (Sanz e Olivares, 2013)

La riabilitazione neuropsicologica consiste nell'applicazione di strategie di intervento che cercano di assicurare che pazienti e familiari possano ridurre, gestire o gestire i deficit cognitivi.

Per questo, lavorerà direttamente migliorando le prestazioni delle funzioni cognitive attraverso la ripetizione degli esercizi.

Puoi intervenire nei deficit in 3 modi:

• Attraverso il restauro (formazione diretta, recuperare la funzione danneggiata).
• Attraverso la compensazione (utilizzare le capacità intatte per ridurre al minimo le conseguenze negative delle persone colpite).
• Per mezzo di sostituzione (è usato quando le due tecniche menzionate non sono possibili, ed è una questione di affrontare i danni che insegnano a chi è affetto a gestire dispositivi e segnali esterni per minimizzare quelle limitazioni).

Aspetti importanti da considerare:

• È importante iniziare la riabilitazione il prima possibile.
• Essenziale per sviluppare un lavoro interdisciplinare, con diversi professionisti provenienti da diversi settori.
• Affinché un programma di intervento neuropsicologico sia efficace, deve avere un'organizzazione gerarchica dei compiti in base al loro livello di difficoltà, raggiungendo in ogni momento un equilibrio tra le capacità del paziente e la difficoltà del compito.
• Gli obiettivi principali da raggiungere saranno la cura di sé, l'indipendenza e l'integrazione.
• Non dimenticare gli aspetti emotivi.
• Adattare la riabilitazione in modo che sia il più possibile generalizzabile alle situazioni quotidiane.
• Ristruttura l'ambiente del paziente se necessario (chiamato strategie ambientali).
• Quando ti trovi in ​​una fase di trattamento più avanzata, sviluppa strategie metacognitive. Vale a dire, provare che il paziente acquisisca strategie interne che gli permettano di controllare la propria attenzione, evitare di essere distratto da qualsiasi stimolo, pianificare una sequenza di compiti, usare regole mnemoniche, prendere decisioni in modo appropriato, ecc.

trattamento

• Trattamento farmacologico: per ridurre l'apatia, principalmente agonisti della dopamina come levadopa o bromocriptina, poiché le vie dopaminergiche sono solitamente colpite.
• Raggiungere un livello minimo di collaborazione dei pazienti è assolutamente necessario per iniziare a lavorare. Può iniziare incoraggiando la consapevolezza del deficit, il che significa che dobbiamo far capire alla persona che ha un problema e che deve impegnarsi per recuperare.
• Svolgere attività familiari che sono preziose per la persona, che possono "risvegliare" comportamenti precedentemente appreso.
• Per questo è essenziale che la famiglia collabori nella terapia, poiché trascorrono la maggior parte del loro tempo con il paziente. Devi educarli a gestire correttamente l'ambiente in cui vive il paziente, strutturare le attività della vita quotidiana per renderle più semplici. È opportuno che aiutino il paziente a iniziare le azioni, cercando di renderle motivanti e che si adattino al livello cognitivo della persona colpita.
• È utile chiedere a familiari, amici, cosa amava fare il paziente prima, cosa lo motivava, quali hobby aveva, ecc. In questo modo possiamo conoscere meglio la persona affetta e sviluppare attività terapeutiche che lo motivano e sono piacevoli a lui.
• Abbattere le attività in piccoli passi e con chiare istruzioni sulla loro esecuzione. Quando lo fai correttamente, ti viene sempre dato un feedback immediato dopo ogni passaggio. È opportuno assicurarsi che non si verifichi un errore, in modo che non venga frustrato.
• Avviare attività di formazione relative a esigenze di base come mangiare, bere, andare al servizio ... per aumentare l'autonomia del paziente il più presto possibile.
• È più probabile che il paziente risponda o emetta un comportamento se viene data la possibilità di scegliere tra due alternative.
• È meglio dare ordini chiari e fermi.
• Non saturare la persona con le attività, in quanto può diventare stancante e quindi sorge una confusione molto comune tra apatia e affaticamento.
• Il supporto emotivo della famiglia è molto importante: devono far sentire al paziente che sono disposti ad aiutarlo, esprimendo affetto (ma NON trattando MAI il paziente con dolore o come se fosse un bambino) e senza perdere la speranza. Prova a visualizzare la situazione come speranzosa, dando alla persona interessata la consapevolezza che la situazione migliorerà senza dubbio. Dare aspettative positive per il futuro, evitare di mostrare pianti e lamentele di fronte al paziente perché potrebbe affondarlo. (Carrión, 2006).
• Mostra alla famiglia e al paziente i progressi, non importa quanto lievi possano essere.
• Il paziente deve sentire che a poco a poco la sua vita si sta normalizzando: è bello avere una routine, ma non è essenziale chiudersi in casa. È una cosa positiva visitare gli amici e provare a portarlo negli ambienti in cui era solito andare.
• L ' "effetto telefonico": Yarns & Quinn (2013) descrivono un caso sorprendente di un paziente affetto da mutismo acinetico cominciò a parlare attraverso una telefonata con la moglie. Questo paziente ha parlato e risposto alle domande in modo soddisfacente per telefono, ma di persona ha presentato più difficoltà. Dopo un po 'fu osservato che a poco a poco l'interazione verbale stava migliorando in tutte le aree, diventando generalizzata. Sembra efficace fintanto che è accompagnato da un trattamento farmacologico.
• Strategie comportamentali: concatenamento all'indietro: scomporre l'attività in fasi e chiedere al paziente di fare l'ultimo passo. Per fare ciò, prima completare l'operazione (ad esempio, lavarsi i denti), prendere il braccio del paziente e fare tutti i movimenti. Quindi, il compito viene ripetuto con l'aiuto, ma l'ultimo passaggio dovrebbe essere fatto solo dal paziente (bocca asciutta). Incoraggiatelo a farlo "ora devi asciugarti la bocca con l'asciugamano, vieni" e rinforzalo quando lo fa. Quindi il compito viene ripetuto finché il paziente non può lavarsi i denti senza alcun aiuto. Si è visto che questa tecnica è molto utile per i pazienti con problemi di motivazione.
• Analisi delle attività: consiste nel dividere un'attività in piccoli passi sequenziali e scriverli in una lista. Ciò consente di verificare che ogni caso sia completato. Questa tecnica rende molto più facile iniziare, terminare e seguire l'attività. Inoltre, riduce l'affaticamento, in modo da consumare meno energia perché il paziente non deve pianificare, organizzare e ricordare i passaggi necessari per raggiungere un obiettivo. È molto utile stabilire una routine delle attività che devono essere svolte quotidianamente, perché se vengono ripetute in modo coerente possono essere convertite in abitudini automatiche.
• In un secondo momento, viene sviluppata un'altra strategia dedicata ad aumentare la frequenza di comportamenti desiderabili ma poco frequenti, ricompensando le loro prestazioni con conseguenze molto piacevoli per il paziente. Per fare questo, dovrebbe essere fatto un elenco di ciò che è noto al paziente e un altro elenco di ciò che ci si aspetta che faccia per realizzarlo. Per scoprire se è utile per il paziente (perché normalmente completa la famiglia) deve valutare ogni elemento della lista da 1 a 10 a seconda del grado di difficoltà o, a seconda del grado di godimento che si producono.

riferimenti

1. Álvaro Bilbao e José Luis Díaz. (2008). State Center per l'attenzione alle lesioni cerebrali. Ceadac, I.Guida alla gestione cognitiva e comportamentale per le persone con danni cerebrali. Manuale per i professionisti che lavorano nella riabilitazione di persone con danni cerebrali: Imserso
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsicologia. Attraverso casi clinici. Madrid: medico-panamericano
3. Carrión, J. L. (2006).Danno al cervello: una guida per famiglie e terapisti: Delta.
4. Cortés, Ana Sanz e María Eugenia Olivares Crespo. (2013). RIABILITAZIONE NEUROPSICOLOGICA NEI PAZIENTI CON TUMORI CEREBRALI. Psychooncology9, 2/3: 317-337.
5. Damasio, A. R. (1999). La sensazione di ciò che accade: corpo ed emozione nella creazione della coscienza. New York: Harcourt.
6. Godefroy, O. (2013).La neurologia comportamentale e cognitiva del colpo: Cambridge University Press.
7. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Riabilitazione neuropsicologica dell'apatia. II Congresso internazionale di neuropsicologia su Internet. 3 maggio 2003
8. Martelli, M.F. (2000). Un protocollo comportamentale per aumentare l'iniziazione, diminuendo l'adynamia. Notizie sulla psicologia della riabilitazione, 27 (2) 12-13.
9. Rodríguez-Bailón, M; Triviño-Mosquera, M; Ruiz-Pérez, R. e Arnedo-Montoro, M. (2012). Mutismo acinetico: revisione, proposta di protocollo neuropsicologico e applicazione a un caso. Annals of Psychology, 28 (3): 834-841.
10. Yarns, B.C., & Quinn, D.K. (2013). Effetto telefonico nel mutismo acinetico da trauma cranico.Psicosomatica: Journal of Consultation and Liaison Psychiatry, 54(6), 609-610.