Condividere:
Sindrome di Miller-Fisher Sintomi, cause, trattamento
il Sindrome di Miller-Fisher (SMF) È una delle varianti cliniche più comuni della sindrome di Guillain Barré (GBS) (bianco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas e Pozo-Martos (2008).
Clinicamente, questa sindrome è caratterizzata dalla presenza di una classica triade di sintomi definita dalla comparsa di areflessia, atassia e oftalmoplegia (Ostia Garza e Fuentes Cuevas, 2011).
È possibile che compaiano altri segni e sintomi correlati a debolezza muscolare, paralisi bulbare e deficit sensoriali (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez e Jiménez Corral, 2014).
Come la sindrome di Guillain-Barré, questa patologia sembra avere un'origine immunologica post-infettiva (Gabaldón Torres, Badía Picazo e Salas Felipe, 2013).
Il decorso clinico della sindrome di Miller-Fishser è preceduta da un'infezione gastrointestinale e può essere l'innesco primario di vaccinazione o un intervento chirurgico (Gabaldón Torres, Badia Picazo e Salas Felipe, 2013).
La diagnosi di questa sindrome è fondamentalmente clinica. Essa deve essere completata da diverse prove di laboratorio (MRI, Spinal Tap, l'esame neurofisiologico, ecc (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas e Lazaro Perez Alfonso, 2011).
Il trattamento della sindrome di Miller è medico, basato sugli interventi della sindrome di Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
La prognosi medica delle persone colpite è generalmente favorevole. In base ad un trattamento medico precoce ed efficace, il recupero è buono e non è di solito associata con alterazioni o complicazioni mediche residui (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez e Palomino Garcia Quesada, 2003).
Caratteristiche delSindrome di Miller Fisher
il Sindrome di Miller Fisher è una delle forme cliniche della sindrome di Guillain-Barré, quindi è un tipo di polineuropatia demielinizzante infiammatoria.
Una malattia o patologia classificata come polineuropatia è definita da un decorso clinico associato alla presenza di lesioni e / o progressiva degenerazione dei terminali nervosi (National Institutes of Health, 2014).
Questo termine è frequentemente utilizzato in modo generico, senza riferimento specifico al tipo di lesione o all'area anatomica interessata.
Tuttavia, il caso della sindrome di Miller Fisher produce una patologia a livello della mielina.
La mielina è una membrana che è responsabile della copertura e della protezione dei terminali nervosi del nostro organismo dall'ambiente extracellulare (Clarck et al., 2010).
Questa sostanza o struttura è composta principalmente da lipidi ed è responsabile del miglioramento dell'efficienza e della velocità della trasmissione dell'impulso nervoso (National Institutes of Health, 2016).
La presenza di fattori patologici può causare una progressiva distruzione della melina. Di conseguenza, può causare un'interruzione del flusso di informazioni o la presenza di danni ai tessuti a livello nervoso (National Institutes of Health, 2016).
I sintomi associati ai processi demielinizzanti sono molto vari. Possono apparire alterazioni motorie, sensoriali o cognitive.
Inoltre, questa sindrome fa parte di un gruppo clinico più ampio, chiamato sindrome di Guillain-Barré.
Questa patologia è fondamentalmente definita dallo sviluppo della paralisi muscolare generalizzata. Il più delle volte individuare una debolezza o paralisi degli arti inferiori, anormale sensoriali (dolore, parestesia, etc.) e altri autonomiche (insufficienza respiratoria, disturbo del ritmo cardiaco, anomalie urinarie, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).
La sindrome di Miller-Fisher fu inizialmente identificata dalla Dr.ssa C. Miller Fisher come una variante atipica e limitata della sindrome di Guillain-Barré nel 1956 (Fondazione Internazionale GBS / CIDP, 2016).
Nel suo rapporto clinico, ha descritto tre pazienti il cui decorso clinico era caratterizzato dalla presenza di areflessia, atassia e oftalmoplegia (Jacobs and van Doorm, 2005).
statistica
La sindrome di Miller-Fisher è considerata la variante clinica più comune della sindrome di Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Studi epidemiologici hanno individuato il loro impatto su circa 0,09 casi per 100.000 abitanti / anno nel mondo (Torrent Sanchez, Noguera Julian Pérez Dueñas, Nascimento Osorio e Oferil Colomer, 2009).
A livello generale, la sindrome di Guillain-Barré presenta un'incidenza di 0,4-4 casi su 100.000 persone (González et al., 2016).
All'interno del numero totale di casi, la sindrome di Miller-Fisher rappresenta il 5% nei paesi delle regioni occidentali e il 19% nelle aree geografiche asiatiche (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Per quanto riguarda le caratteristiche sociodemografiche di questa patologia, dobbiamo evidenziare diversi aspetti (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):
- È una sindrome rara nella popolazione pediatrica.
- Maggiore frequenza relativa al sesso maschile.
- Maggiore frequenza associata a specifiche aree geografiche, soprattutto orientali.
Segni e sintomi
La sindrome di Miller-Fisher è definita da una triade di sintomatologia di base: areflessia, atassia e oftalmoplegia (López Erausquin e Aguilera Celorrio, 2012).
arreflexia
L'areflessia è un tipo di disturbo caratterizzato dall'assenza di riflessi muscolari. Questo segno è solitamente il prodotto di anomalie neurologiche, localizzate a livello spinale o cerebrale.
Questi riflessi sono solitamente definiti come movimenti spontanei e involontari o azioni motorie scatenate da stimoli specifici (University of Rochester Medical Center, 2016).
Vi è un'ampia varietà di riflessi (cervicale, Moro, tonico labirinto, aspirazione, galante, ricerca, ecc. Benché la maggior parte di essi scompaia con lo sviluppo e la maturazione biologica, essi hanno un ruolo importante nella sopravvivenza.
L'assenza o la presenza di modelli motori alterati in quest'area è di solito un indicatore clinico della presenza di alterazioni nel sistema nervoso.
atassia
L'atassia è un tipo di alterazione che produce varie anomalie legate al controllo e al coordinamento dei movimenti del corpo (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).
Questo sintomo, come l'areflessia, è associato alla presenza di anomalie e / o patologie nel sistema nervoso. Soprattutto nelle aree responsabili del controllo del movimento (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Le persone affette hanno spesso problemi a camminare, adottare posture, muovere le mani e le gambe o svolgere attività che richiedono un buon coordinamento motorio (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
oftalmoplegia
L'oftalmoplegia è una patologia che viene definita dalla presenza di un'incapacità o difficoltà a fare movimenti con gli occhi o con le strutture adiacenti a questi
Le persone colpite di solito hanno una paralisi completa dei muscoli oculari (Blanco-Machite et al., (2008).
I gruppi muscolari più colpiti sono di solito quelli esterni, con un inizio dai muscoli retti superiori a quelli laterali. La progressione della paralisi di solito finisce nei muscoli del retto inferiore (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Alcune delle complicanze associate includono anomalie dell'acuità visiva, alterazioni del controllo volontario degli occhi o limitati movimenti oculari (National Institutes of Health, 2016).
Altri sintomi
Oltre ai tre sintomi di base, la sindrome di Miller-Fisher può essere associata ad altri tipi di complicanze:
Debolezza muscolare
La presenza di flaccidità e debolezza muscolare è un altro sintomo che può apparire nella sindrome di Miller.
È possibile identificare una riduzione anormale del tono muscolare in diverse aree del corpo.
Alcuni rapporti clinici indicano la presenza di questo tipo di alterazioni nelle aree del viso che, in alcuni casi, possono progredire verso la paralisi muscolare.
Paralisi bulbare
La paralisi bulbare è una patologia che colpisce i motoneuroni del sistema nervoso, essendo i più colpiti quelli che sono responsabili del controllo di funzioni come masticare, parlare, deglutire, ecc. (Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus, 2012).
I segni e i sintomi più frequenti sono la perdita della capacità di parlare, la debolezza e la paralisi facciale, l'incapacità di deglutire, tra gli altri (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).
Le anormalità associate ai muscoli faringei possono causare significative complicanze mediche legate all'insufficienza respiratoria, all'asfissia o alla polmonite da aspirazione (Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus, 2012).
Deficit sensoriali
Come parte del quadro clinico della sindrome di Millner-Fisher e della sindrome di Guillain-Barré, possono apparire alterazioni correlate alla sfera sensoriale:
- Dolore muscolare localizzato in diverse aree degli arti superiori o inferiori.
- Percezione di formicolio, intorpidimento o sensazione acuta in aree del corpo localizzate.
- Anomalie nella sensibilità di diverse aree del corpo.
Qual è il corso clinico tipico?
I segni e i sintomi che caratterizzano il quadro medico della sindrome di Miller-Fisher di solito nelle due settimane dopo la risoluzione di un processo infettivo (Ostia Garza e Fuentes Cuevas, 2011).
L'aspetto di questi è di solito acuto, in modo che tutte le caratteristiche cliniche possano essere identificate in poche ore o giorni dalla presentazione dei primi segni (Rodríguez Uranga et al., 2003).
I primi sintomi della sindrome di Miller-Fisher in oltre il 50% di quelli colpiti sono quelli relativi alla struttura muscolare del viso e delle aree facciali. Nelle prime fasi è normale osservare disparità facciale e visione doppia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
Alcuni giorni dopo, il decorso clinico di questa patologia progredisce allo sviluppo di areflessia, atassia e oftalmoplegia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
La Fondazione Internazionale GBS / CIDP (2016) identifica tre fasi fondamentali:
- Debolezza dei gruppi muscolari oculari, presenza di visione offuscata, abbassamento palpebrale e debolezza delle varie aree facciali.
- Frequenti perdite di equilibrio e difficoltà di coordinazione degli arti inferiori. Presenza di cadute e viaggi ricorrenti.
- Perdita progressiva dei riflessi tendinei, specialmente nelle ginocchia e nelle caviglie.
La presentazione di altri tipi di complicanze come parestesie prossimali negli arti superiori e inferiori, alterazioni di altri nervi cranici o debolezza facciale è meno frequente (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
All'interno delle conseguenze mediche di questa sindrome, è possibile identificare una sovrapposizione con altre caratteristiche tipiche della classica sindrome di Guillain-Barré, specialmente in relazione all'insufficienza respiratoria (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).
cause
Sebbene la causa specifica della sindrome di Miller Fisher non sia nota con precisione, gli specialisti associano la sua insorgenza alla presenza di un recente processo infettivo.
In oltre il 72% dei casi diagnosticati è stato identificato un precedente evento infettivo correlato ai segni respiratori e gastroenterici (Rodríguez Uranga et al., 2003).
Alcuni dei fattori patologici più associati alla sindrome di Miller Fisher sono (Rodríguez Uranga et al., 2003):
- Staphylococcus aureus.
- Virus dell'immunodeficienza umana.
- Campylobacter jejuni.
- Hemophilus influenzae.
- Virus Epstein-Barr.
- Virus della varicella Zoster.
- Coxiella Burnetti.
- Streptococco pyogenes.
- Mycoplasma pneumoiae.
diagnosi
Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti dalla sindrome di Miller-Fisher si rivolgono a servizi medici di emergenza affetti da uno dei primi segni: visione offuscata, difficoltà a camminare, ecc. (Fondazione Internazionale GBS / CIDP, 2016).
In questa fase, l'esecuzione di un esame fisico e neurologico preliminare mostra la presenza di alterazioni nei riflessi, alterazione dell'equilibrio, debolezza facciale, ecc. (Fondazione Internazionale GBS / CIDP, 2016).
La diagnosi di questa sindrome è eminentemente clinica, anche se è necessario utilizzare test di conferma complementari (Fondazione Internazionale GBS / CIDP, 2016):
- Risonanza magnetica e altri test di neuroimaging.
- Puntura lombare e analisi del liquido cerebrospinale per l'individuazione di alti livelli di anticorpi.
- Analisi della conduzione nervosa.
trattamento
Al momento non è stato progettato un trattamento specifico per la sindrome di Fishser. Gli interventi medici utilizzati sono in genere simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré (Istituto nazionale per i disturbi neurologici e ictus, 2014).
Le terapie più comunemente utilizzate nella sindrome di Guillain-Barré comprendono la plasmaferesi, la terapia con immunoglobuline, la somministrazione di ormoni steroidei, la respirazione assistita o l'intervento fisico (Istituto nazionale per i disturbi neurologici e l'ictus, 2014).
Tutti questi interventi hanno un'alta probabilità di successo e, pertanto, la prognosi è favorevole per la maggior parte delle persone colpite (Istituto Nazionale per i disturbi neurologici e ictus, 2014).
La cosa normale è che dopo 2-4 settimane inizia il recupero clinico, completando circa 6 mesi dopo (Istituto Nazionale per i disturbi neurologici e ictus, 2014).
Sebbene il recupero sia in genere completo, in alcuni casi è possibile osservare alcune complicazioni mediche residue (Istituto Nazionale per i disturbi neurologici e ictus, 2014).
riferimenti
- Atassia e degenerazione cerebellare o spinocerebellare. (2014). Estratto dall'Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus.
- Blanco-Marchite et al.,. (2008). SINDROME DEL MILLER FISHER, OFTALMOPLEJIA INTERNA ED ESTERNA DOPO LA VACCINAZIONE ANTIGIPALE. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
- Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., e Salas Felipe, J. (2013). Ruolo degli studi neurofisiologici nella sindrome di Miller-Fisher. neurologia, 451-452.
- GBS / CIDP. (2016). Sindrome di Miller Fishser. Estratto da GBS / CIDP Foundation International.
- González et al. (2016). Esperienza della sindrome di Guillain-Barré in un'unità di terapia intensiva neurologica. neurologia, 389-394.
- Sindrome di Guillain-Barré. (2016). Estratto dall'Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus.
- Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Sindrome di Miller Fisher. Estratto dal Centro di ricerca neuromuscolare olandese.
- NIH. (2012). Malattie del motoneurone. Estratto da National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Sindrome di Miller Fisher. Estratto dall'Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus.
- Ostia Garza, P., Cuevas Fuentes, M. (2011). Varietà della sindrome di Guillain-Barré Miller-Fisher. Rapporto di un caso. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
- Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Sindrome di Miller-Fisher: risultati clinici, infezioni associate ed evoluzione in 8 pazienti. Med Clin (Barc), 233-6.
- Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., e Palomino García. (2004). Sindrome di Miller-Fisher: risultati clinici, infezioni associate ed evoluzione in 8 pazienti. Med Clin (Barc).
- Sindrome di Miller Fishser. A proposito di un caso (2011). Rev. Scienze mediche, 261-268.
- Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., e Jiménez Corral, C. (2014). Oftalmoplegia interna come l'inizio di una sindrome di Miller-Fisher. Neurology., 504-509.