Sintomi, cause, trattamento della sindrome di Wernicke-Korsakoff

il sindrome Di Wernicke-Korsakoff (SWK) è una malattia neurologica. Nello specifico, è diviso in due entità cliniche: l'encefalopatia di Wernicke e la sindrome di Korsakoff, considerate rispettivamente una fase acuta e cronica della stessa malattia (Family Caregiver Alliance, 2015).

La sindrome di Korsakoff o la sindrome amnesica di Korsakoff, è un disturbo della memoria che si verifica a causa di un deficit di vitamina B1 ed è correlato all'alcolismo (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

In particolare, il consumo eccessivo di alcol, i diversi disturbi o alterazioni del cibo, il vomito eccessivo o gli effetti della chemioterapia possono causare gravi deficit della vitamina B1 che provocano una malattia degenerativa a livello cerebrale, Encefalopatia di Wernicke (Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus, 2016).

Quando il corpo non si accumula abbastanza vitamina B1, questo deficit provoca gravi danni alle strutture cerebrali, specialmente quelle legate alla memoria (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Il decorso clinico di questa patologia include un'ampia varietà di sintomi: confusione mentale, problemi di vista, tremori, coordinazione muscolare, deficit di memoria, difficoltà di apprendimento, tra gli altri (Istituto Nazionale di Disturbi neurologici e Stroke, 2016).

L'intervento terapeutico in questo tipo di patologia viene affrontato attraverso trattamenti farmacologici, ottimizzazione della dieta e adeguata idratazione. Inoltre, è essenziale sopprimere il consumo di alcol National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Quale ruolo gioca la vitamina B1 nella sindrome di Wernicke-Korsakoff?

La vitamina B1, nota anche come tiamina (Family Caragiver Alliance, 2015), viene utilizzata dalle cellule nervose per sviluppare processi legati al metabolismo cerebrale, alla produzione di energia e alla produzione di neurotrasmettitori (Manzo, 1994; García et al., 2010).

Nello specifico, i livelli di tiamina saranno modificati a seconda dell'apporto calorico e della proporzione di calorie che i carboidrati contribuiscono al nostro corpo (Sauberlich 1979, García et al., 2010).

Il deficit di tiamina, quindi, causerà una diminuzione dell'approvvigionamento energetico, specialmente in alcune strutture specifiche: corpi mammillari, talamo mediale e materia grigia periaqueductual.

Caratteristiche della sindrome di Wernicke-Korsakoff

La sindrome di Wernicke-korsakoff (WKS) è un tipo di disturbo neurologico che si verifica in conseguenza della mancanza di vitamina B1 (Krause & Roth, 2015).

Anche se la sindrome è solitamente divisa in due condizioni indipendenti e di solito gli individui di solito soffrono prima di tutto i sintomi dell'encefalopatia di Wernicke e successivamente quelli correlati all'amnesia di Korsakoff, possono anche verificarsi contemporaneamente (Krause & Roth, 2015).

Le aree cerebrali danneggiate a causa della carenza di tiamina causeranno vari deficit di memoria, movimento, visione o coordinamento (Alzheimer Society, 2015).

La sindrome di Wernicke-korsakoff è una patologia potenzialmente reversibile correlata al consumo eccessivo di alcol. individui alcolisti con una forte dipendenza da questa sostanza sono più probabilità di avere gravi carenze di vitamina B1 (Alzheimer Society, 2015).

statistica

Negli Stati Uniti, si stima che la sindrome di Wernicke-Korsakoff si verifica in circa il 1-2% della popolazione generale (Malattie Rare, 2005).

Per quanto riguarda la distribuzione per sesso, questa patologia può influenzare leggermente gli uomini più delle donne. Per quanto riguarda l'età, la sua prevalenza è maggiore nell'intervallo tra 30 e 70 anni (Malattie rare, 2005).

sintomi

I sintomi e le sindromi correlate alla sindrome di Wernicke-Korsakoff dipenderanno dall'entità o dalla fase clinica che soffre l'individuo.

Encefalopatia di Wernicke

Classicamente Wernicke definito dalla triade sintomatica con alterazioni oculomotilidad, andatura e stato mentale, tuttavia, la presenza contemporanea di sintomi in queste tre aree è stata documentata solo in un terzo dei casi (Victor 1989 García et al., 2010).

Alcuni dei sintomi più frequenti sono:

• Alterazioni dello stato mentale: disorientamento, confusione, lievi deficit di memoria e agitazione.
• Anomalie motorie oculari: movimenti involontari e spasmodici degli occhi, nistagmo, paralisi o parestesie nei muscoli oculomotori, tra gli altri.
• Alterazioni della marcia: instabilità, equilibrio fatale, movimenti del corpo non coordinati, difficoltà o incapacità di camminare, ecc.
• Altri sintomiAlcuni studi hanno trovato che in circa il 20% dei casi i sintomi come stupore, ipotermia e può verificarsi ipotensione (Harper, 1986; Sechi 1996; - Garcia et al., 2010).

Sindrome di Korsakoff

Quando il trattamento non viene eseguito sullo sviluppo dell'encefalopatia di Wernicke, è probabile che un individuo sviluppi la sindrome di Korsakoff.

• Perdita di memoria: deficit di memoria è il sintomo principale della sindrome di Korsakoff. Queste alterazioni possono apparire riferite all'oblio degli eventi recenti, come alla memoria di eventi più lontani.
• Difficoltà o incapacità di acquisire nuove informazioni o di nuove abilità e apprendimento.
• Cambiamenti nella personalità: da apatia, indifferenza, mancanza di reazione emotiva a comportamenti di comunicazione eccessivi e comportamenti ripetitivi.
• Assenza di consapevolezza della malattia (Anosognosia): la persona che soffre di questo tipo di patologia non ha la coscienza pulita di ciò che sta accadendo. Nonostante abbiano difficoltà di memoria, pensano che funzioni correttamente.
• confabulazione: a causa di alterazioni della memoria, di solito creano eventi per riempire quelle lacune di informazioni che non riescono a ricordare.
• Difficoltà di concentrazione, pianificazione, processo decisionale, problem solving.

cause

Fin dalle prime fasi della medicina hanno descritto una moltitudine di quadri clinici associati a carenza o mancanza di sostanze o sostanze nutritive diverse. All'interno di questi nutrienti, le vitamine svolgono un ruolo essenziale in micro processi molto specifici (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

La mancanza di una qualsiasi delle vitamine che sono essenziali per il nostro corpo, può produrre quadri clinici molto caratteristici con manifestazioni fisiche e neuropsichiatriche (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

La sindrome di Wernicke-Korsakoff è una delle manifestazioni più conosciute che si verificano a causa della mancanza di tiamina o vitamina B1 (García et al., 2010).

Nella maggior parte dei casi clinici e nella letteratura tradizionale, il suo verificarsi è sempre stato associato a un consumo eccessivo e cronico di alcol. Nonostante questo, hanno anche individuato altre situazioni che possono produrre (Garcia et al., 2010), le carenze nutrizionali e altre condizioni mediche possono cambiare e modificare l'assorbimento della vitamina B1 (Krause & Roth, 2015).

alcolismo

consumo di alcol altera l'assorbimento di tiamina dal corpo (Malattie Rare, 2005) per: basso contenuto di vitamine e minerali alcoliche sostanze, malnutrizione, ridotta tiamina trasporto attraverso la mucosa intestinale, ridotta capacità fegato per memorizzare le vitamine, la conversione anormale di tiamina pirofosfato e aumento della domanda di tiamina dal metabolismo dell'alcool (Sechi, 2007;. García et al, 2010).

Cattiva alimentazione

Le riserve di vitamina B1 durante il corpo in circa 18 giorni, in modo che cibo insufficiente o vomito prolungato produrranno anche un deficit di livelli di vitamina B1 (Rare Disease, 2005).

Patologie croniche

Alcune malattie come cancro, AIDS, disturbi dello stomaco o disturbi renali possono anche produrre i sintomi della sindrome di Wernicke-Korsakoff (Rare Disease, 2005).

Fattori di rischio

Come notato sopra, le cause eziologici più comuni di sindrome di Wernicke-Korsakoff sono alcolismo e cattiva alimentazione, tuttavia, ci sono una serie di condizioni che possono predisporre i nostri corpi presentare deficit stoccaggio di vitamina B1.

• Fattori genetici: Diversi fattori genetici sono stati identificati in relazione all'aumento della suscettibilità a presentare questo tipo di patologia alle diete con basso contenuto di vitamina B1 (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• Carenza di magnesio: il magnesio è un'altra delle sostanze che agiscono nella conversione metabolica della vitamina B1. Nei casi in cui vi è una diminuzione dei livelli di magnesio, c'è anche una maggiore probabilità di sviluppare questa sindrome (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• Malattie sistemiche: ci sono diverse condizioni cliniche che possono influenzare il metabolismo e il consumo di B1. È stato riportato in pazienti che richiedono dialisi, individui con anoressia, AIDS, infezioni prolungate, tra gli altri (Sechi, 2007, García et al., 2010).

diagnosi

La diagnosi della sindrome di Wernicke-korsakoff è basata su (Rare Disease, 2005):

• Valutazione clinica completa
• Storia dettagliata del paziente.
• Test clinici specializzati

Nella fase acuta di Wernicke encefalopatia, medici specialisti si concentrano solo sugli escludere altre condizioni e per identificare la presenza di uno qualsiasi dei sintomi classici della malattia: alterazione dello stato mentale, instabilità o anomalie dell'andatura e coordinazione occhio anormale (Alzheimer Society, 2015).

Encefalopatia di Wernicke è di solito considerato una malattia sotto diagnosticata, perché da una parte è raro che le persone colpite sviluppano anomalie nelle tre zone classiche contemporaneamente e, d'altra parte, non v'è reticenza ad ammettere la presenza di problemi connessi consumo di alcol (Alzheimer Society, 2015).

valutazioni cliniche in genere includono: esame fisico, la funzione epatica, esami del sangue, neuropsicologici e gli esami psichiatrici, e una profonda revisione della storia clinica e familiare (Alzheimer Society, 2015).

Inoltre, utilizzare alcuni neuroimaging, come la risonanza magnetica, può essere utile per il rilevamento di anomalie nel cervello.

D'altra parte, nella fase cronica, sindrome di Korsakoff viene diagnosticata quando gli effetti immediati del consumo eccessivo di alcol e di ritiro (Alzheimer Society, 2015) cominciano ad apparire.

In questa fase, in genere si utilizzano le stesse procedure diagnostiche nella valutazione e diagnosi di encefalopatia (Alzheimer Society, 2015).

Uno dei principali obiettivi è quello di identificare se i problemi di memoria associati a disturbi cerebrali sono dovute a carenza di vitamina B1, o se invece sono associati con altra condizione degenerativa problema.

trattamento

La sindrome di Wernicke-Korsakoff è una malattia che può essere prevenuta e curata da differenti interventi terapeutici (famiglia Caregiver Alliance, 2015).

Se il trattamento inizia immediatamente, può rallentare o arrestare la progressione della malattia può anche invertire anomalie livello nervoso che permanenti (Krause & Roth, 2015).

Gli approcci utilizzati in questa condizione possono comprendere il ritiro del consumo di alcol, ajuntes nutrizionali o l'uso di terapie alternative tiamina (famiglia Caregiver Alliance, 2015).

Il trattamento di solito include (Krause & Roth, 2015):

• Somministrazione endovenosa di vitamina B1.
• Somministrazione orale di vitamina B1.
• Prescrizione di una dieta equilibrata per mantenere livelli ottimali di vitamina B1.
• Ritiro del consumo di alcol.

In alcuni casi, specialmente negli individui alcolizzati, la supplementazione di vitamina B1 può causare lo sviluppo di reazioni negative. Alcuni di questi effetti possono includere sintomi di astinenza da alcol, insonnia, sudorazione, allucinazioni, confusione, agitazione o fluttuazioni dell'umore (Krause & Roth, 2015).

riferimenti

1. AS. (2015). Qual è il danno cerebrale legato all'alcol? Ottenuto dall'Alzheimer's Society.
2. FCA. (2015). Wernicke-Korsakoff (spagnolo). Ottenuto da Famili Caregiver Alliance. Centro Nazionale di Caregiving.
3. García, R., Arenas, A., & González-Hernández, J. (2010). Encefalopatia di Wernicke: su un caso clinico. Rev Memoriza, 6, 15-24.
4. Krause, L., & Roth, E. (2015). Qual è la sindrome di Wernicke-Korsakoff? Ottenuto da Healthline.
5. NIH. (2016). Sindrome di Wernicke-Korsakoff. Estratto dall'istituto Natinoal of Neurological Disorders and Stroke.
6. NORD. (2005). Sindrome di Wernicke-Korsakoff. Estratto dalla National Organization for Rare Disorders.