Emangiopericitoma sintomi, cause, trattamenti

il emangiopericitomi sono un tipo di formazione di tumori di origine vascolare che possono apparire ovunque sul corpo (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Gli emangiopericitomi tendono a formare più frequentemente nelle estremità. Tuttavia, ci sono stati descritti numerosi associati con le strutture della colonna vertebrale, la bocca, stomaco, reni, ossa, gli occhi, il cuore, la pelle, anche i casi di cervello (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).

L'origine di emangiopericitomi è associato con periciti, tipo cellulare principalmente seduti nei tessuti molli (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, percorso Alvarez-Buylla e Vinuesa Iñiguez, 2008).

Nonostante il suo carattere potenzialmente maligne, le conseguenze cliniche di hemangioperictomas variano a seconda delle aree del corpo interessate (GAC, Seymour, Klein, cabane, Segura e Pruzzo, 2013).

Alcuni dei segni e dei sintomi più comuni sono legati a episodi di dolore, ematuria, parestesia, disuria, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).

In presenza di sintomi compatibili con la formazione di un tumore, è essenziale analisi istologica una per confermare la condizione di un emangiopericitoma (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

Il trattamento di scelta per questo tipo di patologia è resezione chirurgica a causa della elevata probabilità di metastasi e recidive (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

Caratteristiche dell'emangiopericitoma

Il hemangiopericitoma (HGPT) è un tipo di potenzialmente maligne e rara nella popolazione generale la formazione di tumori (Villalba, Garcia, Gibert e Salvador, 2005).

Non rappresenta più dell'1% del totale delle neoplasie vascolari. Diagnosi medica e la prognosi è di solito molto controverso a causa delle sue caratteristiche cliniche (Villalba, Garcia, Gibert e Salvador, 2005).

Qualunque sia la posizione di un tumore, definita dalla formazione e l'accumulo di cellule anomale che tendono a formare una massa (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2016).

Il nostro organismo è costituito da milioni di cellule e queste sono le unità strutturali e funzionali essenziali.

Perché ci sia un equilibrio biochimico perfetto e tutti i nostri corpi svolgere le loro attività in modo accurato, è necessario che le nuove cellule si formano, riparato o il (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Ictus, 2016) scompaiono danneggiati.

Per questo abbiamo numerosi meccanismi, come la morte cellulare programmata. Tuttavia, in presenza di anomalie o cellule patologiche possono iniziare a dividersi e crescere fuori controllo e portare alla formazione di un tumore (Istituto Nazionale di disordini neurologici e Stroke, 2016).

Possono crescere lentamente e localizzati, senza estendere la formazione di cellule ad altre strutture. In questo caso, di solito hanno una complicazioni mediche benigni e sono associati con la comprensione meccanica delle strutture in cui è situato (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Allo stesso modo, altri tipi di tumori possono essere formati rapidamente, espandendosi ad altre aree del corpo. Di solito Tumori origine maligna e seriamente minacciano la sopravvivenza del paziente (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Molti degli emangiopericitomi di solito hanno un decorso maligno e sono associati a strutture vascolari.

Il sistema vascolare e circolatorio è responsabile della fornitura di sangue a tutte le strutture corporee. Il suo funzionamento è essenziale per la fornitura di ossigeno e sostanze nutritive.

Numerose strutture formano questo sistema, tra cui i vasi sanguigni sono quelli che permettono il flusso di sangue in modo bidirezionale tra il cuore e altri organi e sistemi.

Nel sistema vascolare possiamo distinguere tutti i tipi principali di cellule: cellule endoteliali e periciti (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras 1990).

Emangiopericitomi provengono dai periciti Zimmeman, un tipo di cellule con contrattilità che si trova a circa spirano dei vasi sanguigni (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la casa di Heras, 2004) .

Queste cellule con una struttura simile a quelle che fanno muscolatura liscia e di solito nei tessuti molli (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet e Canadell Mulferat, 2016).

Il hemangiopericitoma ha una dimensione variabile, descrivendo alcuni casi in cui la sua estensione raggiunge o supera 8 centimetri (Più Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera e Gallo, 2012).

Visivamente, questo tumore è mostrato circondato da diversi capillari che tendono a bloccare e nidi forme di masse di cellule.Di solito acquistano un aspetto arrotondato (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández e Cabrera Gallo, 2012).

Più comunemente, viene identificata una proliferazione anormale e patologica dei periciti nelle estremità inferiori, testa o collo (Navarro Maneses e Rosas Zúñiga, 2005).

Possono essere posizionati ovunque sul corpo. Il 50% dei casi è associato a tessuti molli (specialmente negli arti inferiori), al 25% delle aree addominali e al retroperitoneo. Il resto è comune osservare la meningi, collo, tronco, testa o estremità superiori (Gace, Seymour, Klein, cabane, Segura e Pruzzo, 2013).

Questa condizione è stato descritto da Stout e Murray a 194 (González Martínez Rodríguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road e Vinuesa Iniguez, 2008).

In relazione clinica, questi ricercatori hanno descritto un tipo di tumore formato da celle disposte attorno ai vasi sanguigni (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla stradali e Vinuesa Iñiguez, 2008).

Ha ricevuto il nome hamangiopericitoma e successive, questo termine è stato applicato in modo indifferenziato su qualsiasi tipo di tumore, benigna o maligna associata con lo stesso tipo di cellule (Gonzalez Martinez, Gonzalvo Rodriguez, percorso Alvarez-Buylla e Vinuesa Iñiguez, 2008).

Le formazioni tumorali sono molto frequenti?

Gli emangiopericitomi sono considerati tumori vascolari rari. Rappresentano circa l'1% del totale di questi (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Diaz-Albo Hermida e Valladares Molina, 2001).

Di solito un tumore maligno di origine che possono svilupparsi in individui di qualsiasi età, anche se è più tipico dell'età adulta (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la Casa di Heras, 2004).

Più comunemente, questo tipo di neoplasia appare in persone di età compresa tra i 50 ei 60 anni (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la casa di Heras, 2004).

Nel caso dei bambini, casi diagnosticati rappresentano non più del 10% del totale (hemangipericitomas Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la Casa di Heras, 2004).

Nei bambini, il più comune è che appaiono congenitamente. Essi manifestano prima dell'anno di età e di solito hanno una buona prognosi medica (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la Casa di Heras, 2004).

Negli adulti, emangiopericitomi di solito hanno una prognosi sfavorevole, con una elevata incidenza di recidive e metastasi (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e la casa di Heras, 2004).

Segni e sintomi

Emangiopercitii possono avere origine in qualsiasi parte del corpo dove ci sono vasi sanguigni (Università di Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

È possibile che presentino un corso benigno, con un'evidente sintomatologia clinica (Università di Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Tuttavia, essi possono apparire associato a compressione meccanica di complicazioni mediche adiacente estructurad, soprattutto quando messo sulla testa, la bocca o l'addome (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Casa de las Heras , 2004).

Essi possono anche avere un decorso maligno o cancerose che porta alla metastasi o diffusi a organi vitali come i polmoni, il cuore o il cervello (Università di Pittisburgh Facoltà di Scienze della Salute, 2016).

I segni e i sintomi associati agli emangiopericitomi dipendono principalmente dalla loro posizione. Questi possono portare a alterazioni neurologiche, gastrointestinali, muscoloscheletriche, cardiache, epatiche, renali, ecc.

Oltre a questo, alcuni segni e sintomi comuni possono apparire in questa patologia:

• Episodi di dolore: l'invasione di alcune strutture può causare episodi di dolore acuto, soprattutto quando le strutture ossee e cutanee invadono.
• disuria: incapacità o difficoltà di valutare l'urina a causa della presenza di episodi di dolore.
• ematuria: residui di sangue possono apparire nelle urine a causa del coinvolgimento di strutture renali e del fegato.
• parestesia: gli episodi sono la percezione comune di sensazioni anomale come bruciore, formicolio, intorpidimento o bruciore in alcune aree del corpo. Di solito colpisce le estremità ed è correlato alla presenza di emodinopericitomi a livello nervoso.

tipo

Gli emangiopericitomi possono apparire associati a qualsiasi area del corpo. Alcuni dei sottotipi più comuni sono (Instituto Químico Biológico, 2016):

Emangiopercitoma dei tessuti molli

I tessuti molli si riferiscono alle strutture corporee responsabili della connessione, del circondamento o del supporto di altri tipi di tessuti.

Sono formati principalmente da tessuti di origine congiuntiva.Alcuni dei tessuti molli sono vasi sanguigni, muscoli, tendini, ecc.

Gli emangiocitomi dei tessuti molli si trovano di solito negli arti inferiori, specialmente nelle cosce. Sono identificati anche nella pelvi o nel retroperitoneo.

Solitamente presenta sintomi associati a episodi di dolore, malformazioni muscolo-scheletriche, parestesie, ecc.

Emangiunticitoma cranico

A livello craniale, possono comparire emangiopericitomi che influenzano le strutture cerebrali e cerebellari.

Questo tipo di tumore ha un'incidenza di circa lo 0,4% di tutti quelli che colpiscono il sistema nervoso centrale (SNC).

Quando si trovano nel cervelletto, acquisiscono solitamente un carattere ipervascolare e sono associati a un decorso aggressivo e metastatico. Inoltre, nel caso dell'allenamento meningeo, devono ricorrere.

Alcuni dei segni e sintomi più associati al menagiopericitoma cranico sono episodi di cefalea, deterioramento dell'andatura o alterazioni cognitive.

Emagiopericitoma orbitale

Una delle posizioni frequenti di emangiopericitoma sono le strutture orbitali.

La sua formazione può causare uno spostamento del bulbo oculare e di altre strutture essenziali nella visione.

È possibile osservare ptosi, diplopia, episodi di dolore o riduzione dell'acuità visiva.

Emangiopericitoma polmonare

Gli emangiopericitomi possono anche influenzare la struttura polmonare. Il più comune è che c'è una lesione secondaria a un processo metastatico.

L'evoluzione clinica è solitamente variabile. È possibile identificare un decorso o una progressione asintomatica a dolore toracico, dispnea, episodi di tosse, emottisi, insufficienza respiratoria, ecc.

Ossa emangiopericitoma

La comparsa di emangiopericitomi nella struttura ossea dell'organismo è solitamente associata a un decorso maligno o canceroso.

Il più comune è che si trovano nelle aree pelviche. Possono anche essere associati a regioni vertebrali, al femore o all'omero.

Sebbene possano avere una presentazione clinica asintomatica nei momenti iniziali, il più comune è che si tratta di una massa associata a episodi di dolore acuto.

Inoltre, sono solitamente identificabili a livello visivo a causa della loro malformazione.

cause

Gli emangiopericitomi derivano da una proliferazione incontrollata, anormale e patologica di periciti, un tipo di cellula vascolare.

Sebbene il suo modello di formazione sia noto, la ricerca attuale non è ancora stata in grado di identificare le cause eziologiche di queste formazioni tumorali.

diagnosi

Nel sospetto clinico di un processo tumorale, viene eseguita un'ampia varietà di test di laboratorio per determinare la sua posizione.

Alcuni dei più utilizzati sono: tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI) o angiografia.

Per confermare la diagnosi è essenziale eseguire una biopsia dei tessuti tumorali. Le analisi anatomopatologiche dovrebbero offrire risultati associati a anomalie tumorali di origine vascolare.

trattamento

L'approccio terapeutico di prima scelta per emangiopericitomi è la resezione chirurgica a causa della elevata probabilità di metastasi e recidive (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

Nei casi di malignità del tumore, l'uso della radioterapia non ha dimostrato significativi effetti benefici (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera y Mas Balada Oliveras, 1990).

I risultati sperimentali non offrono un accordo sull'utilità della radioterapia. Tuttavia, è considerato una terapia utile come coadiuvante per intervento chirurgico per ridurre le recidive e il miglioramento nel controllo locale (Gac, Seymour, Klein, cabane, Segura e Pruzzo, 2013).

La chemioterapia è efficace anche in alcuni casi (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera y Mas Balada Oliveras, 1990).

riferimenti

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