Sintomi della malattia viola, cause, trattamento

il malattia viola noto anche come porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una patologia di origine autoimmune che è caratterizzata dalla presenza di un disturbo piastrinico.

Di solito è classificato all'interno dei disturbi ematologici. Essa è definita clinicamente dalla presenza di episodi di mucosale e sanguinamento cutaneo, menorragia, sanguinamento persistente da traumi, petecchie, porpora, ecchimosi, sanguinamento delle gengive, ecchimosi, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras e Mailan, 2009).

L'origine della porpora trombocitopenica autoimmune è un processo che genera vari anticorpi contro le piastrine ei loro produzione midollo spinale (Blood europeo e Marrow grouo da trapiantare, 2016).

Dato il sospetto clinico, è essenziale eseguire vari test di laboratorio per confermare la loro diagnosi: emocromo, analisi della coagulazione del sangue, biopsia tissutale, midollo aspirato, ecc. (Centro medico dell'Università del Maryland, 2016).

Attualmente esistono diversi approcci terapeutici per il trattamento della malattia viola: scambi plasmatici, somministrazione di glucocorticoidi, antiagretanti piastrinici, splenectomia, ecc. (de la Rubia, Contreras e Río-Garma, 2011).

Caratteristiche della malattia viola

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di trombocitopenia e di solito appare durante l'adolescenza (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras e Mailan, 2009).

È una patologia il cui corso clinico di base porta allo sviluppo di lividi e contusioni, emorragia improvvisa o eccessiva, tra gli altri segni (Mayo Clinic, 2016).

Ad un livello specifico, questa patologia è definita come un tipo di trombocitopenia, cioè una diminuzione anormale e patologica dei livelli piastrinici del sangue (National Institute of Health, 2016).

Le piastrine sono cellule che fanno parte del nostro materiale ematico. La sua funzione essenziale è la formazione di grumi e la riparazione dei vasi sanguigni che sono feriti e / o danneggiati (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Queste cellule sono specializzate nel mantenere la struttura e l'integrità dei vasi sanguigni del nostro corpo e, inoltre, aiutano a prevenire e controllare il sanguinamento attraverso l'accelerazione della coagulazione (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

In condizioni ottimali, si prevede che avremo livelli di piastrine da 150.000 a 400.000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Tuttavia, meno di 150.000 possono causare significative complicanze mediche legate al sanguinamento e alla coagulazione del sangue (National Institute of Health, 2016).

Trombocitopenia o trombocitopenia possono verificarsi a causa di vari fattori (National Institute of Health, 2016).

• Il midollo osseo non produce abbastanza piastrine.
• Le piastrine sono distrutte nel sangue.
• Le piastrine sono distrutte in organi come il fegato, la milza.

Nel caso della porpora trombocitopenica idiopatica, l'assenza di piastrine è associata allo sviluppo di processi autoimmuni patologici.

Porpora trombocitopenica idiopatica è stato descritto dal medico tedesco specialista Paul Gottlieb Werlhof nel 1735 (grouo europea per sangue e midollo trapianto, 2016).

A causa di ciò, nei primi momenti era conosciuto come il morbo di Werlhof (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Più tardi, Paul Kznelson nel 1916 ha pubblicato il primo rapporto che si riferiva ad un approccio terapeutico di successo per porpora trombocitopenica, splenectomia (rimozione chirurgica della milza) (grouo europea per sangue e midollo trapianto, 2016).

Già nel 1951, un gruppo di ricerca formato da Willaim, Harrington e Holigsworth caratteristiche associate di questa malattia ad una malattia autoimmune (grouo europea per sangue e midollo trapianto, 2016).

Come abbiamo indicato, questa malattia è chiamata porpora trombocitopenica idiopatica, poiché in molti casi la causa eziologica non è nota (ITP Foundation, 2016).

Attualmente è più corretto utilizzare il termine trombocitopenia immune poiché alcuni casi sono dovuti al consumo di droghe, a processi infettivi, a gravidanze, a patologie autoimmuni definite, tra le altre condizioni mediche (ITP Foundation, 2016).

statistica

Le analisi statistiche indicano che la porpora trombocitopenica presenta un'incidenza di 1 caso ogni 25.600-50.000 abitanti nella popolazione generale ogni anno (Godeau, 2009).

Negli Stati Uniti, l'incidenza di questa patologia è solitamente di circa 3,3 casi ogni 100.000 abitanti in età adulta ogni anno. D'altra parte, la prevalenza raggiunge 9,5 casi per 100.000 persone (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

Può colpire qualsiasi persona, sebbene abbia un rapporto di prevalenza di 1,3; 1, essendo più frequente nelle donne (Godeau, 2009).

Questa malattia può anche comparire in qualsiasi gruppo di età, tuttavia è più comune che le sue manifestazioni iniziali compaiano nella fase infantile (Godeau, 2009).

Circa il 40% dei casi diagnosticati corrisponde a pazienti di età inferiore ai 10 anni. La prevalenza è molto alta nella fascia di età da 2 a 4 anni (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

Nella popolazione pediatrica, la porpora trombocitopenica pone la sua incidenza annuale a circa 5,3 casi ogni 100.000 bambini (Organizzazione Nazionale per i Disturbi Rari, 2016).

Nel caso dei maschi, sono stati identificati due picchi di età. Colpisce soprattutto i bambini sotto i 18 anni e gli anziani (Godeau, 2009).

Segni e sintomi

porpora trombocitopenica è una malattia che è principalmente legato alle manifestazioni cliniche di carattere emorragico (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona e Trias Folch, 2016).

Anche se in alcuni casi i bassi livelli di piastrine sono presentati come una condizione medica asintomatica, alcuni dei segni e sintomi associati con porpora trombocitopenica idiopatica comprendono (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, e Mailan Borras, 2009):

Emorragia cutanea e mucosa

Il sanguinamento ricorrente e spontaneo è uno dei segni cardinali di questa patologia (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

Le persone che soffrono di porpora trombocitopenica idiopatica presentano un grave rischio di emorragie spontanee e sviluppo ecchimosi (grouo europea per sangue e midollo trapianto, 2016).

Sebbene possa comparire in qualsiasi area, questo sintomo è più associato al sanguinamento delle gengive o del naso (National Organization for Rare Disorders, 2016).

È anche possibile osservare materiale ematico nei rifiuti, come l'urina (ematuria) e le feci (Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016).

Nei casi più gravi in ​​cui la conta piastrinica è minimo, le persone colpite sono a rischio di carattere fatale emorragia (sanguinamento gastrointestinale, interno, intracranica, etc.) (grouo europea per sangue e midollo trapianto, 2016).

ecchimosi

In campo medico, ecchimosi è il termine che viene solitamente utilizzato per indicare la presenza di lividi, comunemente noto come livido (National Institutes of Health, 2016).

Queste lesioni sono definite come un accumulo di materiale ematico a livello cutaneo (National Institutes of Health, 2016).

Le cause eziologiche dell'emorragia sottocutanea sono ampiamente eterogenee: lesioni e traumatismi, alterazioni immunitarie, reazioni allergiche, trattamenti medici, invecchiamento cutaneo, ecc. (National Institutes of Health, 2016).

Possono assumere varie presentazioni o forme cliniche, dagli ematomi definiti e localizzati alle aree della pelle colpite (National Institutes of Health, 2016).

petecchie

Le petecchie sono un tipo di alterazione correlata al sanguinamento sottocutaneo (Guerrero Fernández, 2008).

A livello visivo, le petecchie sono generalmente identificate come macchie rossastre, simili a quelle del sangue. Tendono a raggiungere un'estensione di pochi millimetri e raramente centimetri (Guerrero Fernández, 2008).

Il suo aspetto è dovuto alla fuga di una ridotta quantità di sangue da un capillare o da un vaso sanguigno situato sotto gli strati superficiali della pelle (Guerrero Fernández, 2008).

Questo tipo di scoperta medica, insieme ad altri, sono di solito indicatori di gravi patologie. Possono indicare una vasculite, trombocitopenia, processo infettivo, ecc. (Guerrero Fernández, 2008).

porpora

È una malattia della pelle caratterizzata dalla comparsa di lesioni di colore viola in diversi punti della pelle o nelle aree mucose del corpo (National Institutes of Health, 2016).

Come i precedenti, sono dovuti a perdite di sangue sotto gli strati superficiali della pelle. Ha una lunghezza approssimativa di circa 4 a 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Quando il viola raggiunge un'ampiezza superiore a 4 mm, viene chiamato petecchie e se supera un centimetro si chiama ecchimosi (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Questo termine è usato per riferirsi a episodi emorragici che appaiono all'improvviso nelle gengive, livello buccale (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Anche se di solito una condizione medica molto comune in comune dei servizi medici di emergenza, a volte può essere correlato a malattie gravi come carcinomi (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorragia

Anomalie nella coagulazione del sangue e episodi emorragici possono anche alterare i cicli mestruali (Menorragia, 2015).

Nelle donne affette da porpora trombocitopenica idiopatica è possibile osservare periodi definiti da emorragie pesanti e / o resistente (menorragia, 2015).

È una patologia che richiede trattamento e intervento medico poiché può causare varie complicazioni come anemia o episodi di dolore acuto (Menorragia, 2015).

epistassi

Epistassi è il termine medico usato per riferirsi a sangue dal naso (National Institutes of Health, 2015).

Sebbene il sanguinamento nasale possa apparire associato a un'ampia varietà di fattori come traumi, raffreddori, rinite allergica, ecc. (National Institutes for Health, 2015). È uno dei sintomi più comuni nella porpora trombocitopenica.

Altre complicazioni

Oltre ai segni ed i sintomi sopra descritti, altre manifestazioni più gravi che mettono a rischio la sopravvivenza delle persone colpite (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martínez-Müller, González-Fernández, può apparire Martinez Clemente, 2016).

I più comuni sono la massiccia emorragia interna o sanguinamento a livello del sistema nervoso centrale (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Martinez Fernandez-Clemente, 2016).

cause

Nelle più colpite, porpora trombocitopenica è associato malattie autoimmuni che causano la distruzione delle piastrine (Mayo Clinic, 2016).

La ricerca attuale non è ancora stata in grado di identificare la causa eziologica di questo processo immunitario, quindi di solito si riferisce a un disturbo idiopatico (Mayo Clinic, 2016).

In altre persone, se è possibile associare il decorso clinico della trombocitopenia porpora con alcuni fattori di rischio (Mayo Clinic, 2016):

• sesso: è una patologia circa tre volte più comune nelle donne che negli uomini.
• Processi infettiviSoprattutto nei bambini, viene solitamente identificato un processo infettivo di origine virale prima dello sviluppo della porpora. I più comuni sono parotite, morbillo o infezioni respiratorie.
• gravidanza: è possibile che a causa della gravidanza ci sia una significativa diminuzione del livello delle piastrine.

diagnosi

In presenza di segni e sintomi clinici di sospetto, è necessario effettuare un'analisi della storia clinica familiare e individuale e un esame clinico completo (Godeau, 2009).

I test di laboratorio saranno essenziali: emocromo, analisi della coagulazione del sangue, biopsia tissutale, aspirazione spinale, ecc. (Centro medico dell'Università del Maryland, 2016).

trattamento

Gli approcci terapeutici più frequenti nella porpora trombocitopenica comprendono (Donahue, 2016):

• Somministrazione di corticosteroidi: alcuni tipi di corticosteroidi come il prednisone possono aumentare i livelli piastrinici sopprimendo l'attività del sistema immunitario.
• Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa: viene utilizzato come trattamento di emergenza in caso di grave emorragia o procedura chirurgica per aumentare rapidamente i livelli piastrinici nel sangue.
• Somministrazione di agonisti del recettore della trombopoietina: alcuni farmaci come romiplostmi o eltrombopag aiutano a prevenire emorragie e lividi.
• Somministrazione di immunosoppressori: inibisce l'attività del sistema immunitario per aumentare i livelli piastrinici. Alcuni dei più comuni sono rituximab, ciclofosfamide o azatioprina.
• antibiotici: Il suo uso è limitato ai casi in cui è possibile identificare una causa eziologica associata a processi infettivi.
• chirurgia: In alcuni pazienti, gli specialisti raccomandano di rimuovere la milza per migliorare i sintomi o aumentare il numero delle piastrine.

riferimenti

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3. Godeau, B. (2009). Porpora purulenta trombocitopenica. Ottenuto da Orphanet: porpora trombocitopenica immune.
4. Fondazione ITP. (2016). Cos'è l'ITP? Ottenuto da ITP Foundation.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impatto della conta piastrinica preoperatoria. Cir. Esp.
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8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., e Mailan, J. (2009). La gestione anestetica in gravidanza colpisce la porpora trombocitopenica idiopatica. Rev. Esp. Anestesiol. Rianim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Programma di assistenza per un paziente con porpora trombocitopenica idiopatica. allattamento.
10. UMMC. (2016). Porpora trombocitopenica idiopatica. Estratto dal centro medico dell'Università del Maryland.