Sintomi, cause, trattamento della sindrome di Boerhaave

il sindrome di BoerhaaveConosciuto anche come rottura esofagea spontanea, consiste in ripetuti episodi di vomito e vomito che sono spesso seguiti da un improvviso insorgere di dolore acuto al torace, al torace inferiore e all'addome superiore.

Fu definito da Herman Boerhaave per la prima volta nel 1724. È una condizione molto rara, ma è caratterizzata da un'alta mortalità. In effetti è considerato il più letale di tutte le perforazioni.

Questo dolore può raggiungere la schiena o la spalla sinistra. Infatti, anche la deglutizione spesso aggrava il dolore.

Fisiopatologia della sindrome di Boerhaave

L'esofago, privo di uno strato sieroso, è più vulnerabile alla rottura o alla perforazione. Una volta avvenuta una perforazione (cioè rottura a pieno spessore nella parete), tutti i contenuti gastrici trattenuti come la saliva, la bile e altre sostanze possono entrare nel mediastino, dando origine a una mediastinite, che è un'infiammazione dell'area toracica tra i polmoni.

Il grado di contaminazione del mediastino e la posizione della rottura determineranno la presentazione della sindrome.

Nel giro di poche ore, appare solitamente un'invasione polimicrobica, che può portare alla sepsi e, infine, alla morte se il paziente non viene trattato in modo congruo.

La pleura mediastinica spesso si rompe e il liquido gastrico viene introdotto nello spazio pleurico mediante pressione intratoracica negativa. Anche se la pleura mediastinica non viene violata, può verificarsi un versamento pleurico, che è un accumulo di liquido tra gli strati di tessuto che rivestono i polmoni e il torace.

Questo versamento è di solito sul lato sinistro, ma può essere bilaterale.

La posizione della perforazione varia a seconda della causa. Ad esempio, la perforazione strumentale è comune nella faringe o nell'esofago distale. La rottura spontanea può verificarsi appena sopra il diaframma nella parete posterolaterale dell'esofago. Le perforazioni sono generalmente longitudinali (0,6-8,9 cm di lunghezza), con il lato sinistro più comunemente interessato rispetto a quello destro (90%).

I tassi di mortalità variano a seconda del momento in cui si manifestano i sintomi fino a quando il trattamento non viene stabilito. Generalmente, se inizia entro 24 ore dall'insorgenza dei sintomi, i tassi di mortalità raggiungono il 25 °. Dopo 24 ore l'aumento sale al 65% e a 48 ore l'incidenza si avvicina al 75-89%.

sintomi

A seconda delle cause che lo hanno causato, i sintomi possono variare. Questo sarà determinato dal modo in cui il problema è stato presentato in base a:

-Location della pausa.

-La causa della ferita.

-La quantità di tempo che è passato dalla perforazione all'intervento.

Quei pazienti che hanno una perforazione dell'esofago cervicale, possono avere o dolore al collo o nella parte superiore del torace.

I pazienti con perforazione media o bassa dell'esofago possono presentare disagio epigastrico o interscapolare. Questo può essere accompagnato da un versamento pleurico (accumulo di liquido nello spazio tra i polmoni e il torace).

Altri sintomi che si verificano con la sindrome di Boerhaave sono il dolore intenso al petto o nella regione addominale superiore, insieme a grave nausea e vomito.

La sindrome Boerhaave può anche presentare sintomi come raucedine nella voce, a causa del coinvolgimento del nervo laringeo ricorrente, della cianosi periferica, della distensione della vena cervicale e delle protasi.

Anche la persona può sviluppare febbre alta, infezione e instabilità emodinamica. Oltre all'obnubilizzazione, vale a dire una riduzione del livello di allerta e dell'instabilità mentale.Altri sintomi includono taquipnea e rigidità addominale.

Nel caso di enfisema sottocutaneo, che sembra essere osservato tra il 28-66% dei pazienti nella presentazione iniziale del disturbo, la diagnosi potrebbe essere confermata in modo più efficace.

Uno dei risultati importanti, che è presente in circa il 20% dei pazienti con sindrome di Boerhaave, è Neuomomediastinum. Potrebbe esserci un crepitante suono all'auscultazione del petto, noto come la contrazione dell'Hamman.

Questa contrazione si sente di solito in coincidenza con ogni battito del cuore e viene spesso confusa con lo sfregamento pericardico. Già nelle fasi successive della malattia possono verificarsi sintomi di infezione e sepsi.

Intervalli di tempo prolungati tra perforazione e intervento spesso determinano un maggiore controllo mediastinico, distruzione tissutale e risposta infiammatoria.

In sintesi, prendendo in considerazione i sintomi della sindrome di Boerhaave, dobbiamo cercare di assistere al caso in anticipo, poiché questa condizione ha una mortalità di circa il 100%.

cause

L'eziologia principale descritta corrisponde al vomito, presente in più del 75% dei pazienti.

Sindrome di Boerhaave in una lesione barogenica a seguito di un forte aumento della pressione intraluminale nei confronti di una cricofaringea chiusa.

La perforazione di solito si verifica nell'esofago sinistro interno, al di sotto del diaframma negli adulti, mentre nei più giovani, la perforazione è di solito nella cavità pleurica destra.

Questa sindrome può svilupparsi a causa di fattori sia esterni che interni. Ad esempio, una procedura chirurgica può causare uno strappo nell'area, essendo un chiaro esempio di fattore esterno.

Sembra anche esserci un'associazione tra la sindrome di Boerhaave e il consumo eccessivo di alcol e cibo.

epidemiologia

La frequenza di perforazione esofagea negli Stati Uniti è 3 su 100.000. La distribuzione è la seguente:

- Intratoracico 54%

- Cervical 27%

-Intrabdominal 19%

Casi sono stati segnalati in tutte le razze e praticamente in ogni continente, colpendo gli uomini più frequentemente rispetto alle donne, con rapporti che vanno da 2: 1 a 5: 1.

La sindrome di Boerhaave è più frequente tra i pazienti di età compresa tra 50 e 70 anni. I rapporti indicano che l'80% di tutti i pazienti sono uomini di mezza età. Tuttavia, questa condizione è stata descritta anche nei neonati e nelle persone di età superiore ai 90 anni. Sebbene non vi sia una chiara spiegazione per questo, il gruppo di età meno suscettibile sembra essere di età compresa tra 1 e 17 anni.

diagnosi

Normalmente la diagnosi della sindrome di Boerhaave è solitamente difficile perché spesso non ci sono sintomi classici presenti e i ritardi nelle cure mediche sono molto comuni.

Secondo i dati, circa un terzo di tutti i casi di sindrome di Boerhaave sono clinicamente atipici.

È estremamente importante fare una diagnosi precoce, poiché questa malattia, come abbiamo commentato all'inizio dell'articolo, è potenzialmente fatale.

Che cosa è mediastinite, sepsi e shock, sono spesso visti più avanti nel corso della malattia, che confonde ulteriormente il quadro diagnostico.

Poiché la rottura esofagea è difficile da identificare attraverso l'esame fisico da sola, in caso di dubbio, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e una radiografia esofagea.

I test di bario e gastrografin possono anche essere utilizzati per la diagnosi della sindrome di Boerhaave.

Ulteriori opzioni pratiche con grande accessibilità e ci dà abbastanza informazioni è la radiografia del torace 12 (con il paziente in piedi), che può documentare la presenza di versamento pleurico, pneumotorace, enfisema sottocutaneo sulla parete collo e al torace e neromomediatino ...

Se il sospetto clinico è molto alto e gli studi sul contrasto sono negativi, sarà utile eseguire una TC. In effetti, la TC del torace può essere complementare agli stati precedenti per localizzare la perforazione e le raccolte di fluidi.

È essenziale effettuare una diagnosi differenziale con altri tipi di malattie cardiorespiratorie come infarto miocardico, pericardite, pneumotorace spontaneo e polmonite.

Una stima della mortalità riportata è di circa il 35%, risultando la perforazione più letale del tratto gastrointestinale.

trattamento

I tassi di sopravvivenza sono molto bassi e di più se i casi non vengono trattati in anticipo.

Una volta diagnosticata la rottura dell'esofago, deve essere somministrata una terapia antibiotica per prevenire la sepsi seguita da una riparazione chirurgica dell'esofago.

Stent o tubi possono servire come alternativa per deviare l'esofago, mentre gli stent metallici auto-espandenti vengono oggi utilizzati per chiudere l'esofago strappo.

Le ultime revisioni bibliografiche dividono il trattamento in 3 categorie: conservatore, chirurgico ed endoscopico.

Trattamento chirurgico

Ci sono diverse opzioni ma con un obiettivo comune: il drenaggio del mediastino infetto e l'interruzione della perdita mediastinica.

Può includere drenaggio, esplorazione, esclusione e deviazione esofagea, e se relazione primaria con rinforzo tessuto autogeno e esofagectomia con ricostruzione immediata sostituzione o una seconda operazione.

Trattamento conservativo

Questo trattamento consiste nell'aspirazione naso-gastrica, nutrizione parenterale totale o tramite enterostomia, antibiotici ad ampio spettro e / o drenaggio percutaneo degli ascessi.

Per eseguire questa operazione, il paziente deve avere un foro con almeno 5 giorni di assenza di segni e sintomi di sepsi grave, sigillato piccole perforazioni, conservato o spazio plurale avente una cavità drenato nell'esofago.

Trattamento endoscopico

Il trattamento endoscopico è una buona alternativa per i pazienti che sono stati diagnosticati in ritardo.

Questo trattamento consiste nell'inserimento endoscopico di stent metallici autoespandibili e di stent removibili autoespandibili.

previsione

La prognosi dipende direttamente dalla diagnosi precoce e da un intervento appropriato. La diagnosi e la chirurgia entro 24 ore hanno un tasso di sopravvivenza del 75%.Questo è ridotto a circa il 50% dopo un ritardo di 24 ore e circa il 10% dopo 48 ore.

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referenze:

1. Journal of Gastroenterology of Mexico (Edizione Inglese), Volume 79, Numero 1, gennaio-marzo 2014, pagine 67-70.
2. Sindrome di Boerhaave: revisione della nostra esperienza negli ultimi 16 anni ~ L. Granel-Villach *, C. Fortea-Sanchis, D. Martínez-Ramos, G.A. Paiva-Coronel, Queralt-Martín, A. Villarín-Rodríguez e J.L. Salvador-Sanchis Dipartimento di Chirurgia Generale e Malattie Digestive, Ospedale Generale Universitario di Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, Spagna.