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Sintomi, cause, trattamenti della sindrome di Sequard Brown
il Sindrome di Brown Sequard (SBS) è una rara malattia neurologica caratterizzata dalla presenza di una lesione del midollo spinale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).
Dal punto di vista clinico, questa sindrome è definita dallo sviluppo di debolezza muscolare, paralisi variabile o perdita di sensibilità in diverse aree del corpo (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).
Tutte queste caratteristiche sono dovute alla presenza di una sezione incompleta o emisezione del midollo spinale, specialmente nelle regioni cervicali (Vandenakker Albanese, 2014).
Le cause eziologiche della sindrome di Brown Sequard e delle lesioni del midollo spinale in generale tendono ad essere varie. Alcuni dei più comuni sono legati a formazioni tumorali, traumatismi, processi ischemici, patologie infettive o altre malattie demielinizzanti, come la sclerosi multipla (Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus, 2011).
Il più comune è che questa sindrome viene presentata come seguito di una lesione traumatica nel midollo spinale (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona e Rivera Corrales, 2014).
Dati i caratteristici risultati clinici relativi alle funzioni motorie e sensoriali, è essenziale eseguire test di diagnostica per immagini per confermare e identificare la posizione della lesione del midollo spinale.
La prognosi medica della persona colpita varia a seconda del momento del ritardo della diagnosi e della scelta terapeutica (Padilla Vázquez et al., 2013). Il più comune è usare un approccio di riparazione chirurgica.
Caratteristiche della sindrome di Brown Sequard
il Sindrome di Brown Sequard è un tipo di patologia neurologica caratterizzata da una emisezione del midollo spinale (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).
Il più comune è che si verifica a seguito di traumi o crescita tumorale a livello midollare. Questi eventi provocano un'alterazione sensoriale e propriocettiva e varie anomalie legate alla debolezza muscolare e alla paralisi (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).
Il sistema nervoso dell'essere umano è classicamente suddiviso in due sezioni fondamentali: il sistema nervoso centrale (SNC) e il sistema nervoso periferico (SNP) (Redolar, 2014).
Il sistema nervoso centrale è costituito da diverse strutture nervose, tra cui il cervello, il cervelletto e il midollo spinale (Redolar, 2014):
Da parte sua, il sistema nervoso periferico è formato dai gangli e dall'insieme dei terminali dei nervi cranici e spinali (Redolar, 2014).
il midollo spinale, è una parte fondamentale del nostro sistema nervoso. A livello visivo, è la struttura che è contenuta all'interno delle vertebre e si distingue come una lunga corda biancastra (National Institutes of Health, 2016).
La funzione essenziale di questa struttura si basa sulla ricezione e trasmissione di informazioni sensoriali e motorie tra le diverse regioni del corpo e i centri cerebrali, attraverso tutti i terminali nervosi che ne derivano (National Institutes of Health, 2016).
In relazione alle diverse parti della colonna vertebrale in cui è contenuto e al tipo di nervi spinali che ne derivano, possiamo identificare diverse sezioni (Instituto Químico Biológico, 2016):
- cervicale: i terminali nervosi nascono dalla zona superiore del midollo spinale e sono responsabili della trasmissione bidirezionale di informazioni sensoriali e motorie provenienti da varie aree del corpo. Essenzialmente il diaframma, le estremità superiori e il collo.
- torácica: le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore rispetto alla cervicale, nella zona toracica. Sono incaricati della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie del tronco, della parte degli arti superiori e delle aree superiori della schiena.
- lombare: le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore al torace, nella zona lombare. Sono incaricati della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle sezioni centrali del corpo, dell'anca e degli arti inferiori.
- Sacra: le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore al lombare, nell'area vertebrale che eliminerà. Sono responsabili della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle dita dei piedi, degli inguini e di altre aree degli arti inferiori.
- coccígea: le terminazioni nervose nascono in una sezione inferiore della regione sacrale, nella zona vertebrale coccigea. Sono responsabili della trasmissione bidirezionale delle informazioni sensoriali e motorie delle aree dell'ano e del coccige o regioni adiacenti.
Quando si verifica una lesione in una di queste divisioni, la trasmissione di informazioni dalla regione interessata e tutte le sezioni sottostanti andranno perse.
Nel caso della sindrome di Brown Sequard, le sue caratteristiche cliniche sono dovute a una sezione parziale del midollo spinale (Lim, Wong, Lo e Lim, 2003).
Emisezione midollo spinale viene solitamente definita nella maggior parte dei casi dalla perdita di funzioni motorie e sensoriali in diverse aree del corpo (Bonilla Rivas Martinez Argueta, Vargas Zapeda e Rivera Borjas Barahona Corrales, 2014).
Questa sindrome fu descritta per la prima volta nel 1849 dal ricercatore Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William e Aibinder, 2013).
Queste prime descrizioni si riferivano ad una emisezione midollare risultante da una ferita con un'arma da taglio (Padilla Vázquez et al., 2013).
Le caratteristiche cliniche della colpiti includono la perdita di sensibilità superficie della propriocezione, perdita di sensibilità al dolore e la temperatura al di sotto della lesione e emiplegia ipsilaterale (Padilla Vazquez et al., 2013).
È una patologia frequente?
La sindrome di Brown Sequard è una rara malattia neurologica nella popolazione generale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).
Gli studi epidemiologici stimano il loro impatto sul 2% del totale delle lesioni traumatiche si trovano nel midollo spinale (National Organization for Rare Disorders, 2016).
L'incidenza annuale della sindrome di Brown Sequard non supera i 30 o 40 casi per milione di persone in tutto il mondo (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
Negli Stati Uniti v'è alcuna traccia nazionale del numero di lesioni del midollo spinale traumatiche e non traumatiche trattati in servizi medici di emergenza, in modo che il reale incidenza della sindrome Brown Sequard non è noto con precisione (Vandenakker Albanese, 2014).
Si stima che ogni anno vengono identificati circa 12,00 nuovi casi di lesioni traumatiche, quindi questa sindrome può rappresentare tra il 2 e il 4% del totale (Vandenakker Albanese, 2014).
Si ritiene che possa interessare circa 273.000 nell'intero territorio statunitense (Vandenakker Albanese, 2014).
Le analisi demografiche indicano che è più prevalente nelle donne che negli uomini. Inoltre, di solito è associato al gruppo di età tra i 16 ei 30 anni (Vandenakker Albanese, 2014).
Tuttavia, l'età media delle persone con sindrome di Brown Sequard è solitamente di 40 anni (Vandenakker Albanese, 2014).
Segni e sintomi
Segni e sintomi secondari a lesioni o emilesioni spinali varieranno a seconda dell'altezza della lesione e quindi delle aree interessate.
A livello generale, tutti tendono a generare, in misura maggiore o minore, alcune delle seguenti alterazioni:
Percezione sensoriale
La perdita o diminuzione della sensibilità (ipoestesia-anestesia) colpisce tipicamente principalmente alle sensazioni superficiali, dolore e della temperatura (Padilla Vazquez et al., 2013).
La presentazione classica di questa condizione medica è legata alla perdita controlaterale (lato opposto alla lesione del midollo spinale) del sensibilità al dolore (Ipoalgesia) e la temperatura nelle regioni corporee inferiori a quelle innervate dalla regione midollare interessata (Villareal Reyna, 2016).
Inoltre è possibile identificare una perdita di sensibilità agli stimoli vibratori a livello ipsilaterale (stesso lato della lesione del midollo spinale) (Villareal Reyna, 2016).
propriocezione
La propriocezione si riferisce alla capacità del nostro corpo di essere costantemente informato della posizione di tutti i suoi membri.
Questo senso ci permette di regolare la direzione delle nostre azioni, l'ampiezza dei movimenti o l'emissione di reazioni automatiche.
Nella sindrome casi Sequard Brown può essere identificato disfunzione propriocettiva (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona Corrales e Rivera, 2014).
Debolezza e paralisi
sindrome di Brown Sequard spesso si traduce in una significativa perdita di livello di funzione motoria ipsilaterale (Padilla Vazquez et al., 2013).
Nella maggior parte dei casi, si può identificare emiparesi (riduzione della capacità del motore) o emiplegia (completa paralisi) di una delle metà corporee.
La paralisi muscolare di solito è accompagnata da altri tipi di complicanze (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016):
- Perdita di controllo della vescica
- Perdita di controllo intestinale
- Atrofia e degenerazione muscolare.
- Perdita di capacità di camminare o adottare posizioni.
- Dipendenza funzionale
Qual è il corso clinico?
La sindrome di Brow Sequard di solito debutta in buona parte dei casi con alcuni sintomi iniziali (Padilla Vázquez et al., 2013):
- Dolore al collo
- Parestesie a braccia e gambe.
- Difficoltà di mobilità in diversi membri.
Successivamente, il quadro clinico evolve verso lo sviluppo di anomalie sensoriali e paralisi muscolare.
cause
Le lesioni del midollo spinale possono essere il risultato di molteplici fattori patologici o condizioni mediche.
Spesso la sindrome di Brown Sequard è il risultato di un qualche tipo di lesione traumatica che colpisce le aree situate nel territorio della colonna vertebrale o al collo (National Organization for Rare Disorders, 2016).
La causa più comune è spesso associata con meccanismi penetranti come ferite pallottole o coltelli, fratture, lussazioni o cadute (Vandenakker Albanese, 2014).
Si può anche individuare qualche ospedale provoca incidenti o lesioni come la rimozione chirurgica di un catetere per il drenaggio del liquido cerebrospinale (Vandenakker Albanese, 2014).
Le lesioni traumatiche possono comportare lividi chiusi o lesioni da compressione meccanica (Vandenakker Albanese, 2014).
Infine, tra i fattori eziologici non traumatiche troviamo (Vandenakker Albanese, 2014): processi tumorali primari o metastatici, sclerosi multipla, ernia del disco, mielite trasversa, radiazione, ematoma epidurale, chiropratica, emorragia, ischemia, infezione da sifilide herpes simplex, meningite, ossificazione, tubercolosi, uso di droghe, ecc.
diagnosi
Il sospetto diagnostico della sindrome di Brown Sequard si basa su risultati clinici. È essenziale identificare anomalie sensoriali e varie alterazioni legate alla debolezza muscolare e alla paralisi.
È essenziale analizzare la storia medica individuale e familiare e il motivo dell'ammissione ai servizi medici di emergenza.
Successivamente, per confermare la presenza di lesioni del midollo spinale è essenziale eseguire vari test di imaging.
La risonanza magnetica è solitamente la tecnica classica utilizzata per valutare i pazienti con sospetta sindrome di Brown Sequard. Questa tecnica consente di localizzare la lesione del midollo spinale (Gaillard et al., 2016).
In aggiunta a questo, uno dei punti centrali della diagnosi è l'identificazione della causa eziologica o un traumatico, vascolare, neurologica, evento infettivo, etc.
Una diagnosi precoce e accurata consente il controllo delle complicanze mediche secondarie e lo sviluppo di sequele funzionali permanenti.
C'è un trattamento?
Non esiste alcun trattamento o approccio terapeutico progettato specificamente per la sindrome di Brow Sequard (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).
L'intervento e gli operatori sanitari coinvolti variano significativamente in ciascun caso (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).
In generale, l'approccio terapeutico si basa sulla immobilizzazione del paziente per prevenire le lesioni spinali e riparazione chirurgica (Gale Encyclopedia dei disordini neurologici, 2005).
Il controllo sintomatologico spesso richiede la somministrazione di farmaci diversi, come analgesici e corticosteroidi (Gale Enciclopedia dei disordini neurologici, 2005).
Allo stesso modo, per il trattamento della paralisi e di debolezza, è essenziale che la terapia fisica inizia subito, per mantenere il tono muscolare e la forza (Gale Encyclopedia of Neurological Disorder, 2005).
È possibile utilizzare dispositivi di mobilità, come sedie a rotelle o altri dispositivi ortopedici (Gale Enciclopedia dei disordini neurologici, 2005) necessari.
programmi di riabilitazione professionale per il restauro di indipendenza funzionale della persona interessata (Gale Encyclopedia dei disordini neurologici, 2005) è anche comunemente usato.
Qual è la prognosi medica?
Una volta trattata la causa eziologica di questa sindrome, la prognosi e il recupero sono generalmente buoni.
Più della metà delle persone colpite riguadagnare le capacità motorie durante il primo anno, ottenendo le prime anticipazioni uno o due mesi dopo l'infortunio (Vandenakker Albanese, 2014).
Tra 3 e 6 mesi dopo, la ripresa tende a progredire lentamente, estendendosi a due anni (Vandenakker Albanese, 2014).
Il solito corso di guarigione segue il seguente schema (Vandenakker Albanese, 2014):
- Recupero dei muscoli estensori prossimali.
- Recupero dei muscoli estensori e dei flessori distali.
- Miglioramento della debolezza muscolare e della perdita sensoriale.
- Recupero della forza muscolare e motoria volontaria.
- Recupero della camminata funzionale (1-6 mesi).
riferimenti
- Bonilla Rivas, A., Martinez Argueta, D., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, M., e Rivera Corrales, L. (2014). Ernia cervicale: Facotor trigger insolito nella sindrome di Brown Sequard o emisezione midollare. Rev Cient Cienc Med.
- Gaillard, F et al.,. (2016). Sindrome di Brown-Séquard. Ottenuto dalla Radiopedia.
- GENF. (2005). Sindrome di Bard Sequard. Estratto da Gale Encyclopedia of Neurological Disorders.
- Leven, D., Sadr, A., William, M., & Aibinder, R. (2013). The Spine Journal.
- Lim, E., Wong, Y., Lo, Y., e Lim, S. (2003). Sindrome traumatica atipica di Brown-Sequard: case report e review della letteratura. Neurologia clinica e neurochirurgia.
- NIH. (2011). Sindrome di Brown-Sequard. Estratto dall'Istituto Nazionale dei Disturbi neurologici e ictus.
- NORD. (2016). Sindrome di Séquard marrone. Estratto da Nationar Organizatoin per Rare Disorders and Stroke.
- Padilla-Vázquez et al.,. (2013). Sindrome di Brown Sequard in un'ernia del disco cervicale. Arch Neurocien (Mex).
- Vandenakker-Albanese, C. (2014). Sindrome di Brown-Sequard. Ottenuto da Medscape.
- Villarreal Reyna, G. (2016). Sindrome di Brown-Sequard e Shock nanogeno.