Sindrome di Sandifer Sintomi, cause, trattamento

il Sindrome di Sandifer è un disturbo del tratto gastrointestinale superiore che ha sintomi neurologici e di solito compare nei bambini e negli adolescenti.

Consiste principalmente di problemi di reflusso esofageo accompagnati da movimenti distonici e posture anormali. Sembra avere in alcuni casi una relazione importante con l'intolleranza alle proteine ​​del latte vaccino.

Sebbene la sindrome di Sandifer sia stata descritta per la prima volta nel 1964 da Kinsbourne, il neurologo Paul Sandifer la descrisse in modo più approfondito; è per questo che porta il suo nome (Fejerman e Fernández, 2007).

Sembra essere una complicazione della malattia da reflusso gastroesofageo (GERD), una condizione caratterizzata dal riflusso del cibo dallo stomaco nell'esofago, causando danni al rivestimento ad esso.

È caratterizzato da improvvisi movimenti distonici, con rigidità e inchini principalmente nel collo, nella schiena e nelle estremità superiori; oltre ai movimenti anormali degli occhi.

Con distonico ci riferiamo alle contrazioni continue di alcuni muscoli che provocano posizioni distorte e movimenti ripetitivi non volontari che diventano dolorosi. Questo fa parte dei disordini del movimento, la cui origine è neurologica.

Tuttavia, solo l'1% o meno dei bambini con GERD sviluppa la sindrome di Sandifer. D'altra parte, è anche spesso collegato alla presenza di un'ernia iatale. Quest'ultimo è un problema che consiste in una parte dello stomaco che sporge attraverso il diaframma e che si manifesta con dolore toracico, bruciore o fastidio durante la deglutizione.

Con addominali disagio ed anormali movimenti del corpo contorsioni collo come torcicollo con spasmi involontari, suggerendo alcuni autori che certe posizioni assunte sembrano aver influenzato l'obiettivo di alleviare il disagio causato da stomaco associato reflusso.

Cause della sindrome di Sandifer

L'origine esatta di questa sindrome non è nota. Il fattore precipitante più comune sembra essere una disfunzione nella parte inferiore dell'esofago, che produce reflusso del cibo ingerito. La sua causa potrebbe essere, sebbene non sia così frequente, la presenza di malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) o ernia iatale.

Si ritiene che le strane posizioni della testa e del collo e dei movimenti distonici siano dovute a un modo appreso di palliare il dolore che i problemi di reflusso danno. Quindi, il bambino dopo aver fatto un movimento per causalità; egli trova un sollievo temporaneo dai disagi associati alla malattia, rendendo probabile che tali movimenti si ripetano.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) riportano il caso di un paziente che a quanto pare ha sviluppato la sindrome Sandifer allergia al latte vaccino, che indica che l'assunzione di proteine ​​da madri che allattano può indurre allergie alimentari nei bambini bambini più tardi; facilitare il reflusso dello stomaco.

Quali sono i suoi sintomi?

I sintomi di solito iniziano nell'infanzia o nella prima infanzia, essendo più frequenti oltre i 18-36 mesi di età, anche se il suo esordio può estendersi fino all'adolescenza.

Successivamente, descriveremo i sintomi più distintivi della sindrome di Sandifer. Sembra che questi sintomi si manifestino principalmente durante e dopo il pasto e scompaiono quando il bambino trascorre più tempo senza mangiare; così come durante il sonno.

- Torcicollo spasmodico: si tratta di una contrazione anormale dei muscoli del collo involontariamente, facendo inclinare la testa. I movimenti ripetitivi del collo possono verificarsi in modo continuo o semplicemente rigidità. Questo di solito è accompagnato da dolore.

- Distonia: sono vari disturbi del movimento che portano a contrazioni involontarie dei muscoli che possono essere ripetitive.

- Importante reflusso gastroesofageo. Se è molto grave, piccole possono avere irritazione delle vie respiratorie, oltre a tosse e dispnea (rumore prodotto facendo passare aria attraverso le vie aeree quando sono feriti).

- Disagio epigastrico e vomito (che a volte può contenere sangue).

- Adottare strane posizioni con rigidità, breve e parossistico, cioè disturbi del movimento che appaiono improvvisamente e intermittentemente. Possono sembrare convulsioni, ma in realtà non lo sono; e non si verificano quando il bambino dorme.

- Associato a quanto sopra, è possibile osservare un'improvvisa deviazione della testa e del collo da un lato, mentre le gambe si estendono verso l'altro. Normalmente la schiena si inarca dopo un'iperestensione della colonna vertebrale, mentre si flettono i gomiti.

- Gli spasmi durano tra 1 e 3 minuti e possono verificarsi fino a 10 volte nello stesso giorno.

- Bilanciamento e rotazione della testa.

- Gorgoglio dello stomaco, che può essere un segno di una digestione alterata.

- Movimenti delle estremità della torsione.

- Aspetto del disagio, con frequenti pianti. Irritabilità e disagio quando si cambia posizione.

- In alcune occasioni, può verificarsi grave ipotonia; il che significa che c'è un basso tono muscolare (cioè la contrazione muscolare).

- Movimenti anormali degli occhi che di solito si combinano con i movimenti della testa o delle estremità.

- Anemia: riduzione dei globuli rossi nel sangue, probabilmente a causa di un malfunzionamento dell'apparato digerente che non assorbe i nutrienti dal cibo.

- I sintomi aumentano quando si consumano alimenti contenenti proteine ​​del latte vaccino, poiché l'allergia a questa sostanza sembra essere all'origine della malattia in molti casi.

- Poco aumento di peso, soprattutto se è presente la malattia da reflusso gastroesofageo persistente o grave.

- Difficoltà nel sonno.

- Essi possono avere disabilità mentale, in questo caso, essendo strettamente legato alla spasticità (vale a dire i muscoli rimangono contratte in modo permanente) e paralisi cerebrale. È più comune che tutti questi sintomi compaiano quando la sindrome di Sandifer si manifesta in un bambino più grande.

- Se si verifica nei bambini senza deterioramento mentale, nella visita medica tutto può sembrare normale.

Che prevalenza hai?

L'incidenza è sconosciuta, ma si stima che sia molto rara. Ad esempio, solo in letteratura sono stati descritti tra 40 e 65 casi di sindrome di Sandifer.

Generalmente, il suo aspetto è nell'infanzia o nella prima infanzia; essendo la più alta prevalenza quando hai meno di 24 mesi.

Sembra influenzare lo stesso tra le razze e tra entrambi i sessi.

Qual è la tua prognosi?

La sindrome di Sandifer sembra essere benigna. Normalmente c'è una buona ripresa della sindrome di Sandifer, specialmente se viene trattata precocemente. Puoi praticamente dire che non mette a rischio la vita.

Come può essere diagnosticato?

La diagnosi precoce è essenziale. I genitori di solito vanno dai loro neurologi pediatrici con il loro bambino affetto perché pensano di avere a che fare con le convulsioni. Tuttavia, non è così.

Ci sono alcuni indizi diagnostici che distinguono questa sindrome da altre condizioni che sono spesso scambiato come spasmi infantili benigne o convulsioni. Ad esempio, possiamo sospettare la sindrome di Sandifer in una piccola che presenta i movimenti di questa malattia, che scompaiono quando dormi.

Un altro elemento importante per la diagnosi differenziale è che gli spasmi si verificano durante o poco dopo che il bambino mangia, riducendo con una restrizione dell'assunzione di cibo.

La diagnosi sarà definitiva se i sintomi del reflusso gastroesofageo sono associati a tipici disturbi del movimento, mentre l'esame neurologico rientra nei limiti normali.

Un esame fisico può mostrare un peso inferiore al normale o nessun aumento, malnutrizione o sangue nelle feci; anche se altre volte non si trova nulla di strano. È importante che, prima della presentazione di alcuni dei sintomi sopra menzionati, si rechino a pediatri, neurologi e gastroenterologi.

Per rilevare questa sindrome o diagnosticare altre condizioni possibili, possono essere utilizzati i test, come cranico e cervial, elettroencefalogrammi risonanza magnetica (EEG), il latte tolleranza prova di mucca, prick test, endoscopia gastrointestinale superiore, la biopsia esofagea e recensione Ph. Esofageo

Tuttavia, con presentazioni che non sono molto tipiche, devi essere cauto perché possono essere diagnosticati in modo errato. In realtà, sembra che questo disturbo sia poco e mal diagnosticato, passando casi in alto.

È necessario investigare di più sulla malattia per delimitarne l'origine e le caratteristiche e quindi perfezionare la procedura diagnostica.

Che trattamento ha?

Per questa sindrome interviene in modo che gli effetti della malattia di base diminuiscono collegati, come nel caso in cui la malattia da reflusso gastroesofageo o ernia iatale presente. In questo modo i sintomi della sindrome di Sandifer sono alleviati.

Come sembra essere strettamente associato con allergia alle proteine ​​del latte vaccino, è stato dimostrato efficace per il trattamento di questa allergia per sopprimere i sintomi della sindrome Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Si raccomanda principalmente di eliminare questo elemento della dieta per ottenere buoni risultati (Nalbantoglu, Metin e Nalbantoglu, 2013).

Anche la terapia farmacologica antireflusso, come Domperidone o Lansoprazolo, è utile. I più comunemente usati oggi sono i farmaci inibitori della pompa protonica, che sono responsabili della riduzione dell'acido nei succhi gastrici.

Se, nonostante le indicazioni mediche, i sintomi non migliorano, è possibile scegliere un intervento antireflusso. Uno di questi consiste nella fundoplicatio di Nissen, che serve per trattare il reflusso gastroesofageo attraverso l'intervento chirurgico.

L'operazione viene eseguita sotto anestesia, e consiste di piegare la parte superiore dello stomaco (chiamato fondo gastrico) e restringere l'iato esofageo con suture. Nel caso in cui hai già un'ernia iatale, viene riparato prima.

C'è anche la fundoplicatio Toupet, ma questa è più parziale di quella di Nissen; circondando lo stomaco di 270º mentre quello di Nissen è a 360º.

Lehwald et al.(2007) descrivono il caso di un bambino che ha recuperato dopo 3 mesi di questa malattia (che era legata alla sindrome da GERD) grazie al trattamento medico e alla chirurgia di fundoplicatio di Nissen.

Qui possiamo vedere un video di un bambino che manifesta sintomi caratteristici della sindrome di Sandifer:

riferimenti

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M. S. (2015). Trattamento della sindrome di Sandifer con una formula a base di amminoacidi. Rapporti AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 novembre 2015). Presentazione clinica della sindrome di Sandifer. Ottenuto da Medscape.
3. Fejerman, N. e Fernández Álvarez, E. (2007). Neurologia Pediatrica, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sindrome di Sandifer - Una sfida multidisciplinare diagnostica e terapeutica. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., e Nalbantoglu, A. (2013). Sindrome di Sandifer: un disturbo mal diagnosticato e misterioso.Rivista iraniana di pediatria, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Asimmetria sintomatica nei primi sei mesi di vita: diagnosi differenziale. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sindrome di Sandifer. (N.d.). Estratto il 29 giugno 2016 da Living with reflux.