Cause, sintomi e trattamento del panipopituitarismo

il panipopituitarismo è una condizione caratterizzata dalla produzione inadeguata o assente degli ormoni della ghiandola pituitaria anteriore.

L'ipofisi anteriore o adenoipofisi è una parte della ghiandola pituitaria. È responsabile della separazione degli ormoni essenziali per il funzionamento del corpo. Principalmente il seguente: ormone della crescita (GH), gonadotropine, ormoni stimolanti la tiroide (TSH), corticotropina ormone ipofisario e prolattina.

A causa della relazione anatomica tra la ghiandola pituitaria e l'ipotalamo, è possibile che ci siano anche dei difetti nella sintesi o nella secrezione degli ormoni ipotalamici.

Il panipopituitarismo può avere manifestazioni diverse a seconda dell'età in cui appare. Alcuni di loro sono di bassa statura, bassa pressione sanguigna, vertigini, debolezza muscolare, micropene, atrofia ottica, ipoglicemia, pelle secca, affaticamento, stitichezza, ecc.

Tuttavia, questi sintomi dipendono dagli ormoni che sono colpiti e variano se la condizione è congenita o acquisita.

Il panipopituitarismo può avere molteplici cause. Potrebbe apparire a causa di un problema durante il periodo embrionale. Oppure, per qualche infortunio, infiammazione o tumori in età avanzata.

Questa malattia è cronica e necessita di un trattamento permanente per sostituire gli ormoni assenti. Secondo gli ormoni del deficit, il trattamento indicato sarà diverso. Questo è basato sul supporto farmacologico.

Talvolta i termini ipopituitarismo e panipopituitarismo sono usati in modo intercambiabile, sebbene normalmente quest'ultimo concetto si riferisca a un deficit totale di alcuni ormoni prodotti dal lobo anteriore della ghiandola pituitaria.

statistica

Sia l'ipopituitarismo che il panipopituitarismo sono condizioni molto rare. Ci sono davvero pochi studi che esaminano la prevalenza di questa condizione. La maggior parte si concentra sull'ipopituitarismo in generale.

Secondo Bajo Arenas (2009), la prevalenza dell'ipopituitarismo è 45,5 su 100 000. 4.2 nuovi casi sono presentati per 100 0000 abitanti.

Ghiandola pituitaria e panipopituitarismo

Per capire il panipopituitarismo, è importante conoscere la missione della ghiandola pituitaria.

La ghiandola pituitaria, chiamata anche ghiandola pituitaria, è quella che viene colpita dal panipopituitarismo. Questa ghiandola è "l'insegnante endocrino del corpo", dal momento che controlla le funzioni di altri organi endocrini.

Quindi, secerne gli ormoni che regolano altre importanti ghiandole mantenendo l'omeostasi (equilibrio) dell'organismo. Cerca la corretta somministrazione di nutrienti e proteine ​​che catturiamo dalla dieta.

Attraverso i livelli ormonali, i controlli pituitari funzionano come: la crescita del corpo, dei capelli e delle unghie, delle mucose del corpo, del latte materno, ecc.

Questa ghiandola si trova su un osso chiamato "sedia turca" che si trova nell'osso efeloide del cranio. Grazie alla sua posizione, si collega più facilmente con l'ipotalamo, attraverso una struttura chiamata gambo pituitario. L'ultimo dell'ipotalamo controlla la ghiandola pituitaria anteriore.

L'ipofisi o pituitaria è divisa in lobo anteriore e posteriore. Il primo produce ormone stimolante la tiroide (TSH), corticotropina, ormone luteinizzante (LH), ormone follicolo-stimolante (FSH), ormone della crescita (GH) e prolattina. Mentre quest'ultimo secerne la vasopressina (ormone antidiuretico) e l'ossitocina.

Come abbiamo detto, nel panipopituitarismo c'è un'assenza di questi ormoni per vari motivi. Pertanto, i pazienti che ne soffrono possono avere problemi nel funzionamento del loro corpo.

cause

Il panipopituitarismo può avere origine da cause acquisite o, meno frequentemente, da cause genetiche. Quando la ghiandola pituitaria non funziona come dovrebbe, ma le cause non sono state ancora identificate, si chiama "panopopituitarismo idiopatico".

Apparentemente, le cause acquisite più comuni sono i tumori che colpiscono la ghiandola pituitaria. La seconda causa più frequente è la sindrome di Sheehan, che si verifica nelle donne dopo il parto. È caratterizzato da un infarto nella ghiandola pituitaria come conseguenza dell'emorragia durante o dopo il parto.

Ecco le cause più possibili del panipopituitarismo:

- Difetti durante lo sviluppo embrionale delle cellule che costituiscono la ghiandola pituitaria anteriore o l'ipotalamo.

- Le lesioni infundibolari acquisite (nella parte posteriore della ghiandola pituitaria) dopo un incidente cerebrovascolare, per esempio.

- Tumori ipotalamici e ipofisari. Negli adulti, i più comuni sono gli adenomi pituitari e rappresentano tra il 10 e il 15% dei tumori intracranici. Tendono a crescere lentamente e influenzano maggiormente le donne. Tuttavia, di solito non metastatizzano.

Craniofaringioma può verificarsi nei bambini. Sono tumori che appaiono dai resti embrionali della sacca Rathke (una struttura che durante lo sviluppo embrionale dà origine alla ghiandola pituitaria). Si manifestano con un aumento della pressione intracranica, mal di testa, vomito, bassa statura e crescita lenta.

- Metastasi di altri tumori, come seno, prostata, colon o polmone.

- Trattamenti con radioterapia.

- Granulomatosi (infiammazione dei vasi sanguigni) che coinvolge l'area dell'ipofisi o dell'ipotalamo.

- Può sorgere a causa dell'emocromatosi. Questa è una malattia ereditaria che colpisce il metabolismo del ferro producendo livelli troppo alti di esso.

- Malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario fallisce e attacca i tessuti sani del corpo. Un esempio è l'ipofisi autoimmune linfocitica, in cui detto sistema distrugge i linfociti dell'ipofisi.

- Infezioni quali tubercolosi, toxoplasmosi, sifilide o micosi.

- Apoplessia ipofisaria: è un'ischemia o un'emorragia che colpisce la ghiandola pituitaria. Produce sintomi come mal di testa, vomito e deficit visivo.

- Sequele dopo l'intervento chirurgico che colpisce la ghiandola pituitaria o le aree coinvolte.

- Problemi vascolari in questa ghiandola come la sindrome di Sheehan di cui sopra, o aneurisma nella carotide interna (che irriga la ghiandola).

- Lesioni craniche.

- Sindrome della sella turca vuota. Si verifica quando la ghiandola pituitaria si restringe, pressata da un aumento del liquido cerebrospinale filtrato.

- Cause genetiche, come mutazioni genetiche in PIT1 o PROP1. Una sindrome genetica associata al panipopituitarismo è la sindrome di Kallmann. È caratterizzato dalla mancanza di sviluppo di caratteristiche sessuali e alterazioni olfattive.

sintomi

I sintomi del panipopituitarismo variano molto a seconda delle cause, dell'età, della rapidità con cui appaiono, degli ormoni coinvolti e del livello di gravità.

In questo modo, ci possono essere pazienti con ipotiroidismo grave (funzionamento carente della ghiandola tiroidea). Mentre altri sentono solo malessere generale o eccessiva stanchezza.

Ovviamente, le conseguenze sono peggiori quando il panhipopituitarismo appare prima.

L'assenza di ormoni produce sintomi diversi a seconda di quello che sono. Pertanto, la mancanza di ormone della crescita (GH) causa bassa statura nei bambini. Mentre negli adulti si verificano cambiamenti nella forma del corpo, problemi nel metabolismo del glucosio e dei lipidi e malessere generale.

L'insufficienza delle gonadotropine, d'altra parte, indurrebbe la donna a ritardare le mestruazioni o la mancanza di esso e la bassa libido. Negli uomini causa disfunzione sessuale e micropene (se il problema si manifesta durante l'infanzia).

D'altra parte, se c'è un'assenza di ormoni tiroidei stimolanti (TSH), l'ipotiroidismo sembra caratterizzato da aumento di peso, affaticamento, intolleranza al freddo, dolori muscolari, stitichezza, depressione, ecc.

La mancanza di ormone adrenocorticotropo o corticotropina (ACTH), ha conseguenze più negative che possono mettere in pericolo la vita del paziente. Soprattutto, se il deficit si verifica all'improvviso. In questo caso, si manifesta con bassa pressione sanguigna, ipoglicemia, nausea, vomito, estrema stanchezza e bassa concentrazione di sodio nel sangue.

Se i livelli di ACTH diminuiscono poco a poco, i sintomi sono perdita di peso, debolezza, affaticamento e nausea.

D'altra parte, la mancanza di prolattina è un sintomo molto significativo del panipopituitarismo. Può impedire alle donne di produrre latte dopo la gravidanza. È anche la causa della sindrome di Sheehan descritta sopra.

Altri sintomi generali del panipopituitarismo sono ipersensibilità al freddo, diminuzione dell'appetito, anemia, infertilità, perdita di peli pubici, mancanza di peli sul corpo, gonfiore facciale, desiderio sessuale inibito, ecc.

Ci può anche essere sete eccessiva ed aumento esagerato della secrezione di urina, che proviene dal diabete insipido. Quest'ultima condizione deriva da un deficit di vasopressina, un ormone prodotto nell'ipotalamo e conservato nella ghiandola pituitaria.

Trattamento di panipopituitarismo

Il principale trattamento del panipopituitarismo è quello di sostituire quegli ormoni che sono assenti o carenti. Allo stesso tempo viene trattata la causa sottostante che ha causato questa condizione.

Le dosi di ormoni esatti devono essere prescritte da un endocrinologo dopo aver eseguito i test appropriati. Devono essere le quantità che l'organismo produrrebbe naturalmente se non ci fosse un panipopituitarismo. Questa sostituzione ormonale può durare una vita.

I corticosteroidi come l'idrocortisone o il prednisone vengono solitamente prescritti per sostituire quegli ormoni che mancano a causa del deficit di corticotropina (ACTH). Sono farmaci che vengono ingeriti per via orale due o tre volte al giorno.

Un farmaco chiamato Levotiroxina viene utilizzato per sostituire il deficit di ormone stimolante la tiroide (TSH).

È possibile che vi sia un deficit di ormoni sessuali. Per raggiungere livelli normali, negli uomini il testosterone viene somministrato attraverso diverse forme. Ad esempio, attraverso la pelle con un cerotto, con un gel per uso quotidiano o iniezioni.

Nelle donne si aggiungono al corpo estrogeni e progesterone con gel, cerotti o pillole. I contraccettivi orali sono i più usati nelle giovani donne, mentre le donne vicine alla menopausa sono raccomandate con l'estradiolo valerato.

Quando c'è un deficit nell'ormone della crescita, è necessario iniettare la somatropina sotto la pelle. Coloro che ricevono questo trattamento in età adulta, noteranno miglioramenti evidenti, anche se non aumenteranno la loro altezza.

D'altra parte, se ci sono problemi di fertilità causati dal panipopituitarismo, è possibile iniettare gonadotropine per stimolare l'ovulazione nelle donne. Così come la generazione di sperma negli uomini.

La stretta osservanza del trattamento è importante per migliorare. Così come un follow-up nel tempo da uno specialista endocrino. Verificherà che il trattamento è efficace e che i livelli ormonali rimangono normali.

Nei casi in cui ci sono tumori che hanno prodotto panipopituitarismo, è necessario un intervento chirurgico per rimuoverli. Mentre, se la ghiandola pituitaria è sotto pressione, una decompressione può essere scelta attraverso la chirurgia transfenoidale (passando attraverso l'osso sfenoidale). Quest'ultimo trattamento è il più appropriato per trattare l'apoplessia pituitaria.

Apparentemente, è stato dimostrato che una decompressione rapida potrebbe recuperare parzialmente o completamente la funzione pituitaria. Oltre a ridurre la necessità di terapia ormonale cronica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

I pazienti con panipopituitarismo sembrano avere il doppio del rischio di morte. Principalmente a causa di affezioni respiratorie e cardiovascolari. Tuttavia, se viene rilevata precocemente e il trattamento è soddisfatto, il paziente può fare una vita normale.

riferimenti

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