Sintomi, cause e trattamento di encefalomielite acuta disseminata

il Encefalomielite acuta disseminata (EAD) consiste in forti e brevi attacchi di gonfiore che coinvolgono principalmente la sostanza bianca del cervello, i nervi ottici e il midollo spinale.

INP, chiamato anche encefalomielite postinfettiva ed encefalomielite immuno-mediata è una condizione infiammatoria demielinizzante (senso che colpisce la mielina, o rivestimento di neuroni che permettono impulsi nervosi di viaggiare da loro), e sembra essere immune base.

La manifestazione essenziale dell'encefalomielite è un'encefalopatia, o malattia del cervello, di tipo acuto ed è correlata a vari problemi neurologici.

È principalmente una malattia che si verifica nei neonati e nei bambini sotto i 10 anni di età, anche se non esclusivamente.

La sua causa sembra talvolta attribuita allo scoppio di una malattia infettiva come un virus o, sebbene molto meno frequente, con i vaccini.

D'altra parte, è molto spesso confuso con la sclerosi multipla (SM); poiché i sintomi sono molto simili. Ad esempio, hanno in comune la presentazione di debolezza, perdita di equilibrio, sensazione di intorpidimento e perdita della vista.

Inoltre, i due sono correlati alle risposte del sistema immunitario alla mielina e al midollo spinale. Anche se l'acqua encefalomielite disseminata è diverso da altri demielinizzazione patologie con un modello uniforme, mantenendo le parti degli assoni e che colpisce le cellule microgliali, che coinvolge il sistema immunitario del cervello.

Più tardi spieghiamo più in dettaglio le differenze tra queste due malattie.

Cause di encefalomielite acuta disseminata

Generalmente questa condizione inizia a causa di una febbre a causa di infezioni virali o batteriche, che soffrono di mal di gola, tosse o che può comparire anche dopo aver ricevuto un vaccino.

Infatti, la maggior parte dei casi compaiono da 2 a 21 giorni dopo l'infezione o anche dopo 3 mesi di vaccinazione. Sebbene molte volte non sia stato identificato cosa potrebbe averlo causato.

Tuttavia, più lungo è l'intervallo tra la febbre o il vaccino e l'inizio della encefalomielite, minore è la relazione di causa ed effetto che possono avere tra di loro; in modo che possa essere causato da altri fattori. È importante notare qui che c'è una minoranza di casi che non hanno quella febbre iniziale.

Le due fasi della malattia (febbre ed encefalomielite) sono separati caratteristicamente da un intervallo di tempo in cui l'interessato recupera febbre ed altri segni infettiva sono che encefalomielite comincia ad apparire.

Gli agenti che sono stati collegati in modo più chiaro con l'inizio di acqua encefalomielite disseminata sono il virus Ebstein-Barr, herpes simplex virus, citomegalovirus, virus Mycoplasma o vaccino contro la rabbia. Altri vaccini che sono stati associati con meno encefalomielite di frequente sono il morbillo, il tetano, l'epatite B, la rosolia, la varicella, il vaiolo o la poliomielite, tra gli altri.

Quello che succede è che il sistema immunitario del corpo, che è incaricato di proteggerci dalle infezioni e mantenerci sani, agisce in modo scorretto attaccando i tessuti sani del nostro corpo. Infine, questo provoca l'infiammazione di alcune aree.

Curiosamente, questa malattia appare nei periodi più freddi dell'anno; anche se ha la sua logica perché sono le fasi in cui germogliano più malattie virali.

È importante sottolineare che molti fattori, come aspetti genetici, del proprio sistema immunitario o l'esposizione a fattori ambientali dannosi, sono probabilmente coinvolti. Ad esempio, esiste una predisposizione genetica alla encefalomielite associata a diversi geni coinvolti nella regolazione del sistema immunitario, come il gene HLA-DQB1; per dare un esempio (Alves-Leon et al., 2009).

Altri fattori che possono essere coinvolti mettere in pericolo la persona sono fattori genetici, un'alta probabilità di agenti patogeni infettivi, stato vaccinale, il grado di pigmentazione della pelle, e la dieta.

Pertanto, non è l'infezione stessa che causa danni alle cellule nervose; ma piuttosto è la cattiva reazione del sistema immunitario all'infezione che danneggia i tessuti.

In ogni caso, i meccanismi di questa malattia non sono completamente compresi oggi e sono necessarie ulteriori ricerche per scoprirlo.

Che sintomi ha?

Nella maggior parte dei casi, il decorso clinico è progressivo e rapido; e i suoi sintomi più gravi possono arrivare in ore o addirittura giorni (una media di 4 giorni). Meno spesso, i sintomi possono durare da un paio di settimane a mesi. Tuttavia, possono essere risolti rapidamente con un trattamento adeguato.

I sintomi variano in base allo stadio della malattia, ma come abbiamo detto iniziano con sintomi come:

- Febbre.

- Stanchezza.

- Mal di testa, che può essere intenso e persistente nei bambini.

- Nausea e vomito.

- A volte appare dopo malattie respiratorie o gastrointestinali legate a un virus.

- Alcuni pazienti hanno riferito un dolore alla schiena come antecedente a questa malattia.

- Perdita di riflessi all'inizio.

- Nei casi più gravi, possono avere convulsioni e persino andare in coma.

acqua encefalomielite disseminata è caratterizzata da un periodo di recupero di almeno un giorno senza febbre tra la fase infettiva e l'inizio della malattia stessa.

Successivamente, il danno alla sostanza bianca del cervello (che prende il nome dal colore bianco del presente mielinico), causa sintomi neurologici come:

- Irritabilità.

- Confusione o forte sonnolenza.

- Perdita della vista in un occhio o entrambi, che è associata al gonfiore del nervo ottico. Vedi Neurite ottica.

- Nistagmo o movimenti involontari e spasmodici degli occhi.

- Ophthalmoparesis o problemi nei muscoli per muovere gli occhi.

- emiparesi acuta

- Atassia o difficoltà a coordinare volontariamente i movimenti muscolari, presentando poco equilibrio e un'andatura incerta (camminare). È tra il 28 e il 65% dei casi di EAD.

- Clono: forti contrazioni muscolari ripetitive involontarie in alcuni gruppi muscolari.

- Alterazioni della lingua, più spesso parole.

- Problemi di deglutizione.

- Debolezza (75% dei casi) e persino paralisi muscolare.

- Rigidità del collo.

- Sensazione di formicolio o intorpidimento.

- Paralisi dei nervi cranici.

- Convulsioni fino al 35% dei casi.

- Alterazione della coscienza, potendo arrivare allo stato di virgola.

- Psicosi e allucinazioni, specialmente negli adolescenti e negli adulti.

- Fino al 30% dei pazienti può anche avere la meningite (infiammazione delle meningi, un rivestimento del sistema nervoso centrale).

- Può essere accompagnato in un quarto dei casi circa, per mielite trasversa.

È essenziale ricordare che i sintomi possono essere diversi, poiché dipendono dal luogo dell'infiammazione; e variano anche un po 'se la presentazione è nei bambini o negli adulti.

Com'è il decorso della malattia?

Sebbene il decorso dell'AED possa variare, la maggior parte dei casi guarisce quasi completamente, anche quelli con sintomi più gravi. Il recupero normalmente spontaneo inizia pochi giorni e può continuare anche fino a un anno. Tuttavia, alcuni pazienti possono continuare ad avere sintomi come debolezza, intorpidimento o visione offuscata.

Per quanto riguarda l'insorgenza dei sintomi, la tipica infezione antecedente compare in circa due terzi dei bambini; ma negli adulti, appare in meno della metà.

È possibile che dopo un'apparizione di encefalomielite diffusa nell'acqua, aumenti il ​​rischio di presentarne altri in futuro; principalmente entro i primi 2 a 8 anni dopo il primo attacco. In effetti, questo accade a circa il 10% dei bambini con questa condizione, ed è chiamato EAD multifase.

Se una delle cause facilitanti sembra essere il morbillo, è stata collegata a un alto tasso di morbilità e mortalità.

In uno degli studi, ha seguito 35 casi per quasi 6 anni, scoprendo che la maggior parte guariva completamente dopo poche settimane. 20 pazienti avevano alterazioni a lungo termine, problemi neurologici permanenti come disfunzione motoria in 6 pazienti, deterioramento cognitivo a 4, perdita visiva in 4 e problemi comportamentali in altre 4. In 3 pazienti è stato raggiunto per sviluppare epilessia verificato, ma solo in il suo caso è rimasto.

D'altra parte, un altro studio si è concentrato su 40 pazienti con EAD adulto, riscontrando due morti. Ciò potrebbe significare che gli adulti con questa malattia hanno una prognosi peggiore rispetto ai bambini.

Qual è la vostra frequenza?

Questa condizione sembra interessare circa 1 persona su 125.000 a 250.000 all'anno. Il 5% dei casi sembra essere collegato alla vaccinazione.

Sebbene possa sorgere a qualsiasi età, sembra che i bambini siano molto più propensi degli adulti a presentarlo. La prova di questo è che è stato stimato che oltre il 80% dei casi si verifica nei bambini di meno di 10 anni, con un'età media che va da 5 a 8 anni. Il restante 20% è legato a un'età compresa tra 10 e 20 anni, calcolata approssimativamente, che può verificarsi nel 3% degli adulti.

D'altra parte, la sua frequente sovrapposizione con la diagnosi di sclerosi multipla può causare una sottostima negli adulti.

È stato anche scoperto che questa malattia è un po 'più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze, con 1,3 bambini che la presentano per ogni 1 ragazza.

Inoltre, sembra germogliare in tutte le parti del mondo e in tutti i gruppi etnici.

Come può essere diagnosticato?

Questa malattia può essere facilmente diagnosticata nei bambini, osservando i segni e i sintomi, e attraverso tecniche di neuroimaging e di laboratorio. Tuttavia, non è stato definito un marcatore biologico specifico per l'encefalomielite acuta disseminata. Pertanto, una corretta diagnosi e monitoraggio a lungo termine della malattia è essenziale, in quanto vi sono alcuni casi che sono stati classificati come EAD e con il tempo si è scoperto che si trattava di sclerosi multipla.

I criteri diagnostici che devono essere soddisfatti per affermare che qualcuno ha disseminato un'encefalomielite acuta sono:

- Un evento di alterazioni polifocali demielinizzanti infiammatorie.

- Encefalopatia che non può essere spiegata dalla febbre stessa.

- Durante la fase acuta, la risonanza magnetica cerebrale presenta anomalie, sebbene non si riscontrino nuovi danni dopo 3 mesi o più dopo la comparsa dell'EAD.

- Queste anomalie consistono in lesioni diffuse e disseminate che coinvolgono la sostanza bianca del cervello; essere in grado di dare anche danni nella sostanza grigia profonda.

Il processo diagnostico può contenere:

- Storia medica recente, concentrandosi su possibili infezioni o se c'erano vaccini e quali.

- Esami del sangue per cercare altre cause infettive o altre condizioni che possono essere confuse con EAD.

- Esame neurologico.

- Tomografia computerizzata o risonanza magnetica o del cervello e del midollo spinale per cercare le lesioni. Queste immagini possono sembrare normali, sebbene le lesioni diffuse o disseminate siano spesso osservate nella sostanza bianca subcorticale del cervello.

- Puntura lombare, con l'obiettivo di estrarre il liquido cerebrospinale e controllare l'infezione. In quel caso il paziente potrebbe avere meningite o encefalite.

- Biopsia cerebrale: può essere necessario eseguire la diagnosi differenziale di EAD con altri disordini infettivi.

In che modo è diverso dalla sclerosi multipla (SM)?

Poiché è comunemente difficile distinguere l'encefalomielite acuta disseminata (EAD) dalla sclerosi multipla (SM), abbiamo deciso di includere una sezione che spiega le differenze tra loro per arrivare a una diagnosi più accurata.

Come variano EAD e MS?

- L'encefalomielite acuta disseminata si verifica normalmente solo una volta, mentre nella sclerosi multipla ci sono diversi attacchi ripetuti di infiammazione sia del cervello che del midollo spinale. Infatti, ci sono autori che postulano che fanno parte di un continuum, cioè EAD può essere un primo segno di sclerosi multipla.

- Se osserviamo soggetti con questi disturbi attraverso la risonanza magnetica, vediamo che quelli con ADD non sviluppano nuove lesioni cerebrali, ma lo fanno quelli con sclerosi multipla. Possiamo differenziare le lesioni di entrambe le condizioni cliniche poiché quelle presenti nell'EAD sono più grandi e hanno una distribuzione particolare: coprono simmetricamente la sostanza bianca del cervello e del cervelletto. Inoltre, si è visto che tutte queste lesioni sono apparse contemporaneamente, a differenza della tipica diffusione temporale della sclerosi multipla. Va notato che le lesioni cerebrali possono comparire prima che si manifestino i sintomi se si tratta di SM, cosa che non accade con EAD.

- I sintomi di cefalea, confusione, febbre, vomito e convulsioni tipici dell'encefalomielite non si osservano di solito nei pazienti con sclerosi multipla.

- EAD è più comune nei bambini, mentre la sclerosi multipla viene solitamente diagnosticata negli adulti.

- La sclerosi multipla è più frequente nelle donne, a differenza dell'EAD; sembra più negli uomini.

- Come abbiamo detto, l'encefalomielite acuta è tipica delle stagioni come l'inverno e la primavera. Al contrario, l'aspetto della SM non dipende dalle stagioni.

Come può essere trattato?

Poiché si tratta di una malattia rara, non esiste ancora un trattamento specifico per combattere l'encefalomielite.

Normalmente, l'infiammazione è ridotta grazie a farmaci anti-infiammatori (Istituto Nazionale dei Disturbi Neurologici e Ictus, 2016). Ad esempio, sostanze come i corticosteroidi sono spesso utilizzate in dosi elevate, per via endovenosa. Circa 20 o 30 mg per kg di metilprednisolone o altri steroidi durante un periodo che può variare da 3 a 5 giorni, anche se il miglioramento è osservato in ore.

D'altra parte, è vero che questo trattamento è ampiamente utilizzato e difeso dagli esperti, tuttavia, il decorso naturale dell'encefalomielite è un recupero spontaneo. Pertanto è difficile sapere se il miglioramento è realmente dovuto al trattamento o se non è efficace ed è il paziente che si sta riprendendo da solo.

Esistono persino dati che indicano che questo tipo di farmaci può avere altri effetti problematici a lungo termine per la malattia. Come facilitare la sua apparizione di nuovo in futuro (Nishikawa et al, 1999)

Sebbene in generale, la recente tendenza indichi una migliore sopravvivenza di questi pazienti grazie al metilprednisolone in particolare. Inoltre, sembra che, se questo trattamento viene ritirato, la recidiva è più probabile. In ogni caso, altri farmaci orali sono normalmente inclusi per prevenire le ricadute.

Altre terapie alternative che vengono eseguite quando il paziente non risponde al precedente, includono l'iniezione di immunoglobulina per via endovenosa, che proviene dal sangue di persone sane; ciclosporina, ciclofosfamide, mitoxantrone o plasmaferesi, che consiste nel rimuovere tutto il sangue dal corpo per rimuovere il suo plasma (o componenti del sistema immunitario) e reinserirlo nel paziente.

D'altra parte, i sintomi dovuti all'encefalomielite saranno alleviati e intervengono nei problemi che ogni individuo presenta.Ad esempio, i pazienti che hanno anche un'alta pressione intracranica miglioreranno attraverso interventi chirurgici.

Si consiglia inoltre al paziente, poiché questa malattia è associata a entrambi i vaccini; questi o altri stimoli immunologici sono evitati per almeno 6 mesi dopo una diagnosi di EAD.

Una maggiore comprensione del meccanismo dell'encefalomielite acuta disseminata faciliterà lo sviluppo di trattamenti più specifici ed efficaci.

riferimenti

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