Lupus sintomi, cause e trattamenti

il lupus Si tratta di una malattia autoimmune cronica che è associata con una significativa morbilità dovuta a danni d'organo (immunosoppressione, invalidità e ridotta qualità della vita) e mortalità (Diaz-Cortes et al., 2015).

Si presenta con un quadro clinico che può influenzare in modo generalizzato tutti gli organi e i sistemi del corpo: cuore, vasi sanguigni, polmoni, reni, fegato, pelle, articolazioni, sistema nervoso centrale, ecc. (Lavalle, 2012).

Il sistema immunitario che il nostro corpo possiede è progettato e preparato per combattere tutte quelle sostanze estranee o estranee al nostro sistema: virus, batteri, cellule tumorali, ecc. (Istituto nazionale di artrite e muscoloscheletrico e malattie della pelle, 2014).

Quando una persona ha il lupus, il sistema immunitario presenterà attività anomale in modo che attaccare e interesserà tutti i tessuti del corpo sane e cellule, causando infiammazione e anche necrosi (National Institute of Arthritis e muscoloscheletrico e malattie della pelle, 2014).

Questo coinvolgimento sistemico sistemico porterà ad un'alta probabilità di coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC). Quando il lupus provoca danni a livello neurologico, che vi darà varie manifestazioni psichiatriche e neurologiche (Diaz-Cortes et al, 2015), tra i quali: confusionali, deficit cognitivi o scatole depressivi tipo (Soneira, 2005) .

Prevalenza del lupus

La prevalenza di Lupus è stimata in circa 10.150 casi ogni 100.000 abitanti, colpendo più frequentemente le donne rispetto agli uomini, con un rapporto di 9: 1. Inoltre, presenta un tasso di sopravvivenza a 10 anni con il 70% (Díaz-Cortés et al., 2015).

Nel caso della Spagna, si pensa che circa l'1% della popolazione possa soffrire di Lupus, tra cui il 90% sono donne di età compresa tra 15 e 55 anni (FELUS, 2015).

La situazione più frequente è che il lupus si verifica in una giovane donna di età riproduttiva (di età compresa tra i 20 e i 45 anni), anche se è possibile che compaia dai 5 anni fino alla vecchiaia. Inoltre, più la malattia è giovane, più è frequente che tra 5 e 15 anni le manifestazioni renali, ematologiche e del sistema nervoso centrale siano frequenti (Lavalle, 2012).

Una delle varianti di questa malattia, il Lupus eritematoso sistemico (LES), è la patologia autoimmune più frequente nell'area pediatrica, che compare prima dei 16 anni nel 20% dei casi (Zúñiga, 2013).

Cause del lupus

Attualmente, le cause esplicite che scatenano questo tipo di malattia autoimmune sono sconosciute. Tuttavia, diverse linee di ricerca mostrano che i fattori genetici svolgono un ruolo preminente in molti dei casi (Istituto Nazionale di Artrite e Muscoloscheletrici e Malattie della pelle, 2014).

Allo stesso modo, la Federazione spagnola di Lupus (FELUPUS, 2015) mette in evidenza l'ignoranza della causa della malattia, anche se c'è un elevato coinvolgimento di fattori genetici, ormonali, infettive e anche fattori virali.

Sintomatologia e quadro clinico

Lupus è caratterizzato dalla perdita di tolleranza agli autoantigeni, produzione di anticorpi patogeni e, di conseguenza, danni ai vari organi (Diaz-Cortes et al., 2015). Inoltre, il quadro clinico è definito da fasi di remissione dei sintomi e da fasi di recidiva sotto forma di focolai (Díaz-Cortés et al., 2015).

Perché può influenzare l'intero organismo in modo generalizzato e quindi, poiché presenta un ampio decorso clinico con un'ampia varietà di sintomi e segni, possiamo distinguere diversi tipi di lupus:

• Lupus eritematoso sistemico (LES): è il sottotipo più diffuso di lupus e può interessare sistematicamente vari organi; pelle, articolazioni, reni, fegato, braccia, cuore, polmoni e sistema nervoso. Stabilire la sua diagnosi è estremamente complicato, può presentare più di 100 quadri clinici diversi e, in aggiunta, può simulare molte altre malattie acute, croniche, benigne o maligne (Lavalle, 2012).
• Lupus eritematoso discoidale: l'affettazione è limitata alla pelle, genera lesioni infiammatorie, come le eruzioni cutanee. Produce lesioni permanenti, atrofia la pelle o provoca cambiamenti di colore. Se colpisce il cranio può causare la caduta dei capelli (Lavalle, 2012).
• Lupus eritematoso cutaneo subacuto: colpisce la pelle producendo piaghe su diverse parti del corpo che sono esposte al sole (Istituto Nazionale di Artrite e Musculoskeletal e Malattie della pelle, 2014).
• Lupus secondario / Lupus indotto da farmaciEsso appare come conseguenza dell'uso di alcuni farmaci antiarrítmocios, antipertensivi, antipsicotici, anticonvulsivanti, diuretici e antinfiammatori. Generalmente, i sintomi che appaiono tendono a diminuire e scomparire qualche tempo dopo la sospensione del trattamento (Lavalle, 2012).
• Lupus neonatale: compare nei neonati come risultato di un passaggio di anticorpi dalla madre (con SLE) attraverso la placenta. Tuttavia, solo l'1% dei neonati con anticorpi materni nel sangue sviluppa aspetti clinici della malattia. Quando appaiono, sono generalmente limitati a lesioni cutanee (Lavalle, 2012).

Sintomi fisici

A causa di questa varietà di sottotipi di lupus, i sintomi variano da uno all'altro. Tuttavia, i sintomi più comuni sono (Istituto Nazionale di Artrite e Musculoskeletal e Malattie della pelle, 2014, FELUPUS, 2015):

• Dolore e infiammazione delle articolazioni.
• Problemi ai reni
• Dolore muscolare
• Febbre senza un'eziologia spiegabile.
• Infiammazione dei tessuti che rivestono gli organi interni.
• Eruzione arrossamento
• Problemi ematologici (anemia).
• Mal di testa o emicranie
• Eritema sulle guance.
• Dolore quando respira profondamente.
• Perdita di capelli
• Dita di mani e piedi pallidi o viola.
• Sensibilità al sole
• Gonfiore del contorno degli occhi e delle gambe.
• Piaghe di ulcera
• Sintomi influenzali e / o sudorazione notturna.
• Stanchezza e estrema stanchezza.

Manifestazioni neuropsicologiche

Nei diversi criteri diagnostici del lupus possiamo trovare vari disturbi neuropsichiatrici, tuttavia sono eterogenei nella loro forma di presentazione (Soneira, 2005). Questo tipo di alterazioni avrà un impatto negativo sulla qualità della vita della persona o sull'aspettativa di vita.

Inoltre, nel caso di pazienti pediatrici, questi cambiamenti influenzeranno la cognizione, rendimento scolastico, le relazioni interpersonali e l'esito funzionale in età adulta (Zúñiga, 2013).

in lupus eritematoso sistemico (LES), l'impegno del sistema nervoso centrale (SNC) è una delle principali cause di morbilità e mortalità. Così, in questo sottotipo di lupus, si stima che circa il 30% e il 40% dei soggetti con sintomi e disturbi neuropsichiatrici (Diaz-Cortes et al., 2015). Nel caso della popolazione pediatrica, tra il 25% e il 95% dei casi (Zúñiga, 2013).

La comparsa di questo tipo di manifestazioni dipenderà da molteplici fattori, il danno secondario nel sistema nervoso centrale può apparire a causa di vari meccanismi patologici della malattia o dovuti all'azione farmacologica.

Diversi studi attraverso l'uso di neuroimaging hanno mostrato alterazioni del tipo di atrofia corticale diffusa; lesioni che suggeriscono infarti corticali; regioni con aumentato volume di sostanza grigia e bianca. immagini anormali strutturali sono mostrate tra il 46 -85% dei casi di pazienti con lupus neuropsichiatrici. Inoltre, le immagini funzionali possono essere influenzate fino all'85-100% (Zúñiga, 2013).

A causa della vasta eterogeneità delle manifestazioni neuropsichiatriche in questa patologia, il American College of Rheumatology (ARC), ha definito 19 sindromi cliniche che possono apparire all'interno di queste manifestazioni. Di questi, 12 sono specifici per il sistema nervoso centrale e comprende meningite asettica, malattie cerebrovascolari, sindromi demielinizzanti, mal di testa (emicrania e ipertensione endocranica), disturbi del movimento (corea), mielopatia, convulsioni, stato confusionale di tipo acuto, disturbo d'ansia, disfunzione cognitva , disturbo dell'umore e psicosi (Díaz-Cortés et al., 2015).

D'altra parte, l'ARC, compresa la comparsa di deficit nei seguenti manifestazioni di disfunzione cognitiva: l'attenzione, la memoria, l'elaborazione visuo-spaziale, il linguaggio, il ragionamento, velocità psicomotoria e / o la funzione esecutiva (Zúñiga, 2013).

In pazienti con LES sono stati descritti in deficit di attenzione, apprendimento, memoria a breve termine, funzione verbale, visuospatial e capacità motorie, con una prevalenza tra il 14% e il 79% (Zúñiga, 2013).

diagnosi

Numerosi studi con pazienti affetti da lupus hanno derivato una serie di sintomi o segnali premonitori che possono facilitare la diagnosi precoce della patologia, tra cui (FELUPUS, 2015):

• Eritema, facciale o altri tipi.
• Difficoltà nella flessione delle dita, aridità negli occhi e nella bocca.
• Dolori della crescita
• Reazione acuta alle punture di insetti.
• Storia familiare di malattie autoimmuni.
• Emicrania / agorafobia / claustrofobia alla pubertà.
• Problemi del ciclo mestruale.
• Sotto conteggio dei linfociti.
• Febbre ghiandolare alla pubertà.
• Aborti ricorrenti

Non esiste un test singolo e specifico per la diagnosi di lupus. coinvolgimento sistemico di organi diversi difficili da determinare la diagnosi, prendendo mesi o anni (National Institute of Arthritis e muscoloscheletrico e Malattie della pelle, 2014).

In genere, le aree studiate e analizzate sono: pelle, CRAZO, il sangue, le articolazioni, i reni, pulpónes, sistema nervoso, la presenza di febbre, stanchezza, perdita di peso o in sovrappeso, ingrossamento delle ghiandole linfatiche, etc. (FELUS, 2015).

Intervento terapeutico

I diversi sintomi del lupus dovrebbero essere trattati da un gran numero di specialisti. (Istituto nazionale di artrite e muscoloscheletrico e malattie della pelle, 2014). La squadra può essere composta da:

- Medico generico

- reumatologi: tratterà le patologie legate alle articolazioni e alla loro infiammazione.

- immunologi: tratteranno le deficienze del sistema immunitario.

- nefrologi: controlla il coinvolgimento dei reni.

- ematologi: esamina le possibili alterazioni presenti nel sangue.

- dermatologo: sarà responsabile per il trattamento delle patologie cutanee.

- neurologi: esaminare le possibili alterazioni a livello del sistema nervoso centrale.

- neuropsicologi: affrontare le possibili conseguenze cognitive derivate dal danno ai nervi.

- psicologi: affrontare le conseguenze psichiatriche.

- Cardiologi: trattare i problemi alle coronarie e ai vasi sanguigni.

Lo scopo dell'intervento di diversi specialisti e piano di trattamento (National Institute of Arthritis e muscoloscheletrico e malattie della pelle, 2014):

• Prevenire e trattare il verificarsi di epidemie.
• Riduci il danno organico.
• Riduce gonfiore e dolore.
• Controlla il sistema immunitario.
• Prevenire o ridurre il danno articolare e gli ormoni dell'equilibrio.

Quindi, secondo il Federazione Spagnola di Lupus, mostra che i trattamenti più utilizzati per il trattamento di patologie fisiche sono:

- Antinfiammatori non steroidei (es: aspirina): è usato per il trattamento di dolori muscolari o articolari. Aspirina, eparina o sintron sono trattamenti anticoagulanti.

- Anti-malarica: sono utilizzati per il trattamento dell'affettività cutanea e articolare. I più comuni sono idrossiclorochina e mepacrina.

- steroide: sono efficaci per il trattamento dell'infiammazione e per controllare le fasi attive della malattia. La dose dipende dalla gravità dei sintomi e viene gradualmente ridotta o rimossa.

- immunosoppressori: sono usati solo nei casi più gravi. I più comuni sono: metotrexativo, azatioprina e ciclofosfamide.

Nel caso dell'approccio terapeutico degli aspetti neuropsichiatrici, il primo passo è la diagnosi precisa e concreta delle diverse alterazioni che l'individuo presenta.

Nella diagnosi, i primi strumenti che vengono utilizzati sono: l'anamnesi, l'esame obiettivo e l'esame neurologico. Ciò consentirà di orientare il trattamento o la riabilitazione e di escludere altri tipi di alterazioni (Díaz-Cortés et al., 2015).

In sede di esame neurologico può impiegare una serie di strategie: studi sierologici, analisi del liquido cerebrospinale, Elettroencefalografia, studi di imaging cerebrale (TC e RM), e di test neuropsicologici (Diaz-Cortes et al, 2015).

All'interno dei test neuropsicologici dovrebbe essere inclusa la valutazione delle diverse funzioni cognitive. Inoltre, dovrebbe essere inclusa una valutazione psicologica per determinare i fattori di un tipo emotivo associato (Zúñiga, 2013).

Rispetto all'intervento terapeutico, attualmente non esistono trattamenti terapeutici specifici o standardizzata in particolare per il trattamento di questi sintomi nella malattia lupus (Diaz-Cortes et al., 2015).

Lesioni controllo neurologico tipicamente impiegano diversi approcci farmacologici attraverso immunosoppressiva o immunomodulante, steroidi, anticoagulanti, anticonvulsioantes, etc. (Díaz-Cortés et al., 2015).

Tuttavia, per affrontare i postumi neuropsicologías, diverse risorse riabilitazione neuropsicologica (Diaz-Cortes et al., 2015) sono utilizzati. I programmi di intervento possono affrontare globalmente tutti i deficit associati alle funzioni cognitive o affrontarli in un modo specifico.

L'obiettivo di questi sarà quello di mantenere un adeguato livello funzionale della persona nelle sue risorse attentive, esecutive, memoria, abilità percettive o linguistiche tra gli altri. Gli interventi possono anche essere avviati per cercare di recuperare o raggiungere un livello pre-morboso in una funzione specifica.

D'altra parte, l'approccio terapeutico attraverso la terapia psicologica sarà essenziale per il trattamento di depressione, ansia o disturbi psicotici derivanti di soffrire di lupus.

conclusioni

La malattia del lupus richiede una diagnosi precoce e un trattamento specialistico ed efficace, al fine di ridurre le possibili conseguenze funzionali della malattia.

In molti casi c'è un'importante influenza fisica che avrà ripercussioni importanti, a livello di disabilità, mortalità, lavoro sociale, psichiatrico, ecc.

I pazienti con diagnosi di Lupus richiedono un costante controllo medico e un continuo trattamento.Pertanto, questi fattori, insieme all'impatto dei sintomi, possono avere un impatto negativo sia sulla vita dei pazienti e delle loro famiglie, sia sulle relazioni interpersonali e professionali (FELUPUS, 2015).

riferimenti

1. Díaz-Cortés, D., Correa-González, N., Díaz, M., Martín-Gutierrez, J., e Fernández-Ávila, D. (2015). Impegno del sistema nervoso centrale nel lupus eritematoso sistemico. Rev. Colomb Reumatol, 22 anni(1), 16-30.
2. Malattie, N. I. (2014). Cos'è il Lupus? Estratto da http://www.niams.nih.gov/.
3. Lavalle Montalvo, C. (2012). Lupus: informazioni di base per pazienti e parenti. Alfil, S.A.
4. Lupus, F. E. (2015). Guida di base su Lupus. Estratto da http://www.felupus.org/.
5. Soneira, S. (2005). Manifestazioni neuropsichiatriche di lupus eritematoso sistemico. Argentine Journal of Neuropsychiatric Clinic, 12(2).
6. Zúñiga, Y. (2013). Manifestazioni neuropsicologiche in pazienti pediatrici con lupus eritematoso sistemico. Legge neurologica colombiana.