Sintomi della sindrome di clausura, cause, trattamenti

il sindrome di clausura o sindrome locked-in (LIS) in Inghilterra © s, è una malattia neurologica rara caratterizzata da una paralisi diffusa e completa dei muscoli volontari del corpo, ad eccezione di quella che controllano i movimenti oculari (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke , 2007).

Questa patologia lascia gli individui totalmente paralizzati e mondi, quindi in molti casi è comune usare i termini e " Sindrome da prigionia "o Â"Sindrome di blocco"Per fare riferimento ad esso.

La sindrome è una condizione involucro secondaria a lesioni significative a livello del tronco encefalico con afectación del tratto corticospinale e corticobulbare (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Inoltre, questi danni al cervello possono verificarsi a seguito della sofferenza di varie condizioni: trauma cranico, varie patologie legate al sistema circolatorio, malattie che distruggono la mielina delle cellule nervose o sovradosaggio di alcuni farmaci (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Le persone che soffrono della sindrome di clausura sono pienamente consapevoli, cioè possono pensare e ragionare, ma non saranno in grado di parlare o eseguire movimenti. Tuttavia, è possibile che possano comunicare attraverso il movimento degli occhi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Nonostante ciò, nella maggior parte dei casi in cui vi è un'alterazione o un grave danno al tronco cerebrale, non vi è alcuna riparazione chirurgica o farmacologica specifica e, pertanto, i deficit neurologici possono essere cronici. (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

il mortalità nella fase acuta si verifica in circa 60% dei casi e raramente vi è un recupero della funzione motoria, sebbene i pazienti con eziologia non vascolare presentino una prognosi migliore (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Pertanto, l'intervento terapeutico in questo tipo di patologia si concentra sull'assistenza di base che mantiene le funzioni vitali del paziente e il trattamento di possibili complicazioni sanitarie (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Qual è la sindrome locked-in o sindrome Locked-in?

La custodia ha una sindrome che quadro clinico è caratterizzato da tetraplegia (paralisi totale di tutti e quattro gli arti) e anartria (incapacità di articolare i suoni), con la conservazione della coscienza, funzione respiratoria, la visione, la coordinazione movimento degli occhi e audizione (Mellado et al., 2004).

A livello osservazionale, è rappresentato un paziente con una sindrome da confinamento sveglio, immobile, incapace di comunicare attraverso il linguaggio e con movimenti oculari preservati (Mellado et al., 2004).

Questa patologia apparve descritta per la prima volta nel romanzo Il conte di Montecristo Alexandre Dumas, all'anno ± o 1845. Non fino al 1875 quando la sindrome claustrale è descritto nei metodi di letteratura © dica dal Darolles con il primo clinico (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012) caso.

Già nel romanzo di dumas, sono state descritte le principali caratteristiche cliniche di questa affettazione:

Il vecchio Noirtier de Villefor è stato totalmente paralizzato per sei anni: "Immobile come un cadavere", perfettamente lucido e comunicante per mezzo di un codice di movimenti oculari.

A causa delle devastanti conseguenze della sindrome da confinamento, è stata descritta nella presentazione in molte opere cinematografiche e televisive.

Statistiche

La sindrome da confinamento o prigionia è una malattia procoria frequente. Sebbene la sua prevalenza non sia nota esattamente, nel 2009, è stata documentata e pubblicata 33 casi, quindi alcuni studi stimano la sua prevalenza in <1 caso per 1.000.000 di persone (Orphanet, 2012).

Perché ci sono molti casi di sindrome di prigionia inosservata o diagnosi errate, è difficile determinare il numero effettivo di persone che hanno o hanno avuto questo tipo di patologia nella popolazione generale dell'Organizzazione Nazionale Malattie Rare, 2010).

Per quanto riguarda il sesso, colpisce donne e uomini allo stesso modo e, inoltre, Può colpire una persona di qualsiasi età, tuttavia, è più comune negli anziani a causa di ischemia o emorragia cerebrale (National Organization for Rare Diseases, 2010).

L'età media stimata per l'insorgenza della sindrome bloccata a causa di Le cause vascolari sono 56 anni, mentre l'età media per la tua condizione a causa di fattori non vascolari, è stimato intorno 40 anni (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Segni e sintomi

Il Congresso Americano di Medicina Riabilitativa (1995) ha definito la Sindrome Locked-in (LIS) come una patologia caratterizzata dalla conservazione della coscienza e delle funzioni cognitive, con una per la realizzazione dei movimenti e della comunicazione attraverso il linguaggio (Brain Foundation , 2016).

In generale, nella maggior parte dei casi sono considerati 5 criteri che possono definire la presenza della sindrome di confinamento (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia o tetraparesi
• Mantenimento delle funzioni corticali superiori.
• Aphonia o grave ipofonia.
• Capacità di aprire gli occhi e fare movimenti verticali.
• Usa i movimenti degli occhi e le palpebre come mezzo di comunicazione.

Tuttavia, a seconda della posizione e della gravità della lesione, si può notare la presentazione di numerosi altri segni e sintomi (Luján-Ramos et al., 2011):

• Segni anticipatori: mal di testa, vertigini, parestesia, emiparesi, diplopia.
• Conservazione dello stato di veglia e coscienza.
• Alterazioni motorie: tetraplegia, anartria, diaplegia facciale, rigidità decerebrata (postura anormale con braccia e gambe estese e testa e collo arcuati all'indietro).
• Segni oculari: paralisi di coniugazione bilaterale dei movimenti oculari orizzontali, mantenimento di battito di ciglia e movimenti oculari verticali.
• Rimanente attività motoria: movimenti distali delle dita, movimento facciale e linguale, flessione della testa.
• Episodi involontari: grugniti, pianti, automatismi orali, tra gli altri.

Inoltre, nella presentazione della sindrome da prigionia, è possibile distinguere due fasi o momenti (Organizzazione nazionale per le malattie rare, 2010):

• Fase iniziale o acuta: la prima fase è caratterizzata da anartraia, affezione respiratoria, paralisi muscolare totale e episodi di perdita di conoscenza.
• Fase post-acuta o cronica: la coscienza, la funzione respiratoria e i movimenti oculari verticali sono completamente ripristinati.

Tipi di sindrome di prigionia o sindrome di Locked-in

La sindrome da prigionia è stata classificata secondo diversi criteri: gravità, evoluzione ed eziologia. Nonostante ciò, generalmente l'eziologia e la gravità sono i fattori che ci offrono maggiori informazioni sulla prognosi futura del paziente (Sandoval e Mellado, 2000).

A seconda della gravità, alcuni autori come Bauer hanno descritto tre categorie per la sindrome di confinamento (Brain Foundation, 2016):

• SINDROME CLOSED-IN CLASSIC (Classic LIS): preservazione della coscienza, paralisi muscolare totale eccetto per movimenti oculari verticali e battito di ciglia.
• Sindrome locked-in totale (LIS completo o totale): conservazione della coscienza, in assenza di comunicazione linguistica e movimenti oculari. Completa paralisi motoria e muscolare.
• Sindrome locked-in incompleta (LIS incompleto): conservazione della coscienza, recupero di alcuni movimenti volontari e mantenimento dei movimenti oculari.

Inoltre, in uno di questi tipi, un paziente con sindrome di prigionia può presentare due condizioni:

• Sindrome claustrale o bloccata: è caratterizzato da un miglioramento neurologico che può essere completato in assenza di danni permanenti al cervello (Orphanet, 2012).
• Sindrome claustrale o bloccata: non vi è alcun miglioramento neurologico sostanziale ed è solitamente associato alla presenza di danni permanenti e irreparabili al cervello (Orphanet, 2012).

cause

Classicamente, sindrome Locked-in si verifica a causa della presenza di lesioni nel tronco cerebrale, o l'occlusione della lesione dell'arteria vertebrale o basilare o cerebrale compressione peduncoli (Orphanet, 2012).

Molti dei casi si verificano in particolare a causa di danni alla protuberanza (area del tronco cerebrale). La protuberanza ha quantità di vie neurali che collegano il resto delle aree cerebrali con il midollo spinale (Organizzazione Nazionale delle Malattie Rare, 2010).

Le lesioni di solito si verificano a livello delle vie corticobulbare, corticospinale e corticopontina, motivo per cui si sviluppano la paralisi muscolare e l'anartria. Normalmente, somatosensoriale e percorsi neurali ascendente parmanencen intatta, in modo che il livello di coscienza rimangono, i cicli di sonno / veglia e l'eccitabilità agli stimoli esterni (Samaniego 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Fattori eziologici di danno cerebrale

In generale, i fattori eziologici sono solitamente divisi in due categorie: eventi vascolari e non vascolari.

Sia gli adulti e bambini, la causa principale è la danza la trombosi, che si verifica nel 60% dei casi (Sepúlveda et al., 2011).

D'altra parte, tra le cause non vascolari, le più comuni sono gli incidenti traumatici a causa di una contusione in aree del tronco cerebrale (Sepúlveda et al., 2011).

Inoltre, è anche possibile che lo sviluppo di tumori secondari sindrome Locked-in, encefalite, multiplo sclerotica, malattia di Guillain Barré della sclerosi laterale amiotrofica o miastenia gravis, tra gli altri (Sepulveda et al., 2011).

diagnosi

La diagnosi di questa patologia si basa sia sull'osservazione degli indicatori clinici sia sull'uso di vari test diagnostici.

Spesso, i movimenti oculari possono essere osservati spontaneamente e la disponibilità a comunicare attraverso questo può anche essere identificata dai familiari e dai familiari. Per questi motivi, è essenziale esaminare i cambiamenti nel movimento degli occhi in risposta a semplici ordini (Orphanet, 2012). fare una diagnosi differenziale con lo stato vegetativo o coscienza minima.

Inoltre, sarà essenziale eseguire un esame fisico per confermare la paralisi muscolare e l'incapacità di articolare la lingua.

D'altra parte, l'uso di tecniche di neuroimaging funzionale consente di rilevare la posizione del danno cerebrale e di esaminare i segni della coscienza.

Alcune delle tecniche utilizzate nella diagnosi della sindrome di prigionia o sindrome di Locked-in sono (Organizzazione Nazionale per le Malattie Rare, 2010):

• Imaging a risonanza magnetica (IRM): sono solitamente utilizzati per confermare il danno cerebrale nelle aree correlate alla sindrome da prigionia.
• Angiografia a risonanza magnetica: Sono utilizzati per identificare la possibile presenza di un coagulo di sangue o trombo nelle arterie che forniscono il tronco cerebrale.
• Elettroencefalogramma (EEG): Esso è utilizzato per misurare l'attività cerebrale, può rivelare la presenza di elaborazione del segnale per l'assenza di esplicito cicli coscienza veglia e il sonno, tra gli altri.
• Studi di elettromiografia e conduzione nervosa: Sono usati per escludere la presenza di danni ai nervi periferici e ai muscoli.

trattamento

Non esiste attualmente una cura per la sindrome da prigionia, né un protocollo o un corso standard di trattamento (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Il trattamento iniziale in questa patologia è diretto al trattamento della causa eziologica del disturbo (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Nelle prime fasi sarà necessario utilizzare l'assistenza medica di base sia per proteggere la vita del paziente sia per controllare le possibili complicanze. Spesso richiedono l'uso di misure artificiali di respirazione o di alimentazione tramite gastrostomia (alimentazione attraverso un piccolo aveva inserito nello stomaco (Organizzazione Nazionale per le Malattie Rare, 2010).

Terminata la fase acuta, interventi terapeutici sono orientati verso il recupero autonoma della funzione respiratoria, recupero di deglutizione e minzione indipendente, testa dito sviluppo motorio e del collo, e infine, l'istituzione di un codice di comunicazione attraverso of the eye movement (Orphanet, 2012).

Successivamente, il trattamento è diretto al recupero dei movimenti volontari. In alcuni casi, il movimento del dito, il controllo di deglutizione o di produrre alcuni suoni si ottengono, mentre in altri non controllare qualsiasi movimento volontario Organizzazione Nazionale per le Malattie Rare, 2010) è raggiunto.

riferimenti

1. Brain Foundation. (2016). Sindrome bloccata (LIS). Ottenuto da disturbi. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., Carrillo, J. (2012). La sindrome della prigionia nella letteratura, il cinema. Rev. Neurol, 54 anni(9), 564-570.
3. MD. (2011). Sindrome bloccata. Estratto da WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisi intra-arteriosa nella trombosi dell'arteria basilare. Recupero in due pazienti con sindrome enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Qual è la sindrome del confinamento? Estratto dal centro di informazioni sulla riabilitazione nazionale: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Sindrome bloccata . Estratto da National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Sindrome bloccata. Estratto dalla National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Sindrome claustrale. Estratto da Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrome claustrale: caso clinico e revisione della letteratura. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrome bloccata. Ottenuto da Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/