il Sindrome di Ramsay-Hunt Consiste nella paralisi facciale periferica (PFT), causata dal virus dell'herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Inoltre, è associato al coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica (Gómez-Torres et al., 2011).

La sindrome di Ramsay-Hunt è una condizione medica di natura infettiva ed è anche la seconda causa di paralisi facciale periferica senza origine traumatica (Boemo et al., 2010).

La presentazione clinica di questa patologia è molto varia, essendo frequente trovarla classificata in quattro fasi (Arana-Alonso, et al., 2011).

Tuttavia, alcuni dei sintomi e le complicazioni mediche che sorgono a seguito della condizione della sindrome di Ramsay Hunt possono includere: paralisi facciale, mal di testa, nausea, temperatura corporea elevata, perdita dell'udito, tinnito, vertigini, tra gli altri (Boemo et al., 2010).

D'altra parte, nel caso della diagnosi di questa patologia, la storia clinica e l'esame fisico sono essenziali (de Peña Ortiz et al., 2007). Inoltre, è anche possibile eseguire vari test complementari per specificare i risultati clinici (Boemo et al., 2010).

Il trattamento della sindrome di Ramsay-Hunt include solitamente la somministrazione di corticosteroidi e antivirali. L'obiettivo essenziale degli interventi medici è di evitare sequele mediche secondarie (Boemo et al., 2010).

Caratteristiche della sindrome di Ramsay-Hunt

È una rara malattia neurologica caratterizzata da paralisi facciale, coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica.

Per designare questa patologia, sono stati usati diversi nomi nella letteratura medica. Attualmente, la sindrome di Ramsay Hunt (WRS), è il termine usato per indicare l'insieme di sintomi che si manifestano come una sequenza di coinvolgimento del nervo facciale a causa di herpes zoster (paralisi facciale UK, 2016).

Questa condizione medica è stato descritto forma iniziale dal medico James Ramsay Hunt, nel 1907. In uno dei suoi rapporti clinici ha presentato un caso caratterizzato da paralisi facciale e lesioni erpetiche nel canale uditivo (Peña Ortiz et al., 2007).

Questa patologia può anche essere chiamata otic herpes zoster ed è considerata una polineuropatia causata da un virus neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016).

Polineuropatia è utilizzato per indicare la presenza di uno o più lesioni nervose, indipendentemente dal tipo di lesione e la zona anatomica interessata (Oferil Colmer, 2008).

D'altra parte, i neurotropi sono agenti patologici che attaccano essenzialmente il sistema nervoso (SN).

Quindi, la sindrome di Ramsay-Hunt colpisce specificamente il nervo facciale.

O del nervo facciale, nervo cranico VII, è una struttura nervosa avente la funzione di controllare la maggior parte delle funzioni della zona del viso (DEVEZE et al., 2013).

Inoltre, il nervo facciale, è una struttura ampia che attraversa un canale osseo nel cranio, sotto l'area orecchio, per i muscoli facciali (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2010).

Quando un evento patologico (traumi, degenerazione, infezione, ecc) porta ad una ferita o infiammazione del nervo facciale, muscoli responsabili per controllare l'espressione facciale può paralizzati o indebolita (Academy of Ophthalmology, 2016).

Quando il virus dell'herpes zoster raggiunge il nervo facciale e le regioni adiacenti, può comparire un'ampia varietà di segni, sintomi e sintomi della pelle, della muscolatura ...

Le caratteristiche cliniche più importanti della sindrome di Ramsay-Hunt sono:

• Paralisi dei nervi facciali.

• Coinvolgimento del canale uditivo esterno (eruzione cutanea).

• Coinvolgimento di Eardrum.

frequenza

La sindrome di Ramsay-Hunt è la seconda causa di paralisi facciale periferica atraumatica (PFT).

Studi statistici stimano che la sindrome di Ramsay-Hunt, che copre il 12% di paralisi facciale, circa 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno (Boemo et al., 2010).

Per quanto riguarda il sesso, non ci sono differenze significative, quindi, colpisce allo stesso modo uomini e donne (Boemo et al., 2010).

Sebbene chiunque abbia avuto la varicella può sviluppare questa condizione, è più comune tra gli adulti (Mayo Clinic, 2014).

Nello specifico, può essere osservato più frequentemente nella seconda e terza decade di vita (Boemo et al., 2010).

La sindrome di Ramsay-Hunt è una malattia rara o rara nei bambini (Mayo Clinic, 2014).

Segni e sintomi

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Ramsay-Hunt sono varie, i sintomi possono essere raggruppati in diverse categorie (Boemo et al., 2010):

• Sintomatologia generale: febbre, mal di testa, nausea, anoressia, astenia.

• Sintomatologia sensibile: eruzioni cutanee, perdita dell'udito, ecc.

• Paralisi facciale periferica

• Sintomatologia associata: instabilità, vertigini, acufeni, ecc ...

A parte questo raggruppamento, i sintomi caratteristici della sindrome di Ramsay-Hunt di solito variano da caso a caso.

Nella maggior parte dei casi, ci può essere una fase prodromica caratterizzata dalla presenza di (de Peña Ortiz et al., 2007):

• mal di testa: mal di testa intenso e persistente.

• astenia: debolezza muscolare, affaticamento, stanchezza persistente, esaurimento fisico e psicologico.

• adinamia: riduzione dell'iniziativa fisica dovuta alla presenza di una significativa debolezza muscolare.

• anoressia: L'anoressia come sintomo viene utilizzata per designare la presenza di una mancanza di appetito o mancanza di appetito che accompagna un'ampia varietà di condizioni mediche.

• febbre: aumento anormale o aumento della temperatura corporea.

• Nausea e vomito.

• Oppressione intensa: è un tipo di mal d'orecchi che appare come risultato della pressione che l'accumulo di liquido nelle aree dell'orecchio medio esercita sul timpano e su altre strutture adiacenti.

D'altra parte, varie lesioni cutanee compaiono anche nel padiglione uditivo esterno e nelle aree posteriori della membrana timpanica (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Macchie eritematose: Gli eritemi sono macchie rossastre sulla pelle che si verificano a seguito di processi immunologici come
  l'infiammazione.

• vesciche: Sono piccole vesciche sulla pelle che sono composte all'interno da liquido. Di solito compaiono 12 o 24 ore dopo lo sviluppo del processo infettivo e di solito diventano pustole.

Inoltre, dei segni e dei sintomi sopra descritti, la paralisi facciale è una delle più gravi e degne di nota.

Nel paziente affetto dalla sindrome di Ramsay-Hunt, è possibile osservare una diminuzione o assenza di mobilità facciale, metà della faccia è paralizzata o "caduta" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Pertanto, molte persone presentano solitamente diversi deficit associati ai muscoli che controllano l'espressione facciale: incapacità a chiudere gli occhi, sorridere, corrugare la fronte, alzare le sopracciglia, parlare e / o mangiare (Benítez et al., 2016).

D'altra parte, il virus dell'herpes zoster, oltre al nervo facciale o al nervo cranico VII, può interessare anche il nervo vestibolococleare, il nervo cranico VIII.

Il nervo vestibolococleare svolge un ruolo essenziale nel controllo della funzione additiva e dell'equilibrio. Pertanto, quando alcuni dei suoi due rami (cocleare o vestibolare) sono affetti, possono comparire vari sintomi sensoriali (Boemo et al., 2010).

• Lesione del ramo cocleare: perdita dell'udito e acufene.

• Lesione del ramo vestibolare: vertigini, nausea, nistagmo.

In particolare, i sintomi derivanti dal coinvolgimento del nervo vestibolococleare sono specificati in:

• Perdita dell'udito: riduzione totale o parziale della capacità uditiva.

• tinnito: presenza di un ronzio, di voci o di un fischio uditivo.

• vertigine: è un tipo specifico di vertigini che spesso descriviamo come una sensazione di movimento e svolte.

• nauseatoDisagio gastrico, voglia di vomitare

• nistagmo: movimenti aritmici e involontari di uno o entrambi gli occhi.

classificazione

Poiché la presentazione clinica della sindrome di Ramsay-Hunt è molto varia, di solito è classificata in 4 fasi (classificazione clinica della caccia al ramoscello) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadio I.: sviluppo di eruzioni cutanee (vescicole nel territorio del nervo facciale), sindrome infettiva (febbre, mal di testa, ecc ...) e otalgia.

• Fase II: i sintomi dello stadio I sono presenti e, in aggiunta, inizia a svilupparsi la paralisi facciale.

• Fase III: tutti i sintomi precedenti, oltre alla perdita dell'udito e alle vertigini.

• Stadio IV: aumento del coinvolgimento del nervo cranico e sviluppo di sintomi medici secondari.

cause

La sindrome di Ramsay-Hunt è prodotta dal virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Questo virus è la causa della varicella e dell'herpes zoster.

Vari studi sperimentali indicano che, una volta che la varicella si è contratta, il virus può rimanere inattivo per decenni. Tuttavia, a causa di alcune condizioni (stress, febbre, danni ai tessuti, radioterapia, immunosoppressione), può essere riattivato e, in alcuni casi, portare allo sviluppo di una sindrome (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011).

diagnosi

La diagnosi della sindrome di Ramsay-Hunt è solitamente confermata attraverso la storia e l'esame clinico, test complementari e tecniche di neuroimaging (Gómez-Torres et al., 2013).

La storia clinica del paziente deve includere la storia familiare e personale, la registrazione della sintomatologia, il momento della presentazione e l'evoluzione della patologia, oltre ad altri aspetti.

L'esame clinico dovrebbe essere basato su un esame approfondito dei sintomi presenti.Inoltre, è anche essenziale eseguire un esame neurologico per determinare la presenza di danno ai nervi (Peña Ortiz et al., 2007).

Per quanto riguarda i test complementari che vengono solitamente utilizzati, la citodiagnosi o lo studio sierologico del virus sono essenziali per determinare la presenza di un prodotto di infezione del virus varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

Nel caso di test di imaging, la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata sono utili per confermare la presenza di danni neurologici.

Oltre a questi, vengono utilizzati anche altri tipi di test complementari, come audiometria, potenziali evocati nel tronco cerebrale o elettroneurografia del nervo facciale, per valutare il grado di coinvolgimento uditivo e il grado di coinvolgimento del nervo facciale (Boemo et al. , 2010).

trattamenti

Il trattamento utilizzato nella sindrome di Ramsay-Hunt si concentra sulla riduzione del processo infettivo, sulla riduzione dei sintomi e del dolore e, inoltre, sulla riduzione del rischio di sviluppo di sequele neurologiche e fisiche a lungo termine.

Gli interventi farmacologici di solito includono:

• Farmaci antivirali: l'obiettivo è fermare la progressione dell'agente virale. Alcuni dei farmaci che i medici specialisti sono Zovirax, Famvir o Valtrex.

• corticosteroidi: solitamente utilizzato in dosi elevate per brevi periodi di tempo per aumentare l'effetto dei farmaci antivirali. Uno dei più usati è il perdnisone. Inoltre, gli steroidi sono anche comunemente usati per ridurre l'infiammazione e quindi la probabilità di sequele mediche.

• analgesici: è possibile che il dolore associato al padiglione uditivo sia serio, per cui alcuni specialisti di solito usano farmaci che contengono ossicodone o idrocodone, per il trattamento analgesico.

D'altra parte, altri interventi terapeutici non farmacologici possono anche essere utilizzati, come la decompressione chirurgica (de Peña Ortiz et al., 2007).

Questo tipo di approccio chirurgico è ancora molto controverso, di solito è limitato a casi che non rispondono al trattamento farmacologico in almeno un tempo superiore a 6 settimane (de Peña Ortiz et al., 2007).

Generalmente, il trattamento di scelta per la maggior parte dei casi di sindrome di Ramsay-Hunt sono farmaci antivirali e corticosteroidi (Boemo et al., 2010).

previsione

Il decorso clinico della sindrome di Ramsay-Hunt è in genere peggiore del previsto in altre paralisi facciali. Approssimativamente, un insieme di casi che vanno dal 24 al 90% del totale, di solito mostrano sequele mediche significative (Boemo et al., 2010).

Sebbene, con un buon intervento medico, sia la paralisi facciale che la perdita dell'udito siano temporanee, in alcuni casi può essere permanente (Mayo Clinic, 2014).

Inoltre, la debolezza muscolare causata dalla paralisi facciale impedisce un'efficace chiusura della palpebra e, pertanto, agenti esterni possono causare lesioni agli occhi. È possibile che il dolore oculare o la visione offuscata appaiano come uno dei sequel medici (Mayo Clinic, 2014).

Inoltre, un grave coinvolgimento del nervo cranico può anche causare dolore persistente, molto tempo dopo la risoluzione di altri segni e sintomi (Mayo Clinic, 2014).

riferimenti

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., e Morea Colmenares, E. (2011). Sindrome di Ramsay-Hunt: di quale trattamento hai bisogno? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., e Parelló Scherdel, E. (2010). Sindrome di Ramsay Hunt: la nostra esperienza. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. da Peña Ortiz, A. L., Gutierrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., e Sotomayor Lopez, D. (2007). Sindrome di Ramsay Hunt. Dermatologia Rev Mex, 190-195.
4. Facciale paralisi nel Regno Unito. (2016). Sindrome di Ramsay Hunt. Estratto da Paralisi Facciale.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., e Esteban Ortega, f. (2013). Sindrome di Ramsay-Hunt che causa paralisi laringea. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Sindrome di Ramsay Hunt. Ottenuto dalla Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Sindrome di Ramsay Hunt. Estratto dalla National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., e de los Santos Granados, G. (2016). Sindrome di Ramsay-Hunt. Ottenuto dal giornale clinico spagnolo.
9. Immagine sorgente 1