Sindrome di Guillain-Barré Sintomi, cause, trattamenti

il Sindrome di Guillain-Barré (SGB) è un processo autoimmune in cui il corpo crea anticorpi che attaccano i componenti dei nervi periferici (Peña et al., 2014). È una delle polineuropatie acquisite più frequenti (KopyKo e Kowalski, 2014).

Diversi studi dimostrano che è la principale causa di paralisi acuta estesi in Pises sviluppati dal eradicazione della poliomielite (Ritzenthaler et al., 2014).

Sembra che questa condizione è il risultato di un processo mediato dal sistema immunitario, che compare spesso dopo un episodio di tipo virus infettante, che colpisce essenzialmente i motoneuroni (Janeiro et al., 2010).

Questa sindrome è caratterizzata da paralisi flaccida o debolezza che avvia negli arti inferiori ed è simmetrico areflexive e può anche essere associata a sintomi sensoriali e disturbi autonomici (Vazquez-Lopez et al., 2012).

Poiché questo è un patologia evolutiva o azionamento progressivo può sequele, l'esame attento e ripetuto è essenziale per confermare la diagnosi e controllare le possibili complicanze di sviluppare insufficienza respiratoria acuta (Ritzenthaler et al.,).

Prevalenza della sindrome di Guillain-Barré

La malattia di Guillain-Barré (GBS) è considerata una malattia rara o rara. Nonostante i trattamenti intensivi, la mortalità da GBS varia dal 4% al 15% di KopyKo & Kowalski, 2014).

Nei paesi occidentali, la sua incidenza è stimata approssimativamente tra 0.81 e 1.89 casi ogni 100.000 abitanti all'anno (Ritzenthaler et al., 2014)

I dati statistici mostrano che questa malattia può manifestarsi in qualsiasi fase della vita e che colpisce in modo proporzionale uomini e donne (KopyKo e Kowalski, 20014).

Tuttavia, ci sono prove circa la maggiore proporzione della malattia negli uomini, essendo questi 1, 5 volte più inclini alle loro condizioni (Peña et al., 2014). Inoltre, sembra che il rischio di soffrire di SGB aumenta con l'età, aumentando la sua incidenza dopo 50 anni 1,7-3.3 casi per 100.000 abitanti per anno (Pena et al., 2014).

D'altra parte, nel caso dei bambini, la sua incidenza è stata stimata a 0,6-2,4 per 100.000 casi. Di questi, tra il 70% e l'80% delle persone colpite ha sofferto di processi infettivi prima dell'inizio della sindrome (Janeiro et al., 2010).

Definizione e sintomi della sindrome di Guillain-Barré

Si tratta di una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso periferico che di solito ha tre fasi: (. Ritzenthaler et al, 2014) una fase di estensione, una fase di plateau e una fase di recupero

Fase di estensione

il primi sintomi o segni di questa malattia si manifestano per la presenza di diversi gradi di debolezza o paralisi o formicolio degli arti inferiori che espanderanno gradualmente tra le braccia e il tronco (Istituto nazionale dei disordini neurologici e colpo, 2014) .

È probabile che i sintomi aumentino di gravità fino a quando le estremità e i muscoli non sono funzionali e non vi è a grave paralisi. Questa paralisi può causare gravi problemi nel mantenere la respirazione, la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca, raggiungendo richiedono ventilazione assistita (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2014).

Fase di plateau

Normalmente, nelle prime due settimane dall'apparizione dei primi sintomi, viene solitamente raggiunta un'importante debolezza. Nella terza settimana circa il 90% dei pazienti si trova nella fase di maggiore debolezza (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Pertanto, al 80% e dolorosa processi parestesia o areflessia, anche 80% sono presenti areflessia è generaliacoda dando una perdita di fino al 75% dei pazienti. Inoltre, il 30% dei casi progredisce fino all'insufficienza cardiaca (Ritzenthaler et al., 2014)

Fase di recupero

Questo aumento dei sintomi è solitamente seguito da una fase di remissione che dura da 6 a 14 mesi (KopyKo e Kowalski, 20014).

Nel caso di riacquisizione motoria, la maggior parte delle persone non si riprende dalla paralisi fino a circa 6 mesi dopo. Inoltre, circa il 10% può presentare sintomi residui fino a 3 anni dopo la risoluzione dell'episodio (Ritzenthaler et al., 2014)

D'altra parte, le recidive di solito non si verificano frequentemente, presentandosi nel 2-5% dei casi. Sebbene le fluttuazioni possano comparire dopo l'inizio del trattamento (Ritzenthaler et al., 2014).

La maggior parte dei pazienti guarisce, inclusi i casi più gravi di sindrome di Guillain-Barré, anche se alcuni continuano ad avere un certo grado di debolezza (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2014).

Cause e fisiopatologia

Le cause esatte dei fattori che innescano GBS non sono note.Tuttavia, diverse linee di ricerca suggeriscono che diversi agenti infettivi o virali possono scatenare una risposta immunitaria anormale (Janeiro et al., 2010).

In molti casi è considerata una sindrome postinfettiva. Una storia di sindromi digestive, respiratorie o di gripla è solitamente descritta nella storia clinica del paziente. Le principali agenti desecadenantes sono batterica (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae), virali (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr) o HIV (Ritzenthaler et al., 2014)

Tuttavia, dai meccanismi patofisiologici è noto che il sistema immunitario del corpo inizia a distruggere la copertura assonale della mielina dei nervi periferici.

Il coinvolgimento dei nervi impedirà il segnale di trasmissione in modo che i muscoli cominciano a perdere la loro capacità di risposta e anche un minor numero di segnali sensoriali difcultando in molti casi la percezione di texture, calore, dolore, ecc sarà ricevuta (Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus, 2014).

diagnosi

Segni e sintomi della sindrome possono essere molto varia, per cui i medici possono avere difficoltà a diagnosticare la sindrome di Guillain-Barré nelle sue fasi iniziali (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2014).

Ad esempio, i medici si nota se i sintomi compaiono su entrambi i lati del corpo (più comune in Guillain-Barré) e la velocità con cui compaiono i sintomi (in altre malattie, debolezza muscolare può progredire nel corso di mesi invece di giorni o settimane) National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Pertanto, la diagnosi è principalmente clinica e vengono effettuati test complementari per la diagnosi differenziale (Ritzenthaler et al., 2014). Di solito vengono utilizzati i seguenti test:

• elettromiogramma: sono usati per lo studio della velocità di conduzione nervosa poiché la demielinizzazione rallenta questi segnali.
• Puntura lombare: è usato per analizzare il liquido cerebrospinale poiché nei pazienti con GBS contiene più proteine ​​del normale.

Conseguenze e possibili complicazioni

La maggior parte delle complicanze deriverà dalla presenza di paralisi muscolare e carenza di conduzione nervosa. Possono apparire (Ritzenthaler et al., 2014):

• Insufficienza respiratoria acuta: è una delle principali cause di mortalità. Il suo aspetto richiede l'uso di ventilazione meccanica. Normalmente i primi segni che appaiono sono di tipo ortopnea, tachipnea, polipnea, sensazione di pressione al torace o difficoltà a parlare. Il controllo della funzione respiratoria è vitale per la sopravvivenza del paziente.
• Coinvolgimento bulbar: le principali complicanze che si verificano sono del tipo di brocoaspirazione, rischio di malattia polmonare, insufficienza respiratoria e atelettasia.
• Disautomía: l'affettazione del sistema nervoso autonomo causerà disturbi del ritmo cardiaco, labilità tensionale, ritenzione urinaria, ecc.
• Dolores: presente nella maggior parte dei pazienti e di solito derivano da parestesie e disestesie alle estremità. Generalmente, il dolore è solitamente correlato al grado di coinvolgimento motorio.
• Malattia tromboembolica venosa: paralisi prolungata immobilizzazione dell'individuo aumenterà il rischio di soffrire di trombosi venosa o embolia polmonare.

Oltre a queste eminentemente complicazioni mediche, dovremo considerare le possibili sequele a livello neuropsicologico.

È una malattia progressiva che influisce fondamentalmente sulla mobilità dell'individuo. Quindi soffrire un processo di progressiva paralisi causerà un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente.

La limitazione del camminare, i movimenti e anche la dipendenza dalla respirazione assistita limiteranno drasticamente il lavoro del paziente, le attività quotidiane e anche personali. In generale, c'è anche una diminuzione delle interazioni sociali a causa di limitazioni funzionali.

L'impatto di tutti i sintomi può anche interferire con il normale funzionamento cognitivo, producendo difficoltà di concentrazione, attenzione, processo decisionale o lievi alterazioni dei processi di memoria.

trattamento

il Istituto Nazionale di disturbi neurologici e ictus (2014), sottolinea che al momento non è stata identificata una cura specifica per la sindrome di Guillain-Barré. Tuttavia, ci sono diversi interventi terapeutici volti a ridurre la gravità dei sintomi che si verificano e promuovere la velocità di recupero di questi pazienti.

Il trattamento specifico di GBS si basa sulla plasmaferesi o immunoglobuline polivalenti. Tuttavia, il trattamento deve essere basato principalmente sulla prevenzione e sul trattamento sintomatico delle complicanze (Ritzenthaler et al., 2014)

Pertanto, ci sono diversi approcci nel trattamento delle diverse complicazioni derivate dalla malattia SGB (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

• plasmaferesi: è un metodo in cui tutte le riserve di sangue nel corpo vengono estratte ed elaborate separando i globuli rossi e bianchi dal plasma sanguigno. Una volta rimosso il plasma (che può contenere elementi del sistema immunitario che danneggiano la mielina), i globuli rossi vengono reintrodotti nel paziente. Sebbene i meccanismi esatti non siano noti, questo tipo di tecnica riduce la gravità e la durata dell'episodio della sindrome di Guillain-Barré.
• Terapia immunoglobulinicaIn questo tipo di terapie, gli specialisti somministrano iniezioni di immunoglobulina per via endovenosa (in piccole dosi il corpo usa questa proteina per attaccare gli organismi invasori) È stato dimostrato che la somministrazione di alte dosi può ridurre la distruzione causata dal sistema immunitario.
• Ormoni steroidei: l'uso di queste forme ha anche dimostrato di ridurre la gravità degli episodi, tuttavia, sono stati identificati effetti dannosi sulla malattia.
• Respirazione assistitaIn molti casi, la presenza di insufficienza respiratoria può richiedere l'uso di un respiratore, dei cardiofrequenzimetri e di altri elementi per il controllo e il monitoraggio delle funzioni corporee.
• Intervento fisico: anche prima che inizi il recupero, alle persone che si prendono cura di questi pazienti viene richiesto di spostare manualmente gli arti dei pazienti per mantenere i muscoli flessibili e forti.
• Riabilitazione precoce: La riabilitazione precoce e intensiva sembra essere efficace per il recupero motorio e l'affaticamento residuo. La fisioterapia respiratoria, con tecniche di eliminazione della secrezione, è di particolare interesse nella prevenzione dell'accumulo di secrezioni bronchiali e superinfezioni polmonari (Ritzenthaler et al., 2014)
• Intervento fisioterapeuticoQuando il paziente inizia a riprendere il controllo delle estremità, la terapia fisica inizia con specialisti con l'obiettivo di recuperare le funzioni motorie e alleviare i sintomi derivanti da parestesia e paralisi.

conclusioni

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che di solito ha una buona prognosi con un trattamento intensivo, con una mortalità stimata al 10%.

D'altro canto, anche la prognosi del recupero motorio è favorevole. Tuttavia, entro un periodo di 5 anni, i pazienti possono mantenere sequele diverse come dolore, sintomi bulbari o disturbi dell'enfisema.

A causa del rischio di soffrire di insufficienza cardiaca, è un'emergenza medica che deve essere attentamente controllata per raggiungere la fase di recupero nel più breve tempo possibile.

riferimenti

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Sindrome di Guillain-Barré dopo varicella. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Sindrome di Guillain-Barré - Panoramica della letteratura. Annali di medicina, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Gestione del dolore nella sindrome di Guillain-Barré. Revisione sistematica Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Sindrome di Guillain-Barré. EMC-Anestesia-rianimazione, 40(4), 1-8.