Sintomi, cause, trattamenti della sindrome di Sudeck

il Sindrome di Sudeck o sindrome del dolore regionale complessa (SDRC) È un tipo di cronica dolorosa decorso clinico di patologia attribuito allo sviluppo di una disfunzione del sistema nervoso centrale o periferico (Rogers & Ramamurthy, 2016).

Clinicamente, sindrome di Sudeck è caratterizzata dalla presenza di una disfunzione o deficit neurologici variabile e sistema, muscoloscheletrico, vascolari cutanee (Diaz-Delgado Penas, 2014).

Segni e sintomi più comuni di questa condizione medica solitamente includono: ricorrente e localizzate agli arti o nelle aree colpite del dolore, anomalie di temperatura e di colore della pelle, sudorazione, gonfiore, aumento della sensibilità della pelle, disabilità motoria e ritardo significativo di recupero fisico funzionale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Inoltre, nelle loro caratteristiche cliniche sono descritti due modi fasi evolutive: stadio I o all'inizio, stadio II e III stadio (Diaz-Delgado Penas, 2014).

Sebbene i fattori eziologici specifici della sindrome di Sudeck non siano noti esattamente, un'ampia varietà di meccanismi può svolgere un ruolo importante sia nella loro genesi che nel mantenimento.

Una buona parte dei casi si sviluppa dopo la sofferenza di un trauma o di un intervento chirurgico, di una patologia infettiva o anche di una radioterapia (National Organization for Rare Disorders, 2007).

Come per la diagnosi di questa malattia dovrebbe essere soprattutto clinica e confermata con altri test (radiologia, scintigrafia, etc.) (Rodrigo et al., 2000).

Anche se non esiste una cura per la sindrome di Sudeck, l'approccio terapeutico richiede un approccio multidisciplinare spesso includono la terapia farmacologica, la riabilitazione fisica, procedure chirurgiche e trattamento psicologico, ecc (Banca Canudas, X).

Caratteristiche della sindrome di Sudeck

Il dolore è uno dei sintomi medici che tutte le persone provano o hanno vissuto in un dato momento.

Così, spesso cerchiamo sollievo da questo rinvio o attraverso le tecniche disponibili (analgesici, di assistenza medica di emergenza, ecc) e anche la diagnosi è di solito più o meno evidenti (Clevelad Clinica, 2016).

Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui nessuno di questi approcci è efficace e non è possibile trovare una causa medica specifica (Clevelad Clinic, 2016).

Uno di questi casi è la sindrome Sudeck, noto anche come la distrofia simpatica riflessa (RSD) o in altri termini meno dipendenti come distrofia simpatica riflessa, algoneurodystrophy, atrofia di Sudeck, osteoporosi transitoria o sindrome spalla-mano, tra gli altri (Organizzazione Nazionale per Rare Disorders, 2007).

Le sindromi correlate al dolore cronico risultanti da un trauma sono state riportate nella letteratura medica per diversi secoli. Tuttavia, non è stato fino al 1900 che Sudeck ha descritto per primo questa sindrome, definendola "atrofia ossea infiammatoria acuta" (Rodrigo et al., 2000).

Tuttavia, il termine distrofia simpatica riflessa (RSD) è stato proposto e coniato da Evans nel 1946. In tal modo, l'Associazione Internazionale per lo Studio del Dolore, definito nel 1994, i criteri clinici e il termine di questa patologia come Complex Regional Pain Syndrome ( Ribera Canudas, 2016).

La sindrome di Sudeck è una rara forma di dolore cronico che di solito colpisce le estremità (braccia o gambe) come priorità (Mayo Clinic, 2014).

In generale, i segni caratteristici ed i sintomi di questa malattia si verificano dopo una lesione traumatica, la chirurgia, ictus o di cuore ed è associata con un malfunzionamento del sistema nervoso simpatico (Mayo Clinic, 2014).

Il nostro sistema nervoso (SN) è solitamente diviso a livello anatomico in due sezioni fondamentali: il sistema nervoso centrale e il sistema nervoso periferico (Redolar, 2014):

• Sistema nervoso centrale (SNC): questa divisione è composta dal cervello e dal midollo spinale. Inoltre, presenta altre suddivisioni: emisferi cerebrali, tronco cerebrale, cervelletto, ecc.
• Sistema nervoso periferico (SNP): questa divisione è essenzialmente composta da gangli e nervi cranici e spinali. Questi sono distribuiti in quasi tutte le aree del corpo e sono responsabili del trasporto di informazioni (sensibili e motorizzate) in modo bidirezionale con la SNC.

Inoltre, dobbiamo sottolineare che il sistema nervoso periferico, a sua volta, ha due suddivisioni fondamentali (Redolar, 2014):

• Sistema nervoso autonomo (SNA): Questa divisione funzionale è principalmente responsabile per il monitoraggio della regolazione interna del corpo ha quindi un ruolo essenziale nella gestione della risposta alle condizioni interne questo organi interni.
• Sistema nervoso somatico (SNS): questa suddivisione funzionale è principalmente responsabile della trasmissione di informazioni sensoriali dalla superficie corporea, organi di senso, muscolatura e organi interni al SNC. Inoltre, è suddiviso in tre componenti: simpatico, parasimpatico ed enterico.

Così, ramo del nervo simpatico è parte del sistema nervoso autonomo ed è responsabile della regolazione movimenti involontari e processi omeostatici nel corpo. Nello specifico, il sistema nervoso simpatico è responsabile della produzione di risposte difensive a eventi o circostanze che rappresentano un pericolo, potenziale o reale (Navarro, 2002).

L'attivazione improvvisa e massiccia del sistema simpatico produce una vasta gamma di relazioni tra i quali: midriasi, sudorazione, aumento della frequenza cardiaca, dilatazione rabbia, ecc (Navarro, 2002).

Pertanto, quando un danno o una lesione influenzano il sistema simpatico, possono verificarsi risposte anormali sistematicamente, come nel caso della sindrome di Sudeck.

statistica

Chiunque può soffrire di sindrome di Sudeck, indipendentemente dall'età, sesso, luogo di origine o gruppo etnico.

Non abbiamo individuato differenze significative nella età di insorgenza, tuttavia, è stato in grado di registrare una più alta prevalenza di questa malattia nelle donne con un'età media di 40 anni (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2015).

Nel caso della popolazione pediatrica, non appare prima dei 5 anni di età e, inoltre, non è certo comune prima dei 10 anni (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2015).

Sebbene ci siano pochi dati statistici relativi a questa patologia, molti indicano un'incidenza di 5,6-26, 2 casi ogni 100.000 abitanti della popolazione generale. Inoltre, il rapporto di prevalenza è 4: 1 a favore del sesso femminile (Villegas Pineda et al., 2014).

D'altra parte, le cause scatenanti più frequenti sono traumatiche, di solito affette da fratture ossee (Villegas Pineda et al., 2014).

Segni e sintomi

Il quadro clinico caratteristico della sindrome di Sudeck comprende una grande varietà di segni e sintomi tendono a variare a seconda dell'evoluzione della patologia (Peñas Díaz-Delgado, 2014):

Fase I o precoce

Nella fase iniziale della sindrome di Sudeck, i sintomi possono fluttuare in modo ricorrente e rimanere indefinitamente. Inoltre, l'esordio è solitamente lento, può iniziare con una sensazione di debolezza o bruciore in alcune aree, seguita da una progressiva rigidità.

Alcune delle alterazioni più comuni in questa fase sono:

• dolore: questo sintomo è la caratteristica più significativa della sindrome di Sudeck. Molte persone affette lo descrivono come una sensazione bruciante o palpitante che appare persistentemente. Inoltre ha alcune caratteristiche: allodinia (comparsa in presenza di stimoli benigna o innocuo), diminuita soglia del dolore o iperpatia (ritardato e reazione eccessiva ad uno stimolo pelle). Normalmente le aree più colpite dal dolore sono braccia, gambe, mani e piedi.
• edema: le aree interessate mostrano solitamente un processo di rigonfiamento dovuto ad un aumento o ad un accumulo anomalo di fluido nei tessuti.
• Livedo reticularis / extreme: questa condizione medica si riferisce allo sviluppo progressivo di una decolorazione della pelle che tende ad apparire rossastra o bluastra. È principalmente associato alla presenza di edema, dilatazione dei vasi sanguigni e riduzione della temperatura corporea.
• Alterazione della temperatura corporea: i cambiamenti nella temperatura della pelle delle aree colpite sono frequenti, possono variare in modo incrementale o ridurre quelli usuali.
• iperidrosi: L'eccessiva sudorazione è un'altra constatazione medica frequente in questa patologia. Di solito si verifica in un modo localizzato.

Fase II

• dolore: Questo sintomo si verifica in modo simile alla fase precedente, tuttavia può diffondersi in altre aree corporee, oltre la superficie originale e tende a diventare più grave.
• Edema difficile: Come nella fase precedente, le aree interessate mostrano solitamente un processo di rigonfiamento dovuto ad un aumento o ad un accumulo anomalo di fluido nei tessuti. Tuttavia, presenta una struttura rigida, non deprimente.
• Alterazione della sensibilità: qualsiasi stimolo può innescare il dolore, inoltre, le soglie relative alla sensibilità e alla percezione della temperatura sono ridotte. Sfregare o toccare l'area interessata può produrre dolore profondo.
• Calmante e calore cianotico: È comune osservare una decolorazione della pelle tendente al pallore. Inoltre, le aree interessate possono a volte avere una temperatura elevata o ridotta, rispetto alle altre superfici del corpo.
• Alterazione capillare: La crescita dei capelli diminuisce o rallenta in modo significativo.Inoltre, è possibile identificare varie anomalie nelle unghie, come i solchi.

Fase III

• dolore: in questa fase il dolore può manifestarsi in modo equivalente alle fasi precedenti, diminuire o, nei casi più gravi, presentare in maniera costante e intrattabile.
• Atrofia muscolare: La massa muscolare tende ad essere significativamente ridotta.
• Sviluppo di contratture e rigidità: A causa dell'atrofia muscolare, i muscoli possono sviluppare contratture e rigidità persistente. Ad esempio, le spalle possono rimanere "congelate" o fissate.
• Dipendenza funzionale: La capacità motoria è gravemente ridotta, quindi molte persone colpite di solito richiedono aiuto per svolgere attività di routine.
• osteopenia: Come la massa muscolare, anche il volume o la concentrazione ossea può essere ridotto a livelli inferiori al normale o attesi.

cause

Come abbiamo sottolineato in precedenza, le cause specifiche della sindrome di Sudeck non sono note esattamente, nonostante siano correlate al sistema nervoso simpatico (Mayo Clinic, 2014).

Oltre a questo, è possibile classificare questa patologia in due tipi fondamentali, con segni e sintomi simili, ma con cause eziologiche differenziali (Mayo Clinic, 2014):

• Tipo I: Di solito appare dopo aver sofferto di una malattia o una lesione che non danneggia direttamente i nervi periferici dell'area originale. Questo è il tipo più comune, circa il 90% delle persone colpite sembra la sindrome di Sudeck di tipo I.
• Tipo II: di solito compare dopo aver sofferto di una condizione medica o di un evento che altera parzialmente o completamente uno qualsiasi dei rami nervosi dell'arto o dell'area originale.

fattori eziologici più correlati a questa condizione includono traumi, interventi chirurgici, infezioni, ustioni, le radiazioni, la paralisi, ictus, attacchi di cuore, malattie della colonna vertebrale o di vasi sanguigni collegati (National Organization for Rare Disorders, 2007) alterazioni.

D'altra parte, si nota che in qualche interessata non è possibile identificare il fattore precipitante Ed inoltre sono stati anche documentati casi familiari della malattia, in modo che il potenziale di seria analisi campo di ricerca di modelli genetici di questa malattia.

Ricerche recenti suggeriscono che la sindrome di Sudeck può essere influenzata dalla presenza di vari fattori genetici. Essi hanno identificato diversi casi familiari in cui questa malattia presenta parto precoce, con una elevata presenza di distonia muscolare e anche molti dei suoi membri sono gravemente colpiti (Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Stroke, 2015).

diagnosi

La diagnosi iniziale della sindrome di Sudeck si basa sull'osservazione clinica (Kirkpatrick et al., 2003).

Lo specialista medico deve riconoscere alcune delle caratteristiche e delle manifestazioni più comuni in questa patologia, pertanto, la diagnosi viene solitamente effettuata sulla base del seguente protocollo (Kirkpatrick et al., 2003):

• Valutazione delle caratteristiche del dolore (evoluzione temporale, aree colpite, ecc.).
• Analisi della funzione del sistema nervoso simpatico.
• Analisi della possibile presenza di edema e infiammazione.
• Valutazione della presenza di possibili disturbi del movimento.
• Valutazione della struttura cutanea e muscolare (presenza di distrofia, atrofia, ecc.).

Inoltre, una volta che si è formato un sospetto consistente sulla condizione di questa patologia, è necessario utilizzare diversi test di laboratorio per escludere la presenza di altri processi patologici differenziali.

Alcuni dei test impiegati comprendono più raggi X, il volume di densitometria, tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare o scintigrafia (bacino Gonzales et al., 2012).

Inoltre, in letteratura anche notato l'uso di altri test come venografia intraosseous, termografia, fluximetría cutanea o Q-SART (bacino Gonzales et al., 2012).

trattamento

Attualmente non esiste una cura identificata per la sindrome di Sudeck, principalmente a causa dell'ignoranza dei meccanismi eziologici e patofisiologici.

Tuttavia, esiste un'ampia varietà di approcci terapeutici che possono essere efficaci nel controllare e alleviare i segni e i sintomi sofferti dalle persone colpite.

Così, l'Istituto Nazionale di Disturbo neurologico e ictus (2015), sottolinea alcune delle terapie più utilizzate:

• Riabilitazione fisica
• Trattamento farmacologico: analgesici, antinfiammatori non steroidei, corticosteroidi, anticonvulsivanti, antidepressivi, morfina, tra gli altri.
• Simpatectomia nervosa farmacologica (blocco del nervo simpatico attraverso l'iniezione di anestetici.
• Simpatectomia nervosa chirurgica (lesione o distruzione di alcune aree nervose del ramo simpatico).
• Elettrostimolazione nervosa
• Infusione intratettiva di farmaci analgesici e oppiacei.
• Trattamenti emergenti o in fase sperimentale: immunoglobulina per via endovenosa, ketamina o camere iperbatiche, tra gli altri.

Previsioni mediche

La prognosi medica e l'evoluzione della patologia variano significativamente tra le persone colpite. In alcuni casi, è possibile osservare una remissione completa e spontanea dei sintomi.

Tuttavia, in altri casi, sia il dolore che altre patologie di solito si manifestano in modo irreversibile, persistente e sono resistenti alle terapie farmacologiche.

Oltre a questo, gli specialisti nel trattamento del dolore e della sindrome di Sudeck, sottolineano che è essenziale affrontare presto la patologia, poiché aiuta a limitare la sua progressione.

La sindrome di Sudeck rimane una malattia poco conosciuta, ci sono pochi studi clinici che chiariscono le cause, il decorso clinico e il ruolo delle terapie sperimentali.

riferimenti

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