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Sindrome di Churg-Strauss Sintomi, cause, trattamento
il Sindrome di Churg-Strauss (SCS) detta anche granulomatosi allergica è un tipo di vasculite necrotizzante sistemica che colpisce la struttura dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni (Castellano Cuesta, González Domínguez e García Manzanares, 2008).
A livello clinico, gli organi più colpiti sono di solito i polmoni e la pelle. Inoltre, può compromettere qualsiasi altro sistema come cardiovascolare, renale, nervoso centrale o gastrointestinale (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).
Tra i segni e sintomi più comuni c'è l'asma, la retinite allergica o l'oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).
L'attuale corpo di ricerca non è ancora stato in grado di identificare la causa eziologica della sindrome di Churg-Strauss. Vengono considerate alcune ipotesi relative a fattori genetici e ambientali (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas e Nascimiento Costa, 2012).
Le manifestazioni cliniche sono di vitale importanza nella diagnosi di questa patologia. Tuttavia, questo si basa principalmente sui risultati di test di laboratorio, in particolare istologici, esami del sangue, ecc. (Alfaro et al., 2012).
La sindrome di Chug-Strauss non ha cura, ma è curabile a livello sintomatologico (Mayo Clinic, 2016).
Caratteristiche della sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss è una patologia molto rara che è classificata nel gruppo di malattie conosciute come vasculite.
Tutti questi presenti come una scoperta medica centrale una significativa infiammazione dei vasi sanguigni.
I vasi sanguigni fanno parte del nostro sistema circolatorio. Sono definiti come una struttura di carattere cilindrico o tubolare che consente la circolazione e la distribuzione del sangue a tutti gli organi del corpo (National Institutes of Health, 2016).
Possiamo distinguere tre tipi fondamentali di vasi sanguigni (Progetto Biosfera -Ministero dell'Educazione-, 2016):
- arterie: Sono responsabili del trasporto del sangue dal cuore in tutte le aree e parti del corpo.
- vene: Sono responsabili del trasporto del sangue dagli organi al cuore.
- capilares: sono vasi sanguigni molto sottili. Sono responsabili del filtraggio di nutrienti e componenti biochimici dal sangue alle cellule. Inoltre, si occupano anche del trasporto di rifiuti nel flusso sanguigno.
Quando si sviluppa un processo infiammatorio in questi dotti, il flusso di sangue dal cuore a diversi tessuti e organi vitali può essere limitato o paralizzato (Mayo Clinic, 2016).
Sebbene queste anomalie possano essere temporanee, la presenza di una vasculite persistente o non curata può portare allo sviluppo di importanti lesioni croniche nelle aree colpite (Mayo Clinic, 2016).
In questo senso, la sindrome di Churg-Strauss viene solitamente definita vasculite necrotizzante sistemica (Castellano Cuesta, González Domínguez e García Manzanares, 2008).
Questo processo patologico deriva dalla persistente infiammazione dei vasi sanguigni che provoca ispessimento, cicatrizzazione o morte (necrosi) del tessuto delle sue pareti (National Institutes of Health, 2016).
Il vaso sanguigno interessato può essere chiuso o reso inutile interrompendo permanentemente il flusso di sangue nelle aree che irriga. Questo a sua volta provoca necrosi o morte di organi e sistemi associati (National Institutes of Health, 2016).
La sindrome di Churg-Strauss può causare danni a qualsiasi vaso sanguigno nel corpo, qualunque sia la sua posizione (National Institutes of Health, 2016).
Tuttavia, è più comune che influisce preferenzialmente su quelli di piccolo e medio calibro. Di solito si trovano nei polmoni, nella pelle, nel cuore, nelle aree nervose periferiche o nel tratto gastrointestinale (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza e Mugnier, 2015).
Le prime descrizioni di questa malattia corrispondono a Jacob Churg e Lotte Strauss nel 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).
Nel loro rapporto iniziale hanno descritto i casi di 13 pazienti con un decorso clinico simile. Sono stati caratterizzati dalla presenza di febbre, asma, ipereosinofilia e anomalie vascolari in diversi organi (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).
Analisi post mortem e studi istologici hanno permesso di associare queste caratteristiche con vasculite necrotizzante, granulomi extravascolari e infiltrazione tissutale (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).
statistica
Specialisti e istituzioni internazionali definiscono la sindrome di Churg-Strauss una malattia rara (Conde Martín, 2004).
La National Organization of Rare Diseases (Stati Uniti) la classifica come una malattia rara (Conde Martín, 2004).
Le indagini epidemiologiche stimano la sua incidenza in 1-7 casi all'anno per milione di persone in tutto il mondo (Alfaro et al., 2012).
È una sindrome che può manifestarsi in qualsiasi fascia di età, essendo l'età media o più frequente di 50 anni. Inoltre, colpisce entrambi i sessi in modo equivalente (Alfaro et al., 2012).
È comune considerare la sindrome di Churg-Strauss come una malattia sottotestostotica a causa della difficoltà di identificazione (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
Segni e sintomi
I principali segni e sintomi della sindrome di Churg-Strauss si riferiscono alla presenza di vasculite, alterazioni allergiche ed eosinofilia (Mayo Clinic, 2016):
vasculite
Come abbiamo sottolineato, la scoperta cardinale della sindrome di Churg-Strauss è lo sviluppo di un grave processo infiammatorio nei vasi sanguigni.
Presenta un corso multisistemico, quindi interessa quasi tutti gli organi e i tessuti vitali.
Alcuni dei segni e sintomi generali che le cause vasculitali solitamente includono:
- Sensazione di malessere generale.
- Perdita di peso significativa
- Infiammazione dei linfonodi
- Debolezza fisica e stanchezza persistente
Inoltre, a seconda delle aree interessate può apparire un altro tipo di sintomi:
- Infiammazione e dolori articolari.
- Episodi di dolore localizzato e intorpidimento / formicolio agli arti superiori e inferiori.
- Sviluppo di piaghe e arrossamenti in varie aree della pelle.
- Dolore addominale sconvolto e grave.
- Presenza di nausea, vomito e diarrea.
- Dispnea: difficoltà a respirare, comunemente definita come mancanza di respiro o aria.
- Dolore toracico
- Insufficienza cardiaca congestizia.
- Ritmo cardiaco irregolare
- Emottisi: espettorazione del sangue attraverso le vie respiratorie. Il più frequente è osservare gli episodi di tosse con il sangue.
- Ematuria: infiltrazione di sangue nelle urine.
eosinofilia
Questa patologia si riferisce alla presenza di alti livelli di eosinofili nel sangue o in diversi organi, dove possono causare danni significativi e lesioni.
Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi o leucociti che, insieme ad altri componenti, svolge un ruolo essenziale nel sistema immunitario. Sono incaricati di combattere gli agenti patologici o infettivi.
I segni e i sintomi che le cause di eosinofilia dipendono dalle aree interessate, il più comune è il polmone o il tratto digestivo.
Nella maggior parte dei casi, possono comparire alcuni segni e sintomi:
- Aumento significativo e patologico della temperatura corporea.
- Perdita di peso senza causa apparente.
- Stanchezza persistente
- Episodi di tosse
- Dolore addominale
- Sanguinamento gastrointestinale.
- Alterazioni respiratorie
Stato allergico
La sindrome di Churg-Strauss viene anche definita clinicamente come una patologia correlata a varie anomalie e alterazioni della natura allergica.
Alcuni degli stati più frequenti includono:
asma
I disturbi respiratori e l'asma sono una delle manifestazioni più comuni della sindrome di Churg-Strauss.
L'asma è una patologia causata dall'infiammazione delle strutture che compongono le vie aeree.
Di solito si verifica sotto forma di episodi, in cui i muscoli situati nelle vie aeree tendono ad allungarsi e restringersi.
Questi sono generalmente causati da vari fattori scatenanti, di solito allergeni (muffe, pollini, acari, ecc.).
Negli episodi o attacchi di asma è comune identificare alcune delle seguenti condizioni (National Institutes of Health, 2016):
- Difficoltà o incapacità di respirare.
- Retrazione intercostale.
- Aumento della frequenza cardiaca
- Sudorazione significativa
- Episodi di intensa ansia.
- Sviluppo di colore bluastro in diverse aree facciali, specialmente sulle labbra.
- Presenza di confusione, sonnolenza o disorientamento.
- Episodi di dolore e oppressione toracica.
- Arresto respiratorio transitorio.
Rinite allergica
La rinite allergica, nota anche come febbre da fieno, causa l'infiammazione delle mucose del naso.
Nella maggior parte dei casi, questo processo è associato all'inalazione di sostanze o fattori scatenanti allergici (determinati alimenti, cambiamenti stagionali, polvere, umidità ambientale, ecc.).
Le conseguenze più comuni della rinite allergica includono (National Institutes of Health, 2016):
- Raschiando e persistente lacrimazione degli occhi.
- Perdita di acuità olfattiva.
- Prurito alla pelle, alla gola, agli occhi, alla bocca o al naso.
- Congestione nasale
- Mal di testa o gola
- Occlusione acustica
- Infiammazione delle aree oculari e delle regioni facciali vicine.
- Irritabilità e affaticamento
sinusite
La sinusite è caratterizzata dalla presenza di una significativa infiammazione delle cavità ossee che si trovano nelle regioni craniche frontali, i seni paranasali.
Alcuni dei sintomi causati da sinusiti sono correlati a (National Institutes of Health, 2016):
- Secrezioni nasali ricorrenti (in grasso grave, scuro).
- Congestione nasale
- Mal di testa, mal di gola, pressione oculare.
- Malessere generale e stanchezza.
- Episodi febbrili
- Tosse ricorrente, specialmente di notte
- Perdita di acuità olfattiva e alitosi.
Qual è il corso clinico?
Il quadro clinico della sindrome di Churg-Strauss è solitamente definito da tre fasi (Gota, 2016):
- Fase I, prodromica: la presentazione e la fase iniziale di questa sindrome possono raggiungere una durata di anni. Le caratteristiche sono definite dalla presenza di patologie allergiche (asma, sinusite, rinite) e dallo sviluppo di formazioni tumorali benigne nelle aree nasali.
- Fase II: in questa fase, il più comune è lo sviluppo dell'eosinofilia. Anomalie respiratorie croniche come polmonite e patologie intestinali come la gastroenterite possono essere identificate.
- Fase IIINella fase finale, i sintomi di questa sindrome tendono ad intensificarsi e sono definiti dallo sviluppo di una vasculite sistemica.
Le complicanze mediche più frequenti
A seconda degli organi o dei sistemi che sono affetti dai segni e sintomi principali della sindrome di Churg, le complicazioni mediche più frequenti includono (Gota, 2016):
- Complicanze neurologicheIn alcuni casi è possibile identificare episodi di confusione, perdita di coscienza e persino convulsioni. Possiamo anche distinguere mononeuriti multiplex, paralisi o anomalie correlate a incidenti cerebrovascolari.
- Complicazioni cardiache: L'infiammazione dei vasi sanguigni può causare anomalie significative correlate ad attacchi o infarti miocardici, pericardite o insufficienza cardiaca.
- Complicanze respiratorie: la presenza di asma e sinusite porta allo sviluppo di emorragie, distress respiratorio, emottisi o infiltrazione polmonare.
- Complicanze digestive: il più comune è la diarrea, la nausea, il disagio intestinale, la gastroenterite o l'ischemia mesenterica.
- Complicanze renaliSebbene siano rari, è possibile identificare la glomerulonefrite o l'infiammazione granulomatosa o eosinofila.
- Complicanze cutanee: le anomalie della pelle possono essere osservate in più della metà delle persone colpite. La presenza di noduli, edema o papule è frequente.
- Complicazioni muscolo-scheletriche: a volte è possibile identificare l'artrite, mialgia o artralgia.
cause
Le cause che danno origine alla sindrome di Churg-Strauss non sono state ancora identificate (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas e Nascimiento Costa, 2012).
Molte delle ipotesi mediche propongono un'eziologia multifattoriale (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).
Genetica e fattori ambientali (esposizione ad agenti chimici e patologici) possono svolgere un ruolo essenziale nell'aumentare la suscettibilità e la sofferenza di questa sindrome (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).
diagnosi
La presenza della sindrome di Churg-Strauss è solitamente sospettata sulla base della valutazione clinica (segni e sintomi fisici) (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
Tuttavia, è importante eseguire test di laboratorio diversi per conferma (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
Le tecniche più comunemente utilizzate includono biopsia tissutale, analisi istologica, analisi del sangue e test di imaging (radiografia, tomografia computerizzata o imaging a risonanza magnetica) (Mayo Clinic, 2016).
trattamento
L'approccio terapeutico della sindrome di Churg-Strauss è presto, aggressivo, con la somministrazione di alte dosi di corticosteroidi e / o citostatici (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura crusca, 2014).
In assenza di trattamento, questa patologia ha un alto tasso di mortalità. Un approccio medico adeguato comporta una risoluzione positiva nel 90% dei casi (Bonaventura Ibars et al., 2014).
riferimenti
- Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., e Narcimiento Costa, J. (2012). Sindrome di Churg-Strauss: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
- Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., e Sura Salvado, J. (2012). Polineuropatia periferica e sindrome di Churg-Strauss. Rev Neurol.
- Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., e García Manzanares, A. (2008). Sindrome di Churg-Strauss. Malattie reumatiche.
- Cleveland Clinic (2016). Qual è la sindrome di Churg-Strauss? Ottenuto da Cleveland Clinic.
- Clinic, M. (2016). Sindrome di Churg-Strauss. Estratto dalla clinica Mayo
- Conde Martín, A. (2004). La sindrome di Churg-Strauss su Internet. Rev Electron Biomed.
- Gota, C. (2016). Sindrome di Churg-Strauss. Estratto da Merck Sharp & Dohme Corp.
- Centro di Vasculite di Jhons Hopkins. (2016). Granulomatosi eosinofila con poliangioite, precedentemente sindrome di Churg-Strauss (EGPA). Estratto dal Centro di Vasculite di Jhons Hopkins.
- López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Sindrome di Churg Strauss. Giornale colombiano di reumatologia.
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