Cos'è la demielinizzazione?



il demielinizzazione è un processo attraverso il quale la mielina del cervello scompare gradualmente.

Ma cos'è la mielina? La mielina è un materiale isolante che copre parte delle nostre cellule nervose, in particolare gli assoni.

La mielina consiste in una serie di strati la cui funzione è quella di facilitare la trasmissione di informazioni tra i neuroni nel cervello. Pertanto, i dati viaggiano più velocemente e in modo più efficace. Per darti un'idea, nei neuroni non mielinizzati il ​​segnale elettrico viaggia lungo gli assoni a circa un metro al secondo. Al contrario, nei pazienti mielinizzati, viaggia a 100 metri al secondo (Healthline, 2016). Pertanto, la mielinizzazione risparmia energia, producendo un minore dispendio metabolico.

Dal punto di vista molecolare, la mielina è composta da strati di lipidi e proteine ​​che ricoprono gli assoni come una spirale. Le cellule che compongono questi strati sono le cosiddette cellule gliali, che si trovano nel nostro sistema nervoso e servono principalmente come supporto neuronale.

Gli strati di mielina sono fortemente legati dall'organizzazione esistente tra proteine ​​e lipidi. Se questa organizzazione è alterata, può verificarsi una demielinizzazione.

In breve, quando questo materiale è consumato o danneggiato, la funzione del nervo è compromessa. Può anche accadere che ci sia un fallimento nella produzione di mielina. In ogni caso, ciò che accade alla fine è che gli impulsi nervosi viaggiano più lentamente del normale, raggiungendo il punto di interruzione.

La demielinizzazione causa il deterioramento del cervello e di conseguenza si riflette nei deficit nei nostri movimenti, processi cognitivi, percezione, emozioni, ecc.

Normalmente tende a essere rattoppato o sparpagliato in varie aree del cervello e può verificarsi in sequenza o simultaneamente.

Ci sono casi in cui può verificarsi la rimielinizzazione e alcune funzioni nervose si rigenerano, tuttavia, la cosa usuale è che un'estesa perdita di mielina porta a una degenerazione irreversibile degli assoni.

In realtà, la demielinizzazione è la base di molte malattie. Un esempio è la sclerosi multipla o la neuromielite ottica.

sviluppo

Quando nasciamo, solo alcune aree del nostro cervello sono totalmente mielinizzate, come il tronco cerebrale, che controlla i nostri riflessi. Tuttavia, il processo di mielinizzazione non è completato fino alle fasi successive della vita. Nello specifico, in età adulta.

Durante le nostre vite, presenta picchi di sviluppo e secondo il nostro momento evolutivo alcune aree del cervello o altre aree sono mielinizzate.

Inoltre, sembra che la mielinizzazione coincida con comportamenti sempre più elaborati e complessi. Vale a dire, poiché i nostri lobi parietali sono mielinizzati, stiamo acquisendo capacità visuospaziali.

Lo stesso accade con il processo opposto: se perdiamo la mielina o non arriviamo a formarci in certe aree del nostro cervello, queste funzioni saranno influenzate.

Cause di demielinizzazione

Le cause della demielinizzazione possono essere associate a una varietà di condizioni che sono inquadrate in diversi tipi:

Infezioni e processi autoimmuni

Può accadere che ci sia un fallimento nel nostro sistema immunitario, così che attacca le cellule nervose che formano la mielina, come se fossero dannose per noi.

Quindi, ci sono condizioni in cui dopo la comparsa di un'infezione, la mielina inizia a degradare. Ad esempio, questo accade nella leucoencefalite emorragica acuta o nella encefalomielite acuta disseminata.

Di solito spuntano tra 2 e 21 giorni dopo l'insorgenza di batteri, virus o una vaccinazione. Normalmente si manifesta con un'infiammazione del tessuto interessato: così nella neurite ottica, i nervi ottici sono infiammati; e nella mielite trasversa, la colonna vertebrale è infiammata.

Le cause più comuni all'interno di questo tipo sono il virus Ebstein-Barr, il virus dell'herpes simplex, il micoplasma, il citomegalovirus o il vaccino contro la rabbia.

genetica

Se i geni che codificano le proteine ​​o i lipidi che formano la mielina sono alterati, non possono essere formati correttamente.

Questo accade, ad esempio, nella malattia di Krabbe, in cui la mielina non copre completamente gli assoni a causa di mutazioni nel gene GALC. Ciò causa una carenza di un enzima chiamato galactocerebrosidase, che contribuisce al catabolismo dei lipidi che costituiscono la mielina.

Un altro esempio è la malattia di Pelizaeus-Merzbacher, una malattia legata al cromosoma X che deriva dalle alterazioni del gene PLP1. Questo gene è importante per codificare la proteina PLP1, che è la più trovata nelle guaine mieliniche del sistema nervoso centrale.

metabolica

In questo caso, gli enzimi che partecipano al metabolismo delle molecole che formano la mielina sono in qualche modo alterati.

Di solito hanno un'origine ereditaria, come la leucodistrofia metacromatica, in cui una mutazione nel cromosoma 22 causa una deficienza dell'enzima arylsulfatase A.

La demielinizzazione può anche verificarsi a causa di squilibri elettrolitici o addirittura danni o malfunzionamento del fegato.

vascolare

Una mancanza di ossigeno o una continua riduzione del flusso di sangue al cervello possono anche causare una perdita di sostanza bianca (mielina). Questo è ciò che accade, ad esempio, nell'encefalopatia ischemica ipossica.

Tossine e malnutrizione

Il consumo di droghe e di alcune sostanze tossiche per il nostro organismo, forse non sono esse stesse causa di malattie demielinizzanti, ma possono contribuire al loro sviluppo se vengono aggiunti altri fattori.

Ad esempio, c'è una malattia chiamata Marchiafava Bignami, in cui il consumo di alcol e malnutrizione sembra essere una delle cause della demielinizzazione del corpo calloso.

Per quanto riguarda l'uso di marijuana, sembra che l'esposizione a lungo termine alla cannabis sia associata a una minore espressione di geni correlati alla mielina (Grigorenko et al., 2002).

Sempre in uno studio del 2009 è emerso che il continuo uso di cannabis negli adolescenti degenerò e / o interruppe il processo di mielinizzazione. Fondamentalmente sembra che influenzi le connessioni delle aree parietali, frontali e temporali del cervello.

Tuttavia, queste relazioni sono difficili da dimostrare poiché la demielinizzazione potrebbe esistere prima del consumo, oppure c'è un'altra variabile sconosciuta che causa sia la demielinizzazione che la predisposizione all'uso di droghe.

Altre ricerche hanno dimostrato che la malnutrizione precoce, come la malnutrizione proteica energetica (EPE), può portare a una riduzione della crescita del cervello e influenzare il processo di mielinizzazione.

La perdita di mielina è anche legata alla mancanza di vitamina B12.

Il consumo di statine o farmaci per abbassare il livello di colesterolo, può produrre alterazioni nella mielina. Questo accade perché le cellule hanno bisogno di colesterolo per fare le guaine mieliniche. Altri farmaci associati alla perdita di mielina sono i neurolettici, che sono essenziali per il trattamento della psicosi.

D'altra parte, c'è una ricerca che ha dimostrato che l'esposizione intensa ad alcuni insetticidi e pesticidi contenenti fosfati organici può causare demielinizzazione.

Ovviamente ci sono momenti in cui non ci sono cause uniche, cioè un insieme di fattori diversi sono quelli che aumentano le probabilità di demielinizzazione che si verificano. Pertanto, è più facile comparire se sono raggruppate determinate condizioni genetiche, ereditarie, immunologiche, ambientali, ecc.

sintomi

La demielinizzazione non riguarda tutte le persone allo stesso modo. I sintomi della demielinizzazione dipendono da dove si trova la carenza di mielina e dalla sua gravità.

Inoltre, possono apparire rapidamente, come nella sindrome di Guillain-Barré (GBS), in cui i sintomi si manifestano due ore dopo la demielinizzazione. Oppure, al contrario, i segni possono essere progressivi, oppure possono presentare alti e bassi, come accade nella sclerosi multipla.

In casi come il consumo prolungato di alcol o alcuni farmaci, i sintomi possono apparire in modo diverso perché dipende dalle aree demielinizzate. Quindi, i sintomi si svilupperebbero poco a poco man mano che l'abuso di queste sostanze continua.

Ad esempio, nella neuropatia alcolica, a poco a poco tremori, dolori e formicolio che inizia nelle estremità e si estende a zone più centrali.

D'altra parte, il consumo di marijuana darebbe origine a sintomi prevalentemente cognitivi associati a difficoltà di attenzione e memoria.

Considerando la demielinizzazione in generale, i primi sintomi osservati sono:

- Perdita di visione.

- Dolore del nervo interessato.

- Perdita di controllo della vescica e dell'intestino.

- Affaticamento generale.

Altri sintomi usuali:

- Sensazione di intorpidimento.

- Tremori.

- Debolezza muscolare.

- Aumento del tono muscolare e della rigidità (spasticità).

- Atassia, cioè mancanza di coordinazione motoria.

- Alterazioni nel camminare (quando si cammina).

- Perdita di riflessi e equilibrio.

- Sintomi sensoriali come parestesia o intorpidimento, disestesia o alterazioni della sensibilità tattile (sensazione di una stimolazione normale eccessivamente spiacevole o ridotta). È anche tipico della sclerosi multipla il segno di lhermitte, o sensazione di crampi alla schiena che appare quando si flette il collo.

- Pressione arteriosa incontrollata.

- Alterazioni nella visione come visione offuscata, visione doppia o oscilloscopia, un tipico sintomo di sclerosi multipla in cui si ha una sensazione di oscillazione dell'ambiente esterno o del corpo stesso.

- Vertigini.

- Tachicardia, palpitazioni o battito accelerato.

- Deficit cognitivi: basse prestazioni in compiti che richiedono attenzione, memoria, apprendimento, pianificazione, riflessione, ecc. Può persino esserci un leggero deterioramento intellettuale.

- Dolore.

- Deficit genitourinario quali impotenza, anorgasmia, dispareunia (dolore durante i rapporti sessuali), infezione del tratto urinario o urgenza urinaria.

- Ansia e / o depressione.

diagnosi

Se compaiono diversi sintomi sopra menzionati, potrebbe esserci un processo di demielinizzazione ed è necessario rivolgersi a uno specialista.

Una volta che la storia clinica del paziente, i sintomi e le abitudini sono stati esplorati, alcuni test fisici possono essere eseguiti per verificare il loro grado di sensibilità tattile e riflessi.

Attraverso la risonanza magnetica, le aree del cervello demielinizzate oi nervi ottici (come nella neurite ottica) possono essere osservati direttamente.

Si può fare un esame del sangue per cercare di scoprire le possibili cause, rivedere i livelli di vitamina D, B12 e tiamina, così come il tasso di sedimentazione degli eritrociti.

Trattamento e prevenzione per la demielinizzazione

Poiché la demielinizzazione ha cause molto diverse, il trattamento dipenderà dalla causa che lo causa.

Tuttavia, la maggior parte delle malattie demielinizzanti non ha cura e vengono studiati i loro possibili trattamenti.

In alcuni casi sembra che la mielina possa rigenerarsi in certe aree, ma la nuova mielina è un po 'più sottile e, quindi, meno efficace. Attualmente, vengono studiati metodi per promuovere la rigenerazione della mielina in questi pazienti.

Per questo motivo, il trattamento si concentra solitamente su come alleviare i sintomi, prevenire la progressione del danno o sono preventivi.

Per quelle condizioni demielinizzanti che hanno cause di tipo immunitario, possono essere trattate con iniezioni sottocutanee di interferone beta o di glatiramer acetato, che funzionano come immunomodulatori.

Sembra che la mancanza di vitamine D, B12 e acido folico sia associata alla perdita di mielina, quindi il controllo dei livelli di queste vitamine è essenziale.

Come metodo preventivo, si raccomanda inoltre di ingerire adeguate dosi di colesterolo buono per mantenere sana la sostanza bianca del nostro cervello. Per questo è essenziale mangiare grassi "buoni", cioè omega-3 e omega-6. Si trovano in pesci come salmone, noci, avocado, olio extravergine di oliva, semi, ecc.

In generale, una dieta equilibrata e sana è fondamentale sia per prevenire che per diminuire l'impatto delle condizioni demielinizzanti.

È anche fondamentale smettere di usare droghe e sostanze che sono eccitotossiche per le cellule cerebrali: tabacco, alcool, marijuana, cocaina, alcuni additivi alimentari (aspartame), alcuni farmaci, ecc. Dal momento che questi facilitano, insieme ad altri fattori, il progressivo degrado della mielina, diventando patologico in alcune persone.

D'altra parte, nei pazienti con compromissione motoria, si raccomanda la fisioterapia per migliorare la funzione muscolare, aumentare la forza e la mobilità.

Non dimenticare che un approccio neuropsicologico di questi pazienti è molto importante per aiutarli a mantenere il loro funzionamento cognitivo il più possibile e per assicurare il benessere nella loro vita quotidiana.

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